Megbeszélés
Az erythema multiforme egy akut nyálkahártya túlérzékenységi reakció, amelynek etiológiája változatos. Bőrkiütés jellemzi, szájüregi vagy egyéb nyálkahártya-elváltozásokkal vagy azok nélkül. Előidézheti gyógyszerbevitel vagy számos fertőzés .
1. táblázat
Az erythema multiforme és a kapcsolódó betegségekhez leggyakrabban társuló gyógyszerek és fertőző ágensek
Az EM immunmediált betegség, amelyet vagy a bőr és a nyálkahártya felületes mikrovaszkulaturájában lerakódó immunkomplexek, vagy a sejtmediált immunitás indíthat el. Kazmierowski és Wuepper 17 EM-es betegtől származó, 24 óránál fiatalabb elváltozások mintáit tanulmányozták; a 17-ből 13-ban M immunglobulin (IgM) és bók (C) 3 lerakódása volt a felszíni erekben. Más egészségügyi dolgozók a hólyagocskákból vett folyadékmintákban az immunkomplexek emelkedett szintjét és a komplement csökkent szintjét mutatták ki.
Az eritéma multiforme jellemzően tinédzsereket és fiatal felnőtteket (20-40 év) érint. A betegség 3:2 arányban gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Az erythema multiforme-t minor és major (Steven-Johnson-szindróma vagy toxikus epidermális nekrolízis) kategóriákba sorolják. Az erythema multiforme minor a legenyhébb típusú elváltozás, a toxikus epidermális nekrolízis pedig a legsúlyosabb.
Az erythema multiforme enyhe vagy semmilyen prodromális tünettel nem jár. Láz, lymphadenopathia, rossz közérzet, fejfájás, köhögés, torokfájás és polyarthralgia akár 1 héttel a felszíni erythema vagy hólyagok megjelenése előtt is észlelhető. Az elváltozások szabálytalan vörös foltok, papulák és hólyagok formájában jelentkezhetnek, amelyek összeesnek és fokozatosan megnagyobbodva plakkokat alkotnak a bőrön. A bőrelváltozások közepén néha kérgesedés és hólyagosodás jelentkezik, ami “bikaszemre” emlékeztető koncentrikus gyűrűket eredményez (célzott elváltozás). Másrészt a szájüregi elváltozások általában erythematosusos makulák az ajkakon és a bukkális nyálkahártyán, amelyeket hámelhalál, bullák és fekélyek követnek szabálytalan körvonallal és erős gyulladásos halóval. Az ajkakon véres berakódások is láthatók.
Bár a szövettan nem specifikus, két fő szövettani mintázatot írtak le: Egy epidermális mintázatot, amelyet lichenoid vaszkulitisz és intraepidermális hólyagocskák jellemeznek, és egy dermális mintázatot, amelyet limfocitás vaszkulitisz és szubepidermális hólyagocskák jellemeznek. Bár betegünk anamnézise és klinikai jellemzői nagyon is alátámasztották az EM-et, biopsziát nem lehetett végezni.
Az EM kezelése tüneti és magában foglalja a kiváltó okok kezelését. A szájüregi EM enyhe esetei csak támogató intézkedésekkel kezelhetők, beleértve a helyi érzéstelenítő szájvizeket és a lágy vagy folyékony étrendet. A közepesen súlyos vagy súlyos orális EM rövid kúraszerű szisztémás szteroidokkal kezelhető. A visszatérő EM súlyos eseteiben szenvedő betegeket dapsonnal, azatioprinnal, levamisollal vagy talidomiddal kezelték. Az olyan herpeszellenes gyógyszerek, mint az aciklovir vagy a valaciklovir, hatékonyak lehetnek az arra fogékony betegek herpeszes EM kialakulásának megelőzésében, ha a gyógyszert a kiújuló HSV-elváltozás kezdetén adják.