Review
Congenital lesions
Umbilicus can occasionally be absent in certain congenital conditions like cloacal exstrophy, severe epispadias, and omphalocele . Ritkán alacsony umbilicus figyelhető meg Robinow-szindróma, veseagenezis-diszplázia, magzati növekedési elmaradás, egyetlen köldökartéria, hydrops fetalis, anencephalia, egypetéjű ikrek és achondroplasia esetén . Csecsemőkori köldöksérv esetén a bél általában a köldökgyűrűbe nyúlik be a magzati peritoneális üreg és az extraembrionális mezoderma közötti kommunikáció fennmaradása miatt, amit a köldökgyűrű elégtelen fejlődése okoz. Gyakran társul Down-szindrómával, koraszülöttséggel és mukopoliszacharidózissal . A legtöbb eset spontán megszűnik a korai gyermekkorban, ezért a nyomon követéses megfigyelés és a szülői megnyugtatás ajánlott. Ha azonban a sérv 1,5 cm-nél nagyobb, négy-hat éves korban műtéti beavatkozásra van szükség . Exomphalocele (omphalocele) esetén a hasüreg tartalma kifelé domborodik, és bőr helyett Wharton kocsonyából, peritoneumból és amnionból álló membrán borítja. Köldökgyűrűdefektussal társul (5-15 cm-es), és általában születés előtt diagnosztizálják ultrahanggal. A zsigeri felszínt sóoldattal átitatott gézzel kell lefedni, és a szülést követő órákon belül meg kell kísérelni a gyors sebészeti helyreállítást. Ha a zsák megreped, sürgős sebészeti beavatkozást igényel .
A ductus vitellinus maradványait/anomáliáit és a húgycsőmaradványokat a11. táblázatban, illetve a2,2. táblázatban foglaltuk össze.
1. táblázat
| Anomália | Az ok | Jellemző |
| Vitellinus (köldök) fistula | A szabad vitellinus ductus normális obliterációjának elmaradása; közvetlenül összeköttetésben áll a bélüreggel és a külső köldöknyílással. | Ileális (széklet) tartalom ürül ki a köldökön keresztül; sebészi kezelést igényel. |
| Meckel-diverticulum | A bélcsatornából ered és akkor keletkezik, ha a ductus vitellinus proximalis része, nem obliterálódik. | A lakosság kb. 2%-ánál fordul elő, és gyakran tévesen vakbélgyulladásként diagnosztizálják. |
| Vitellinus sinus | A ductus vitellinus disztális (külső) része nem obliterálódik. | Kicsi vak nyílás a köldöknél, nyálkás váladékot eredményez . |
| Vitellin cysta | A vitellin ductus középső része nem obliterálódik. | A köldöknél kialakult ciszta megrepedhet vagy elfertőződhet. |
| Vitellin sáv | Szálas sáv, amely a beleket a köldökkel köti össze, a ductus vitellinus obliterációja miatt. | Bélvolvulust, strangulációt és elzáródást okozhat . |
| Bélnyálkahártya maradványok | Ektópiás nyálkahártyát tartalmaz, gyomor- vagy hasnyálmirigy eredetű, ritkán vastagbélnyálkahártyát . | Közi köldökpolip vagy köldökciszta. |
Táblázat 2
*Ha a váladék jellege epés vagy székletszerű, azonnali kivizsgálást kell végezni a perzisztens omphalomesentericus ductus kizárására .
| Anomália | Az ok | Jellemző |
| Urachalis sinus | Az urachus teljes obliterációja. | Periumbilicalis folyás* |
| Patens urachus | Urachus, a hólyagtól a köldökig terjedő embrionális csatorna, szabad marad . | Periumbilicalis folyás vagy köldöki granuloma vagy polip; időszakosan szivárog a vizelet. |
| Urachalis ciszta | A húgycső középső része nem obliterálódik. | Periumbilicalis tömeg gyermekkorban; fertőződhet, ami drénezéssel kezelhető . |
| Urachus fistula | Urachus nem obliterálódik teljesen. | Vizeletürítés a köldöknél; kauterizációval kezelhető. Ha fennáll, sebészi lekötés és kimetszés történik. |
| Urachalis diverticulum | A húgycső proximális része nem obliterálódik. | Általában tünetmentes. |
Umbilicalis granuloma
Umbilicalis granulációs szövet gyakran látható újszülötteknél a köldökzsinór leválasztása után , és ha túlsúlyban van, egyszerű pyogen granulomává alakulhat – a leggyakoribb újszülöttkori köldöki anomália . Az állapotot a köldökzsinórcsonk késedelmes és szabálytalan elválasztása is okozhatja. A köldöki granulómák szilárd, puha, bársonyos vörös megjelenésűek. Általában az élet első néhány hetében alakulnak ki, és körülbelül 1 mm és 10 mm közötti átmérőjű, szerosangvinózus váladékkal rendelkező, nyúlványos tömegként jelentkezhetnek. Általában 75%-os ezüst-nitráttal kezelik, vagy műtétileg eltávolíthatók. Ha nem reagál az ezüstnitrát alkalmazására, az megkülönbözteti ezeket a granulómákat a patent urachus, a polipok és más embriológiai maradványok következtében kialakuló granulómáktól.
