Diszkusszió
A klinikai diagnózis a bal szem diffúz írisz melanomája volt. A pigmentált íriszelváltozások differenciáldiagnózisa a jóindulatú melanosis vagy az írisz szeplő/nevi. A diffúz íriszmelanoma az írisz progresszív pigmentációja, és általában egyoldali. A pigmentáció gyakran multifokális területeken alakul ki a szivárványhártya felszínén, ezek a területek fokozatosan nőnek és idővel diffúz elváltozássá válnak (1). A pigmentált területek enyhén emelkedettek és bársonyos megjelenésűek lehetnek. A diffúz írisz melanoma előrehaladtával a daganat mélyebbre hatol az írisz stromájába, és a pupilla alakjának és mozgékonyságának megváltozásához vezethet (1). A jóindulatú melanózis lehet veleszületett vagy szerzett, egy- vagy kétoldali. Ezek a pigmentfoltok a normális melanociták kis csoportjai az írisz felszínén, és általában éles határokkal rendelkeznek és felületesek maradnak. A szeplők kisebb foltok, míg a naevusok valamivel nagyobb területűek. Ezek az elváltozások lehetnek veleszületettek vagy szerzettek, és az életkor előrehaladtával általában növekszik a számuk (2).
A melanocitás daganatok a kutyák és macskák elsődleges intraokuláris daganatainak leggyakoribb típusa. A macskáknál jellemzően a leírtak szerint az írisz lapos, diffúz daganatai, míg a kutyáknál jellemzően domború, csomós elváltozások alakulnak ki. Mindkét fajban az iridocorneális szög infiltrációja előrehaladott betegségben másodlagos glaukómához vezet. Míg a kutyák uvealis menanocitikus neoplasiája a szisztémás terjedés szempontjából jellemzően jóindulatú, a macskák diffúz írisz melanomája képes áttétképződésre, és 19% és 63% közötti arányról számoltak be (3-6). A nyirokcsomók, a tüdő, a máj és a lép a leggyakoribb helyek; azonban 1 macskánál radiális csontmetasztázisról is beszámoltak (1,7).
A diffúz írisz melanoma definitív diagnózisához az érintett uvealis szövet fénymikroszkópos vizsgálata szükséges. Az eljárás invazivitása miatt ritkán végzik el az uvealis biopsziát. Így a diffúz írisz melanoma klinikai diagnózisa a progresszív, terjeszkedő és összeolvadó hiperpigmentációs területek megjelenésén és fényképes dokumentációján alapul, a pupilla alakjának és mozgékonyságának esetleges változásával együtt. Ha a macskák kis pigmentált elváltozásokkal jelentkeznek, ajánlott több hónapon vagy éven keresztül sorozatfelvételeket készíteni a változások és az elváltozások progressziójának dokumentálása érdekében. A diffúz írisz melanoma klinikai diagnózisának felállítása után azonban továbbra is fennáll a kérdés, hogy mi a legmegfelelőbb terápia.
A definitív kezelés jelenleg a szemgolyó enukleációjára korlátozódik, mivel a kiegészítő terápiás protokollok még nem kerültek kidolgozásra. A diódalézer alkalmazása az állatorvosi szemészorvos által a kis, fokális íriszléziók fotoablációja lehet egy lehetőség a nagyon korai stádiumban; azonban nem ismert a hatékonysága a tumor progressziójának megakadályozásában, és mivel a tumor multifokális természetű, várhatóan új léziók képződnek (1). A klinikai dilemma tehát az enukleáció megfelelő időpontjának meghatározása. Ideális esetben a klinikusnak meg kell győződnie a klinikai diagnózisról, hogy elkerülje a jóindulatú melanosisban szenvedő szem enukleációját. A klinikai diagnózis megerősítése érdekében ajánlott az állatorvosi szemész szakorvosi vizsgálat. A diffúz írisz melanoma lassan progrediál, és bár nem ismert, hogy a betegség lefolyása során pontosan mikor alakul ki áttét, feltételezhetően az utolsó stádiumban. Ezért a klinikusoknak el kell kerülniük az egészséges és látó szem idő előtti vagy szükségtelen eltávolítását. Mindazonáltal a cél a szem eltávolítása az áttét kialakulása előtt. A mellkasi röntgenfelvételekkel és hasi ultrahanggal történő stádiumbeállítás nem hasznos, mivel ezek a módszerek nem elég érzékenyek ahhoz, hogy felfedjék a tumor metasztázisának miliőjét a távoli szervekben.
Már több tanulmány is kísérletet tett arra, hogy az enukleált szemgolyó szövettani jellemzőit a betegség különböző stádiumaiban korrelálja az áttétképződéssel (4-6,8). Sajnos a diffúz írisz melanoma metasztázisát ritkán igazolják, és előfordulhat, hogy csak a post mortem vizsgálat után észlelik, ha az elkészül. A helyi tumor infiltráció kiterjedése és a túlélési idő között szoros összefüggés van (4). Ha az enukleációt akkor végzik el, amikor a daganat még az írisz stromájára korlátozódik, az érintett macskák ugyanolyan hosszú ideig élnek, mint a kontroll macskák (4). Ha az enukleációt a ciliáris test stromájának behatolása után végzik, a prognózis fokozatosan romlik. A tumor infiltrációjának tulajdonítható glaukómában szenvedő macskák túlélési ideje jelentősen csökken a kontroll macskákéhoz képest (4). A fokozott feltételezett metasztázishoz társuló szövettani jellemzők közé tartozik a tumor jelenléte a scleralis venus plexusban, extrascleralis kiterjedés, nekrózis a daganaton belül, > 7 mitózis mitotikus indexe 10 nagy teljesítményű (×400) mezőben, choroidális invázió, valamint a tumorsejtek fokozott E-cadherin és melan-A immunreaktivitása (5,6,8).
A jelenlegi irodalom többsége szerint az áttétképződés nagyobb valószínűséggel fordul elő kiterjedtebb tumorok esetén. Amint a tumorsejtek a szűrőszögben és a scleralis venus plexusban vannak, nagyobb az esélye a távoli szervekre való terjedésnek. Ezért az enukleáció a pigmentált területek megnövekedett mennyisége és mérete alapján indokolt, a pigmentációnak az iridocornealis szögbe való terjedésével. Elengedhetetlen, hogy az enukleált gömböt iridális melanoma gyanúja esetén fénymikroszkópos vizsgálatra küldjék be a neoplázia kiterjedésének értékelésére, ami viszont segít meghatározni a beteg prognózisát.
Ennél a macskánál a pigmentációról a biomikroszkópos vizsgálat megerősítette, hogy a pectinatus ligamentumokat is érinti, ezért enukleációt javasoltak és végeztek el. A szemgolyó fénymikroszkópos vizsgálata megerősítette a diffúz írisz melanoma klinikai diagnózisát. A macska továbbra is jól van, azonban ajánlott szoros megfigyelés alatt tartani a szisztémás betegség kialakulása miatt, amely áttétképződéssel járhat.