Discussion
Amint azt ez az eset is mutatja, a chondroszarkómát szövettanilag nehéz megkülönböztetni a porcos eredetű jóindulatú daganatoktól, mint az enchondroma, osteochondroma és synovialis chondromatosis . A magas fokú kondroszarkóma differenciáldiagnózisai közé tartozik a kondroblasztikus oszteoszarkóma, a fibroszarkóma és a malignus fibrosus histiocitóma .
A kondroszarkóma elsődleges kezelési módja a sebészi reszekció . Egy 161 sinonasalis chondrosarcomában szenvedő beteg szisztematikus áttekintése szerint 72%-ban csak műtétet, 21,7%-ban pedig műtét és sugárterápia kombinációját végezték . Nyílt sebészeti megközelítést 89 betegnél, endoszkópos technikát pedig 10 betegnél alkalmaztak . Ebben az esetben a daganat külső orrplasztikai megközelítéssel könnyen hozzáférhető volt. A sugárterápia megfontolandó előrehaladott betegség, sebészileg nem operálható esetek vagy pozitív műtéti margó esetén, azonban nincsenek olyan prospektív tanulmányok, amelyek alapján meg lehetne határozni, hogy mely betegeknél lenne előnyös . A daganat tömegének csökkentése érdekében végzett műtét előtti sugárterápiát is leírták . A kemoterápiát a jelenlegi bizonyítékok nem támasztják alá .
A reszekció idején végzett elsődleges rekonstrukció ideális és kényelmes volt egy szomszédos műtéti területről származó natív szeptumporccal. Úgy döntöttek, hogy nem reszekálják a felesleges SSTE-t, hogy minimalizálják a sebfelszakadás kockázatát, különösen a folyamatos dohányzás miatt.
Mivel az állapot ritka, a meglévő irodalom retrospektív jellegű, ezért a kezelésre, a kimenetelre és a prognózisra vonatkozó adatok változóak. Az ötéves túlélési arányok széles skáláját jelentették 44 és 88% között . A nyirokcsomó- (5,6%) és távoli áttétek (6,7%) aránya alacsony, a helyi kiújulás miatti invazív betegség a leggyakoribb halálozási ok. Egy 161, sinonasalis chondrosarcomában szenvedő beteg szisztematikus áttekintése során a kiújulási arány a kizárólag műtéti beavatkozásban részesülő betegeknél 32,8% volt, szemben a kombinált műtétben és sugárkezelésben részesülők 29,4%-ával . Mivel az adjuváns sugárterápiára vonatkozóan nincsenek klinikai irányelvek, jelentős a szelekciós torzítás lehetősége, és ezért a kiújulási arányok közötti különbség. A nagy daganatméret, a magas patológiai fokozat és a szubtotális reszekció olyan jellemzők, amelyek a műtét és a sugárterápia mellett döntöttek, szemben a csak műtéttel . A Khan és munkatársai által készített szisztematikus áttekintésben azonban a bevont tanulmányokban a tumor méretét és stádiumbeosztását nem jelentették megfelelően . A műtéti és sugárterápiás csoportban a betegek átlagéletkora fiatalabb volt, mint a csak műtéttel kezelteké, de ezt torzította egy gyermekbetegeket vizsgáló tanulmány bevonása.
A közelmúltban végzett, 47, I. és II. fokozatú koponyaalapi kondroszarkómás betegre kiterjedő retrospektív vizsgálat szerint a helyi kiújulás 33% volt a csak műtéttel kezelt betegeknél, szemben a műtéttel és adjuváns protonterápiával (11%), azonban a csoportok között nem volt jelentős különbség a 10 éves betegségspecifikus túlélésben . A betegek neme, életkora és a tumor mérete tekintetében nem volt szignifikáns különbség a csoportok között. A műtéti és protonterápiás csoportban az esetek nagyobb hányadában volt petroclivalis tumor, mint a csak műtéti csoportban. Ezen kívül a belső nyaki verőér támasz jelenléte szignifikánsan nagyobb volt a műtéti és protonterápiás csoportban, ami arra utal, hogy a tumor elhelyezkedése és bizonyos anatómiai struktúrák közelsége befolyásolja az adjuváns sugárterápiára vonatkozó döntést.