Umbilis polipok
Ritkák, élénkvörös csomóként jelennek meg, Meckel-divertikulummal vagy más omphalomesentericus ductus anomáliákkal társulhatnak, és a későbbi életveszélyes bélelzáródásra utalhatnak. Nem reagálnak ezüst-nitrát alkalmazására. A köldökpolipokat szövettanilag bélnyálkahártya béleli .
A többi különféle köldöki elváltozás közé tartozik a hámzárványciszta, az endometriózis és nagyon ritkán a condyloma accuminata . Az endometriózis érintheti a köldökbőrt, és utánozhat verejtékmirigy-daganatot és/vagy áttétes adenokarcinómát. Szükség van szövettani vizsgálatra, amely megerősíti az endometriózisban mind az endometrium mirigyek, mind a stróma jelenlétét .
Umbilis tumorok
Umbilis tumorok csak felnőtteknél fordulnak elő. Jóindulatú és rosszindulatú daganatokra oszthatók. A jóindulatú daganatok a leggyakoribbak, az összes köldökdaganat 57%-át teszik ki, ezt követik az áttétes lerakódások . A primer jóindulatú köldökdaganatok a melanocytás daganatok, fibroepithelialis papillómák, seborrhoeás keratózisok, dermatofibromák, neurofibromák, juvenilis hemangiomák, keloid, granuláris sejtes myoblastoma, desmoidok és lipomák . A primer rosszindulatú köldökdaganatok nagyon ritkák, az esetek mindössze 17%-át teszik ki, és a spektrumba tartozik a melanoma, a bazálsejtes karcinóma és az adenokarcinóma, míg az áttétes köldökdaganatok 83%-át teszik ki, és a legtöbb esetben a gyomor-bél traktusban van a primerük .
Umbilis papillóma
A köldökdaganat ritka, primer jóindulatú daganat, és csak felnőtteknél jelentették. A köldökpapillómák azonban itt külön említést érdemelnek, mert a felnőttkori köldökpapillóma elődje feltehetően egy elhanyagolt köldök granuloma. Ha egy köldöki granuloma újszülöttkorban alakul ki, és hosszú ideig fennmarad, a granuloma végül epithelizálódhat, és később papillómát képezhet. A veleszületett köldökpapillómák feltehetően az anya-magzat humán papillomavírus átvitelének köszönhetőek. Tünetmentes, lassan növekvő, fekete, szemölcsös megjelenésűek. Általában nem járnak váladékozással vagy fekélyesedéssel. A diagnózishoz klinikai és szövettani értékelés szükséges. A szövettani vizsgálat során a jóindulatú verruciform papillómák jellegzetességeit mutatják, amelyeket a központi fibromuszkuláris szár jelenléte jellemez laza kötőszövettel, amelyet jóindulatú laphám vesz körül, és nincs jelentős citológiai atípia.
Mária József nővér csomó
A “Mária József nővér csomó” kifejezést a szabálytalan, nem érzékeny, szilárd, kékeslila vagy barnásvörös csomóként megjelenő metasztatikus köldökdaganatokra használják . Ezek lehetnek repedezettek vagy fekélyesek, és véres, nyálkás, savós vagy gennyes váladékkal társulnak. A Mária József nővérek csomója jellemzően 5 cm-nél kisebb átmérőjű; azonban megnagyobbodhat, és kiálló daganatot képezhet. Ezért a megerősítéshez szövettani vizsgálatra van szükség, amely általában áttétes adenokarcinómát mutat. Az áttétképződés leggyakrabban férfiaknál a gyomor adenokarcinómájából, nőknél pedig petefészekrákból származik; azonban szarkómák, melanomák és mezoteliómák áttétképződéséről is beszámoltak . Előrehaladott, áttétet képző rosszindulatú daganatot jelent, amely rossz prognózissal jár, és ezért sürgős figyelmet igényel.