Abstract
A bélelzáródás gyakori sebészeti vészhelyzet, amely sürgős beavatkozást igényel. Intussuscepcióhoz másodlagos vékonybélelzáródás ritkán fordul elő, különösen akkor, ha gyulladásos fibroid polip (IFP) a vezető pont. Egy 41 éves úriember IFP miatt másodlagosan kialakult intussuscepcióval jelentkezett nálunk a bélelzáródás klasszikus tüneteivel. A komputertomográfia céltábla- vagy kolbász alakú, rétegződő lágyrésztömeget mutatott, amit az intraoperatív leletek is megerősítettek. A szövettani vizsgálat összhangban volt az IFP-vel, amit a CD34 immunreaktivitása és a CD117 negatív immunfestése is alátámasztott. Műtéti szövődmény vagy kiújulás nélkül gyógyult meg. Gyermekeknél még az intussuscepció is kezelhető nem sebészi technikával; felnőtteknél a műtét a kezelés alappillére.
BEVEZETÉS
A bélelzáródás gyakori sebészeti sürgősségi eset, amellyel mindig találkozik a sebész testvériség. Okozhatja rosszindulatú daganat, sérv, összenövés, volvulus és ritkán intussuscepció. Az intussuscepció elvileg a proximális vékony- vagy vastagbélnek a distalis béllumenbe történő teleszkópos kitüremkedése következtében jön létre. A vékonybél és a vastagbél intussuscepciójának etiológiája különböző. A vékonybél patológiájában a kivezető pontok főként jóindulatú entitások, például hamartomák, lipomák, adenomák, Peutz-Jeghers-szindróma, Meckel-diverticulum, lymphoid hyperplasia, tuberkulózis és ritkán gyulladásos fibroid polip (IFP) vagy más néven Vanek-tumor miatt alakulnak ki. Az Ileum a leggyakrabban előforduló helye a vékonybél intussuscepciójának.
A vastagbél intussuscepciója viszont nagyobb valószínűséggel rosszindulatú etiológiájú. A vastagbél adenokarcinóma vagy rosszindulatú polip a malignus vastagbél intussuscepció legfontosabb oka . Az intussuscepció osztályozása az érintett szegmens szerint történik, nevezetesen ileoilealis, ileocolicus, colocolicus és colorectalis intussuscepció szerint. A sebészeti beavatkozás az érintett szervek és a szövettani diagnózis szerint is eltérő. A következőkben egy középkorú úriembert írunk le, akinél a bél intussuscepciója az IFP következménye volt.
A CT-vizsgálat céltábla vagy kolbász alakú lágyrésztömeget mutat, amely az ileumot érintő rétegződéssel (nyíl) rendelkezik, ami ileoilealis intussuscepcióra utal.
CT-vizsgálaton az ileumot érintő, ileoilealis intussusszuszcepcióra utaló, célzott vagy kolbász alakú lágyrésztömeg látható rétegződéssel (nyíl).
ESETISMERTETÉS
Egy 41 éves férfi 1 hónapig tartó hasi puffadással és időszakos kellemetlenségekkel jelentkezett. Hányinger, széklethányás, súly- és étvágytalanság mellett 3 napig tartó abszolút székrekedése is volt. Tagadta, hogy per rectalis vérzése, véres vagy nyálkás széklete vagy tenesmusa lett volna. A vizsgálat során dehidratált volt, a nyelve bevonatos. Tachikardiás volt, pulzusa 105 ütés/perc, alacsony térfogatú. A vérnyomás azonban a normál tartományon belül volt. A hasa felfúvódott, magas hangú bélhanggal. A biokémiai vizsgálatok akut vesekárosodást mutattak ki, a karbamid 15 (normális: 2,5-6,7 mmol/l) és a kreatinin 115 (normális: 50-98 umol/l) volt. Egyébként a teljes vérkép és a véralvadási profil a normális értékeken belül volt. A hasi röntgenfelvétel vékonybélelzáródásra utalt, és centrálisan elhelyezkedő valvulae conniventes-t mutatott. A has komputertomográfia (CT) (1. ábra) a distalis ileum intussuscepcióját mutatta.
(A) Intraoperatív kép, amelyen a proximális ileumnak a distalis ileum lumenébe való teleszkópos átvezetése látható (fekete nyíl). Egy szoliter mesenterialis lymphadenopathia látható (fehér nyíl). (B) Felvágott, nyitott minta, melyen egy 40 × 40 × 36 mm méretű polipoid tömeg ólompontja látható.
(A) Intraoperatív képen a proximalis ileumnak a distalis ilealis lumenig való teleszkópos kiterjedése látható (fekete nyíl). Egy szoliter mesenterialis lymphadenopathia látható (fehér nyíl). (B) Felvágott nyitott minta, melyen egy 40 × 40 × 36 mm méretű polipoid tömeg ólompontja látható.
