DISKUSSZUS
Régebbi tanulmányok kimutatták, hogy a könnycseplesz elváltozásai lehetnek gyulladás,2-4) daganatok vagy pszeudoneoplazmák,2-4) és ciszták.4, 5) A carunculusok kétoldali gyulladása szisztémás betegségek, például pajzsmirigy-ophthalmopathia előjele is lehet.6)
Egyetemi esetünkben a szövettan kétoldali lacrimalis carunculus hyperplasiát és gyulladást mutatott, bár az interorbitális szövettan kissé eltérő volt. A faggyúmirigy hiperplázia és a faggyúcsatornák tágulása a jobb szemen szembetűnőbb volt. A periductalis gyulladás és ödéma mindkét szemen hasonló volt, azonban egy fertőzött retentiós ciszta csak a bal szemen volt látható.
Ezek a leletek arra utaltak, hogy a gyulladásos elváltozásokat valószínűleg szisztémás mechanizmusok okozták, és az MPO-ANCA antitestek voltak a legvalószínűbb gyanúsítottak. Egyébként egyidejű kétoldali fertőzés vagy a faggyúmirigy hyperplasiája miatt kialakult ductalis obstrukció, amelyet a szteroid szisztémás alkalmazása8-10) okozhatott, lehet a gyulladás oka.
Az ANCA-antitestek granulomatosus gyulladást és érdestrukciót okozhatnak. A betegség egyik leggyakoribb formája az úgynevezett granulomatosis polyangiitisszel (GPA), amelyet hagyományosan Wegener-granulomatózisnak neveznek, és amelyről ismert, hogy kapcsolatban áll a PR3-ANCA-val.
Ez esetben a kimutatott ANCA MPO-ANCA volt, és a tüdőbiopszia nem mutatott összefüggést a GPA-val. Azonban mindkét ANCA társulhat szemészeti elváltozásokkal. Több szerző számolt be MPO-ANCA-val összefüggő szemészeti tünetekről; pl. scleritis, uveitis, perifériás keratitis,11) ischaemiás opticus neuropathia,12) orbitális pseudotumor,13) és chorioidea tumor.14) Masuda és munkatársai14) arról számoltak be, hogy a chorioidalis tumor biopsziás mintája nekrotizáló vasculitist és granulomatosus gyulladást mutatott. Így az MPO-ANCA GPA-szerű granulomatosus elváltozásokat okozhat. Harper15) arról számolt be, hogy az ANCA-pozitív vasculitisszel diagnosztizált betegek 43%-ánál később a szem érintettsége volt az első klinikai tünet. A beszámoló szerint betegcsoportjuk közül, akiknek az első viziten csak szemtünetei voltak, 64%-uk cANCA-pozitív, 36%-uk pedig pANCA-pozitív volt.
A GPA korlátozott és lokalizált formái is ismertek.16) Harper ugyanebben a jelentésében,15) azt írja, hogy az ANCA-val összefüggő szemtünetek diagnózisa akkor állítható fel, ha a szövetben az alábbi patológiai leletek közül több mint háromnál többet találtak ANCA-pozitivitás nélkül is; granulomatosus gyulladás, kollagénnekrózis, plazmasejtek, vasculitis, eozinofilek, neutrofilek és nukleáris por.
A GPA diagnózisát illetően Kalina és munkatársai arról számoltak be17), hogy ugyanazon GPA eset orbitális biopsziája és orrbiopsziája között jelentős különbségek voltak, az orbitális biopsziák kiterjedtebb gyulladást, vaszkulitiszt és nekrózist mutattak, mint az orbitális minták. Így az orbitális biopsziában még enyhe gyulladás jelenléte sem zárja ki az ANCA-val összefüggő szemészeti elváltozást, ha az ANCA-szerológiai vizsgálati eredmények pozitívak. Bár nem találtunk pozitív bizonyítékot angiitisre, mégsem tudtuk teljesen kizárni, hogy betegünknél az elváltozások ANCA-asszociáltak.
Ebben az esetben interstitialis tüdőgyulladást nem diagnosztizáltunk GPA-val, laboratóriumi adatai nem mutattak ki PR3-ANCA-t, és egyikre sem találtunk pozitív bizonyítékot, azonban a fent említett okok miatt ANCA okozta gyulladásnak tekintettük. Az ANCA-specifikus leletek a szteroidok alkalmazása után megszűnhettek.
A bal szem cisztája kénszemcséket tartalmazott, ami arra utalt, hogy a ciszta körüli gyulladást fertőzés okozhatta, esetleg másodlagosan az immunszuppresszáns alkalmazása miatt. A faggyúmirigy-hyperplázia oka lehetett a kortikoszteroidok alkalmazása, mivel arról számoltak be, hogy a kortikoszteroidok csökkentik az androgénszekréciót, és ez fokozza a faggyúmirigyek sejtjeinek proliferációját.8-10) A faggyúmirigy-hyperplázia és a csatornák elzáródása azonban nem lehetett az egyetlen magyarázat a csatornák körüli gyulladásra és a duzzadt karuncusokra. Így nem állíthatjuk egyértelműen, hogy a duzzadt karuncusokat a szteroidok használata okozta.
Összefoglalva, a karuncusokon lévő elváltozásokat valószínűleg a szerológiai pANCA-pozitivitással társuló gyulladás okozta. Ha ezt a tünetet az ANCA-asszociált állapotok egyikeként ismerjük fel, és ha az orbitális elváltozást kezeljük, amikor az állapot korlátozódik, meg tudjuk akadályozni, hogy ez a helyi betegség végzetes szisztémás állapottá fejlődjön.