Discussion
Az idiopathiás krónikus pancreatitis ritka formáját először 1961-ben írta le Sarles és társai . Az “autoimmun pancreatitis” kifejezést 1995-ben Yoshida és munkatársai vezették be az autoimmun jellegzetességekkel társuló, szteroidra reagáló betegség leírására. 2009-ben hivatalosan elismerték az AIP két altípusát, az 1. típust (lymphoplasmacytás szklerotizáló pancreatitis) és a 2. típust (idiopátiás ductus-centrikus pancreatitis).
Az AIP ritka betegség, Japánban 0,82/100 000-es prevalenciáról számoltak be. Az altípusokat tekintve az 1-es típus a legelterjedtebb világszerte, míg a 2-es típus gyakoribb Európában és Észak-Amerikában. Egy 1064 beteget vizsgáló nemzetközi tanulmányban az átlagéletkor a diagnózis felállításakor 61,4 és 39,9 év volt az 1-es és a 2-es típus esetében, a férfiak aránya az 1-es típusban szignifikánsan magasabb (77 vs. 55%) .
Az AIP klinikai képe az altípustól függ. Az 1-es típus gyakoribb az idősebb férfiak körében, és az IgG4-gyel kapcsolatos szisztémás betegséghez tartozik, amely magas szérum- és/vagy szöveti IgG4-értékkel és más autoimmun rendellenességekkel jár, beleértve az IgG4 cholangitist, a szklerotizáló sialadenitist, az interstitialis nephritist és a retroperitoneális fibrózist. Az 1-es típus klasszikus klinikai megjelenési formája a fájdalommentes obstruktív sárgaság (az esetek akár 75%-ában), amely hasnyálmirigyrákot imitál. Egyéb klinikai jellemzők közé tartozik a krónikus vagy visszatérő hasi fájdalom (68%), akut pancreatitis és steatorrhea. Másrészt a 2. típusú AIP főként fiatalabb betegeket érint, nemi predikció nélkül, és gyakran nem társul hyper-IgG4-gyel. Az 1. típushoz hasonlóan a 2. típus is gyakran jár obstruktív sárgasággal (az esetek 50%-ában), de szisztémás érintettség nélkül, kivéve a gyulladásos bélbetegséget, amely az esetek 30%-ában jelen van, különösen a fekélyes vastagbélgyulladás.
Az AIP-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy betegsége különböző módon jelentkezhet, beleértve (1) a képalkotó vizsgálatokon megjelenő fokális tömeget vagy diffúz megnagyobbodást, amely összetéveszthető a hasnyálmirigyrákkal (az esetek 85%-ában), (2) enyhe hasi fájdalmat akut vagy krónikus pancreatitisszel vagy anélkül, (3) a hasnyálmirigyvezeték szűkületét és (4) peripancreaticus érszövődményeket (23%) . Egy tünetmentes fiatal nőbetegnél, akinek a kórtörténetében fekélyes vastagbélgyulladás szerepelt, a hasi MRI-n véletlenül felfedezett szolid hasnyálmirigy-tömegről számolunk be.
Az AIP diagnózisa kihívást jelent, különösen a 2. típusban. A helyes diagnózis segíthet elkerülni a progresszív betegség és a szükségtelen műtét következményeit. Az elmúlt évtizedben számos diagnosztikus kritériumot javasoltak, beleértve a klinikai, szerológiai, képalkotó és szövettani leleteket. A diagnosztikai kritériumok heterogenitásának egységesítése érdekében 2011-ben összeült egy multinacionális csoport, és kidolgozta az AIP nemzetközi konszenzusos diagnosztikai kritériumait.
A nagy felbontású képalkotó képességének köszönhetően az EUS fontos diagnosztikai eszközzé vált. A leggyakoribb endoszonográfiás leletek a fókuszos vagy diffúz “kolbász alakú” hasnyálmirigy-megnagyobbodás, a homogén visszhangmintázat, a szálasodás és a meszesedés. A hasnyálmirigyvezeték hosszú és/vagy többszörös szűkülete, jelentős társuló tágulat nélkül, szintén nagyon jellemző az AIP-re. Az EUS másik előnye az FNA vagy magbiopszia elvégzésének lehetősége, amely szövetmintát biztosít a citológiai vagy szövettani diagnózishoz. Az EUS-vezérelt FNA gyenge szenzitivitása (legfeljebb 37,5%) és specificitása ellenére a rugós biopsziás tűk közelmúltbeli megjelenése nagy diagnosztikai pontosságot (kb. 85%) biztosít. Az elasztográfia és a kontrasztanyaggal megerősített EUS olyan újabb nem invazív technológiák, amelyek segíthetnek a jóindulatú és rosszindulatú szilárd hasnyálmirigy-elváltozások megkülönböztetésében. Bár mindkét technika növelheti az EUS diagnosztikus hozamát, még számos kérdés megoldásra vár, ami további vizsgálatokat igényel.
A 2. típusú AIP végleges diagnózisához mindig szövettani vizsgálat szükséges, amely idiopátiás ductus-centrikus pancreatitist mutat, amelynek jellemzői a granulocita epithelialis elváltozások. Az IgG4 plazmasejtek hiányoznak vagy kis számban vannak jelen. Az obliteratív vénagyulladás és a fibrózis kevésbé szembetűnő, mint az 1. típusban .
A pancreatitis más formáitól eltérően az AIP jól reagál a szteroidterápiára . Az AIP diagnózisát újra kell gondolni azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a szteroidokra. Az 1. típusú AIP-ben szenvedő betegeknél a visszaesés aránya 30-60% között mozog, míg a 2. típusú betegeknél jellemzően nem alakul ki visszaesés (<5%) . Immunszuppresszorokat, például azatioprint vagy mycophenolate mofetilt alkalmaznak a visszaeső vagy szteroidrezisztens betegeknél. Spontán remisszió a betegek 24-55%-ánál fordul elő. Ennek ellenére korai szteroidterápia javasolt, mert kezeletlenül a hasnyálmirigy- és epeúti betegség irreverzibilis hasnyálmirigy-elégtelenséggé és másodlagos epeúti cirrózissá fejlődhet.
Ebben az esetben a betegnél EUS-t végeztek, és az ultrahangvizsgálati jellemzők AIP-re utaltak. Bár a klinikai, laboratóriumi és képalkotó leletek az autoimmun pancreatitis diagnózisának kedveznek, a hasnyálmirigyrák hipotézisét nem lehetett teljesen kizárni, mivel a citológián mérsékelt ductalis atípia volt jelen. Ezért az esetet multidiszciplináris megbeszélésen vitatták meg, és az ominózusabb elváltozás végleges kizárása érdekében a sebészi megközelítés mellett döntöttek, ami lehetővé tette a végleges diagnózis felállítását.
Végeredményben ez a beszámoló egy nem gyakori entitást ír le, kiemelve a hasnyálmirigytömeg diagnosztikai megközelítésének kihívását. Bár az AIP diffúz formája a képalkotás alapján könnyen elkülöníthető a hasnyálmirigyráktól, a fokális AIP megkülönböztetése a hasnyálmirigy rosszindulatú daganatától kihívást jelent, mint a bemutatott esetben is. A helyes diagnózis felállítása és az AIP és a hasnyálmirigyrák megkülönböztetése rendkívül fontos; egyeztetett diagnosztikai eljárást kell alkalmazni, és minden egyes beteg esetében multidiszciplináris megközelítést kell alkalmazni.