Discussion
Az EEGE a gyomor-bél traktus ritka betegsége, amelyet görcsös hasi fájdalom, hányinger jellemez, hányás, hasmenés, gyomor-bélrendszeri vérzés és súlyvesztés, amely perifériás eozinofíliával társul, és eozinofil infiltrátumhoz vezet a gyomorban és a bélben, általában olyan betegnél, akinek a kórtörténetében korábban atópia szerepelt . A betegség előfordulását a betegség ritkasága miatt nehéz megbecsülni. A betegség első, Kaijser által 1937-ben történt leírása óta több mint 280 esetről számoltak be az orvosi irodalomban. A betegség felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint. Enyhe túlsúlyban vannak a férfiak, és a jelentések szerint a fehér bőrűek körében gyakoribb. 1970-ben Klein és munkatársai a betegséget a bélfal különböző rétegeiben – a nyálkahártya, a muscularis és a subserosalis rétegekben – található eozinofil infiltráció anatómiai elhelyezkedése szerint osztályozták. A tünetek és a lokalizáció, valamint az eozinofil infiltráció érintettségének mélysége alapján a betegség manifesztációjának három mintázatát határozták meg. A betegség megjelenése a helytől, valamint a bélfal érintettségének mélységétől és kiterjedésétől függően változhat, és általában krónikus, visszaeső lefolyású. Az érintettség mélysége alapján nyálkahártya, izomzat és szeróza típusokba sorolható. A gyomor-bél traktus bármely része érintett lehet, azonban a gyomor a leggyakrabban érintett szerv, amelyet a vékonybél és a vastagbél követ. Az elszigetelt hasnyálmirigy- és epeúti rendszer érintettségéről is beszámoltak. Az etiológia és a patogenezis nem jól ismert, és többnyire esetjelentéseken alapul. Sok beteg kórtörténetében szerepel szezonális allergia, atópia, ételallergia, asztma és emelkedett szérum IgE-szint, ami erősen utalhat a túlérzékenységi reakciók szerepére az EGE patogenezisében. A nyálkahártyában általában kis mennyiségű eozinofil van jelen a gazdaszervezet védekező mechanizmusaként, de jelenlétük a mélyebb rétegekben szinte mindig kóros. Az irodalom áttekintése az eozinofilek által termelt különböző citokinek (interleukin 3, interleukin 4, granulocita makrofág kolóniastimuláló faktor) és az eotaxin szerepére is utal. Azt is feltételezik, hogy az ételallergének áthatolhatnak a nyálkahártyán, és szerepet játszhatnak az eozinofilek helyi toborzásában.
A betegeknek különböző klinikai tünetei lehetnek az érintettség helyétől és mélységétől függően. A nyálkahártya formája, amely gyakoribb, és az esetek 25-100%-ában fordul elő, általában hasi fájdalom, hányinger, hányás, diszpepszia, hasmenés, malabszorpció, gasztrointesztinális vérzés, fehérjevesztéses enteropátia és fogyás formájában jelentkezik. A muscularis forma (az esetek kb. 10-60%-ában fordul elő) általában a pylorusszűkület, a gyomorkimenet elzáródása és ritkán intussuscepció miatti obstruktív tünetek klinikai képét követi. A subserosalis forma, amely ritkábban fordul elő, általában jelentős puffadással, exsudatív ascitesszel és a többi formához képest viszonylag nagyobb számú perifériás eozinofíliával jelentkezik .
Az EGE diagnózisát alátámasztó laboratóriumi leletek közé tartozik többek között a perifériás eozinofília (5 és 70% között), hypoalbuminémia, kóros D-xilóz teszt, fokozott székletzsír, vashiányos anémia, kóros májfunkciós tesztek, meghosszabbodott protrombin idő és emelkedett szérum IgE szint. Az eritrociták süllyedési sebessége ritkán emelkedett . A báriumvizsgálatok általában kórosak a muscularis formában, és luminális szűkületet és szabálytalanságokat mutathatnak a distalis antrumban és a proximális vékonybélben. A diagnózis felállításához nagyfokú klinikai gyanú és felső endoszkópia szükséges, többszörös biopsziával a normális és kórosnak tűnő nyálkahártyából (főleg a nyálkahártya-formában), bár laparoszkópos teljes vastagságú biopsziára lehet szükség az EGE muscularis és subserosalis formáiban (11. ábra).).
A differenciáldiagnózisok között, sok más lehetőség mellett, szerepelnek a bélparazita fertőzések (székletvizsgálattal kizárható), a primer hipereozinofil szindróma (6 hónapig vagy tovább tartó tartós, kifejezett eozinofília, amely ritkán érinti a gyomor-bélrendszert), malignus betegségek (gyomorrák, limfóma – laboratóriumi, immunhisztokémiai, biopsziával kizárható) és a Churg-Strauss-szindróma vaszkulitikus fázisa . A képalkotó eljárások szerepe az EGE diagnózisában igen korlátozott, mivel a radiológiai leletek nem specifikusak és a betegek felénél hiányoznak. Az endoszkópia általában erythemás, morzsalékos, néha csomós nyálkahártyát és ritkán fekélyt mutat a gyomorban. A proximális vékonybélben diffúz bélgyulladás is előfordulhat a nyálkahártya felszínének ellaposodásával. Ritkán nagy, fekélyes, elzáródással járó tömeg látható. A leggyakoribb szövettani lelet a kripták hiperpláziája és a lamina propria eozinofil infiltrációja. A mikroszkópia általában 20 vagy annál több eozinofil számot mutat nagy erőtérben (betegünknél 78 eozinofil volt nagy erőtérben) .
A kezelés a tünetek súlyosságán alapul. Az enyhe tüneteket a kiváltó ételallergének gondos felkutatásával, a gyógyszeres kezelés felülvizsgálatával és – ha megtalálják – elkerülésével kezelik. A legtöbb beteg közepesen súlyos vagy súlyos tünetekkel jelentkezik. Ezeknél a betegeknél a kortikoszteroidok jelentik a terápia alappillérét. A prednizon szokásos dózisa napi 20-40 mg 2 héten át, majd ezt követően csökkenő adagban alkalmazzák. A betegek túlnyomó többsége javul ezzel a terápiával, és nem igényel további kezelést. Előfordulhat azonban visszaesés, amelyet hosszú távú, alacsony dózisú szteroidokkal (prednizon napi 5-10 mg) kezelnek. Az egyéb gyógyszerek közül a hízósejt-stabilizátorok, az antihisztaminok és a szelektív leukotriénreceptor-antagonista (montelukaszt) néhány betegnél pozitív eredményeket mutattak . Esetünk bemutatása azt mutatja, hogy bár az EGE ritka betegség, a magas szintű klinikai gyanú, különösen az allergiás és perifériás eozinofíliás anamnézisű betegek esetében, segíti a korai diagnózist és a gyors kezelést. Másrészt, ha nem kezelik vagy teljesen figyelmen kívül hagyják, a gasztrointesztinális rendszer falának mélyebb rétegei további érintettségéhez vezethet, ami további szövődményeket okozhat, amelyek invazív intézkedéseket tehetnek szükségessé, és ezáltal befolyásolhatják az életminőséget.