A beteget klasszikus bélelzáródás szempontjából kezelték. A harmadlagos térvesztés veszélye miatt folyadékpótlást végeztek rajta, a bél dekompresszióját nasogastricus csővel és a vizeletürítési diagramot folyamatos hólyagürítési diagram segítségével végezték. Később feltáró laparotómiát végeztek rajta, tekintettel az említett leletekre. Az intraoperatív leletek kemény ilealis tömeget mutattak, amely a distalis béllumenbe teleszkópszerűen benyúlt, ami intussuscepcióra utalt (2A. ábra). Az ileocaecalis billentyűtől 120 cm-re helyezkedett el. Egyetlen mesenterialis nyirokcsomó volt látható, minimális ascitesszel. A mesenterialis lymphadenopathia kimetszése mellett vékonybélrezekciót és primer anasztomózist végeztünk.
Makroszkóposan egy 40 × 40 × 36 mm méretű, bélelzáródást okozó, kidudorodó/polypoidális tömeg látható (2B ábra). A bél egyéb részei normálisak. Mikroszkóposan, a hematoxilin és eozin (H&E) festés alapján a vékonybélszövetben a submucosa középpontjában gyengén körülírt fibroinflammatorikus tömeg látható (3A ábra). A tömeg véletlenszerűen elhelyezkedő orsó- és vegyes gyulladásos sejtek, különösen eozinofil sejtek keverékéből áll, kiemelkedő kapillárisok és fibromyxoid, granulációszerű szöveti szarkóma hátterében (3B ábra). Az orsószerű stromasejtek hólyagos sejtmagot mutatnak kis feltűnő nukleolitokkal és mérsékelten eozinofil citoplazmával. Területenként ezek a sejtek jellemzően az erek körül kavarognak, ami hagymahéjszerű megjelenést eredményez. Citológiai atípia és mitotikus számok nem észlelhetők. Az orsósejtek immunreaktívak a CD34-re és negatívak a CD117-re (3C és D ábra). A mesenterialis nyirokcsomó megőrzött limfoid architektúrát mutat T-limfocitákban gazdag zónával, érett limfocitákkal, hisztiocitákkal, plazmasejtekkel és változó méretű B-tüszőkkel, reaktív csíraközpontokkal. Többmagvú óriássejtek vagy granuloma nem látható.
(A) A submucosalis rétegből eredő IFP (nyíl) (H&E festés, eredeti nagyítás x4). (B) A hisztopatológiai vizsgálat változó sejtszerkezetet és orsósejteket mutat, melyek sejtmagja fakó, citoplazmája tiszta. Bőséges, plazmasejtekből, limfocitákból és eozinofil sejtekből álló gyulladásos infiltrátum látható (H&E festés, eredeti nagyítás x40). (C) Pozitív immunfestés a CD34-re (eredeti nagyítás x20). (D) Negatív immunfestés CD117-re (eredeti nagyítás x20).
(A) A szubmukózus rétegből kiinduló IFP (nyíl) (H&E festés, eredeti nagyítás x4). (B) A hisztopatológiai vizsgálat változó sejtszerkezetet és orsósejteket mutat, melyek sejtmagja fakó, citoplazmája tiszta. Bőséges, plazmasejtekből, limfocitákból és eozinofil sejtekből álló gyulladásos infiltrátum látható (H&E festés, eredeti nagyítás x40). (C) Pozitív immunfestés a CD34-re (eredeti nagyítás x20). (D) Negatív immunfestés a CD117-re (eredeti nagyítás x20).
A posztoperatív felépülés eseménytelen volt. A műtét utáni fokozott felépülési protokollt követve 3 nap múlva hazaengedték. A 6 hetes követéskor jól volt, műtéti szövődmény vagy kiújulás nélkül.
DISZKURZUS
AzIFP a legkevésbé gyakori jóindulatú gasztrointesztinális (GI) daganatok közé tartozik, amelyet először Vanek írt le 1949-ben . Az összes gyomorpolip <3%-át teszi ki . Az egész GI-traktusban megtalálható, leginkább a gyomor antrumában vagy az ileumban, de ritkán a duodenumban és a jejunumban. A talált IFP átmérője átlagosan 3-4 cm, de a legnagyobb IFP esete 18 cm-es, amelyről korábban már beszámoltak . Az IFP mindkét nemet érinti, de az összes eset között a férfiak vannak túlsúlyban. Az okozó tényezők megmagyarázhatatlanok, de egyes etiológiák kémiai, fizikai vagy metabolikus kiváltó okokat feltételeznek. Még a genetika is szerepet játszik, amelyben a vérlemezke-eredetű növekedési faktor receptor alfa mutációja játszik szerepet .
