by Wendy Strouse Watt, O.D.
November 2003
A retinalis telangiectasias a ritka, idiopátiás (ismert ok nélküli betegség), veleszületett retina érrendszeri rendellenességek egy csoportja, amely a retina hajszálereit érinti. Az állapotokat a retinális erek tágulása és kanyargósodása, valamint többszörös aneurizmák kialakulása jellemzi (az ér helyi, kóros, vérrel telt tágulatai, amelyeket betegség vagy az érfal gyengülése okoz), különböző mértékű szivárgással és lipid-exsudátummal (amely az erekből szivárog). Az idiopátiás JXT, a Leber-féle miliaris aneurysma és a Coats-kór a retina telangiectasiák három típusa.
Az idiopátiás juxtafoveoláris retina telangiectasiát (JXT) általában a felnőttkorban kezdődő lassú látásvesztés jellemzi. A JXT lehet egy- vagy kétoldali. Az egyoldali forma csak a férfiakat érinti, és jellemzően csak 40 éves kor után fedezik fel. Az egyoldali JXT-ben szenvedő betegek általában tünetmentesek. A parafoveális (a fovea mellett, a makula közepén elhelyezkedő) kapilláris hálózatban a kitágult és elgörbült erek, valamint a mikroaneurizmák a betegség jellemzői. A szivárgás makulaödémát és csökkent látásélességet okozhat. A fundusvizsgálat gyakran mutat parafovealis pont- és foltvérzéseket, ritkán exsudátumokat. A jelenlegi konvenció a betegeket a betegség három alkategóriájának egyikébe sorolja. Az 1. csoportban a telangiectasiát látszólag a retina kapilláris szivárgása okozza. A 2. csoportban a telangiectasist valószínűleg kapilláris diffúziós rendellenességek okozzák. A 3. csoportba tartozó betegeknél feltételezhetően kapilláris elzáródás okozza a telangiectasist. Az 1. csoportba tartozó betegek elsősorban férfiak. A telangiectasia a legtöbb esetben egyoldali és jól látható. A gyanú szerint a JXT ezen formája a Coats-kór enyhe megjelenési formája lehet. A 2. csoportba tartozó betegekre jellemző a retina juxtafoveoláris telangiectasia, minimális exsudáció, felszíni retinális kristályos lerakódások és derékszögű vénák (kis vénák, különösen a kapillárisokat nagyobb vénákkal összekötő vénák). A betegség előrehaladtával intraretinalis pigmentplakkok és szubretinalis neovaszkularizáció (új erek növekedése) alakul ki. A 3. csoportba tartozó betegeknél kétoldali, jól látható telangiektáziát, minimális exsudációt és kapilláris elzáródást diagnosztizálnak. Gass és Blodi (1993) szerint ez a betegségcsoport szisztémás állapotokhoz, például köszvényes artritiszhez vagy hipoglikémiához (alacsony vércukorszint) köthető.
Az idiopátiás JXT differenciáldiagnózisai (amelyeket ki kell zárni) közé tartoznak a retina érrendszeri rendellenességei (például az ági retinavéna elzáródása), a diabéteszes retinopátia, a sarlósejtes retinopátia, az Eales-kór és a koraszülöttkori retinopátia.
A Leber-féle miliaris aneurysma a telangiectasia súlyosabb formáját jelenti. A betegek gyakran középkorban jelentkeznek a látótávolság csökkenésével. A fundus (retina) leletei közé tartozik a lipidlerakódás a makulában és az arteriolák és venulák tágulása. Krioterápiára vagy fotokoagulációra lehet szükség az érrendszeri rendellenesség területének elpusztításához. (A Leber-féle miliaris aneurizmákról bővebb információért lásd a “Szemészeti betegségek és állapotok” című részt.)
A Coats-kór a retina telangiektáziájának egy nagyon súlyos, egyoldalú formája, amely leggyakrabban 10 éves kor előtt fiúknál fordul elő. A betegeknél gyakran fordul elő kancsalság (szemforgatás) vagy leukokória (fehér pupilla). A differenciáldiagnózisok között szerepel a retinoblasztóma (a retina rosszindulatú daganata, amely fehér pupillát okoz) és a koraszülöttkori retinopátia. A betegséget a kitágult, kanyargós retina erek nagy kiterjedésű területei jellemzik, amelyek a hátsó póluson (a látóideg és a makula területén) és a periférián intra- és szubretinális sárga exsudátumot fednek. A retinaödéma tartós is lehet, és csökkent látásélességet okozhat, ha eléri a makulát. Iszkémia vagy csökkent véráramlás is kialakulhat, neovaszkularizációval, majd üveghártyavérzéssel és retinaleválással. A spontán gyógyulás ritka, és a betegség gyakran masszív retina alatti exsudációhoz, exsudatív retinaleváláshoz, rubeosis iridishez (a szem színes részének neovaszkularizációja), másodlagos szürkehályoghoz és másodlagos glaukómához vezet. A kezelés magában foglalja a krioterápiát és a fotokoagulációt a kóros erek elpusztítása és a retinaleválás megelőzése érdekében.