Az IFP többnyire tünetmentes, de jelentkezhet hasi fájdalom, hányás, megváltozott székelési szokások, GI vérzés és fogyás formájában. A gyermekekhez képest az intermittáló kólikás hasi fájdalom, ribizlis kocsonyás széklet és tapintható jobb alsó kvadránsbeli kolbász alakú tömeg hármasa esetünkben nincs jelen . Ezért a klinikai megítélés korlátozott a felnőttek körében, amihez kiegészítő képalkotás segítségére van szükség. A képalkotó eljárások kétségtelenül triviálisak az akut has kezelése során. Az olyan okok, mint az elzáródás, a perforáció és a tályog jól láthatóvá tehetők a képalkotás segítségével. A hasi röntgen és az ultrahangvizsgálat fontos, de a CT jelenleg a megerősítő modalitás az intussuscepció diagnosztizálására, 86-100% közötti érzékenységgel, különösen a többszeletes CT-n . A láthatóvá tehető jellemzők közé tartozik a céltábla vagy kolbász alakú lágyrész-tömeg, rétegződéssel .
A hisztopatológiai értékelés döntő fontosságú, mivel a klinikai prezentációk kétértelműek. A differenciáldiagnózisok között az intususcepcióban a gyulladásos myofibroblastikus tumor (IMT), a schwannoma és a gastrointestinalis stromatumor (GIST) szerepel. Az IMT-t myofibroblastikus orsósejtek jellemzik, melyek gyulladásos infiltrátumát plazmasejtek és keveredő hízósejtek alkotják. A vimentin, a desmin és az aktin diffúz citoplazmatikus festődését mutatja, de a myogenin, a myoglobin, az S100, a CD117 és az epithelialis membrán antigén nem . A GI schwannóma a Schwann-sejtekből kiinduló kóros növekedés, amely szövettanilag Antoni A és Antoni B orsó alakú, Verocay-testek kialakulásával rendelkező Antoni A és Antoni B területek jelenlétét mutatja . Mivel ezek neurogén daganatok, általában pozitívak az S100 fehérjére és a vimentinre, míg negatívak a desminre, a keratinra, a simaizomaktinra és a CD34-re . A GIST egy másik fontos daganat, amely a Kajal mesenchymalis vagy interstitialis sejtekből ered, a submucosalis rétegből fejlődik ki, amely azonos az IFP-vel. Mind az IFP, mind a GIST immunpozitivitást mutat a CD34 és a vimentin tekintetében, de az IFP nem expresszálja a CD117-et a GIST-hez képest . A c-KIT, a DOG-1, az S100 és az EMA immunfestése következetesen negatív.
Az IFP okozta intuszcepció kezelése a tumor méretétől és klinikai megjelenésétől függ. A kis IFP endoszkóposan, endoszkópos szubmucosális reszekcióval eltávolítható. Nagyobb méretű IFP esetén feltáró laparoszkópiát vagy laparotómiát célszerű végezni. Mivel jóindulatú természetű, a reszekció nem követi az onkológiai módot. Azonban a nagybél intusszuszcepcióban, ahol az esetek többségében rosszindulatú polipról van szó, az érellátást követő onkológiai reszekciót követő műtét szükséges. Például a cecumban vagy a felszálló vastagbélben lévő rosszindulatú polip esetében a reszekció a jobb oldali hemikolektómiát foglalja magában; eközben a bal oldali tumor bal oldali hemikolektómiát igényel. Ezenkívül a colorectalis intussuscepció többnyire elülső reszekcióval végződik. A műtétet a lehető leghamarabb el kell végezni, hogy megelőzzük az iszkémia, a nekrózis és az invaginált bélszakasz későbbi perforációját.
Összefoglalva, az IFP vékonybél intussuscepcióként jelentkezhet. Az intermittáló kólikás hasi fájdalom, a piros ribizli kocsonyás széklet és a tapintható jobb alsó kvadránsbeli kolbász alakú tömeg klasszikus hármasa hiányzik a felnőtteknél intusszuszcepcióban. Nem onkológiai bélrezekció indokolt a nem életképes bélben az elsődleges anasztomózis mellett.
Érdekellentét-nyilatkozat
Nincs bejelentve.
FORRÁSZÁS
Nincs finanszírozás.
ETIKAI ENGEDÉLYEZÉS
Nincs szükség jóváhagyásra.
PATIENS CONSENT
A cikk és a hozzá kapcsolódó ábrák közzétételéhez a betegtől írásbeli beleegyezést kaptunk.
GUARANTOR
Firdaus Hayati.
JELENLEGES
Megköszönjük a malajziai egészségügyi főigazgatónak, hogy engedélyezte a cikk esettanulmányként való közzétételét.
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:952569.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
címhez.