Abstract
Introduzione. L’agenesia del lobo destro del fegato è un reperto raro ed è stato definito come l’assenza di tessuto epatico sul lato destro, con conservazione della vena epatica media, senza precedente malattia o chirurgia. Di solito è un reperto incidentale rivelato dagli esami di imaging o durante la chirurgia addominale. Rapporto di caso. Un paziente maschio di 32 anni è stato ricoverato in ospedale per disagio addominale e perdita di appetito. Gli studi di imaging hanno rivelato l’assenza del lobo epatico destro e segmenti epatici sinistra ipertrofizzati. Discussione. Anomalie della morfologia epatica sono rare e corrispondono a difetti di sviluppo durante l’embriogenesi, sono una diagnosi rara, e sono generalmente diagnosticati incidentalmente basato su imaging. L’agenesia o l’ipoplasia del lobo destro può predisporre il paziente allo sviluppo di ipertensione portale e varici esofagee. La conoscenza chirurgica di tale agenesia anatomica è necessaria per la pianificazione chirurgica, per l’identificazione appropriata dei risultati chirurgici intraoperatori e per la progettazione dell’approccio postoperatorio alla terapia. Conclusioni. L’agenesia del lobo epatico destro è una condizione rara. Vogliamo sottolineare l’importanza della comprensione della condizione. I chirurghi devono riconoscere l’entità al fine di affrontare in modo appropriato i risultati.
1. Introduzione
La genesi del lobo destro del fegato è un reperto raro. È definita come l’assenza di tessuto epatico sul lato destro, con conservazione della vena epatica media, senza malattia precedente o chirurgia. Di solito è un reperto incidentale rivelato dall’ecografia (USG), dalla tomografia computerizzata (TC) o dalla risonanza magnetica (RM) perché la condizione è asintomatica. Generalmente, è associato ad altre alterazioni anatomiche, come l’ipertrofia di altri segmenti del fegato, l’interposizione del colon tra il fegato e il diaframma, l’ernia diaframmatica destra, l’ipertensione portale o una colecisti posizionata in modo anomalo.
2. Case Report
Un paziente maschio di 32 anni con diabete mellito insulino-dipendente che è stato visto in un appuntamento ambulatoriale con un endocrinologo è stato ricoverato in ospedale per disagio addominale e perdita di appetito. I sintomi sono iniziati pochi mesi prima della visita del paziente. Gli studi di imaging (Figure 1 e 2) hanno rivelato l’assenza del lobo epatico destro, segmenti epatici sinistri ipertrofizzati, e la cistifellea posta a destra del fegato in posizione verticale accanto all’arco costale destro e al colon, e anche l’allargamento delle vene splenica e portale e una lieve splenomegalia. Il paziente ci è stato inviato a causa di queste anomalie anatomiche del fegato, con un’ipotesi di malattia epatica cronica. Gli esami di laboratorio e i marcatori tumorali erano tutti normali. L’endoscopia ha rivelato solo una lieve gastrite. La gestione del paziente dopo la diagnosi di agenesia del lobo epatico destro includeva solo l’osservazione con esami di imaging e farmaci sintomatici. È stato suggerito un follow-up medico obbligatorio con esami annuali: laboratorio, imaging ed endoscopia.
TAC addominale: il lobo destro è assente. La vena epatica media e i segmenti estranei nel lobo epatico sinistro sono visibili.
Tc addominale: ipertrofia del lobo epatico sinistro, la colecisti è a destra del fegato in posizione verticale e lieve splenomegalia.
3. Discussione
Le anomalie di sviluppo del lobo destro del fegato furono segnalate per la prima volta nel 1870 da Heller . Le variazioni anatomiche sono comuni e si verificano durante il normale sviluppo dell’organo. Essi corrispondono a variazioni nella distribuzione dei territori del fegato. Al contrario, le anomalie della morfologia epatica sono rare e corrispondono a difetti di sviluppo durante l’embriogenesi. Secondo Pages et al. le anomalie morfologiche legate a difetti di sviluppo possono essere classificate come segue: agenesia (assenza di un lobo che viene sostituito da tessuto fibroso); aplasia (uno dei lobi è piccolo e la sua struttura è anormale, con poche trabecole epatiche, numerosi dotti biliari e vasi sanguigni anomali); o ipoplasia (uno dei lobi è piccolo ma è normale nella struttura). Secondo questa classificazione, il nostro caso sarebbe classificato come agenesia.
L’agenesia del lobo destro del fegato è una diagnosi rara ed è generalmente diagnosticata incidentalmente sulla base di imaging (USG, CT e MR). Classicamente, l’immagine rivela l’assenza di un lobo destro con ipertrofia del lobo sinistro e caudato. Le diagnosi differenziali come la cirrosi postnecrotica, l’ostruzione del dotto biliare, la malattia venoocclusiva e la malattia idatidea (ognuna delle quali può causare una grave atrofia del fegato destro) devono essere escluse.
Il riconoscimento di questa entità è facilitato dall’esame della vena epatica destra, della vena porta destra e dei suoi rami associati se non vi è dilatazione del dotto epatico destro. L’evidenza di queste strutture elimina la possibilità di un’anomalia epatica congenita e questi risultati sono essenziali per stabilire una diagnosi CT.
Nei casi di questa anomalia epatica congenita, la cistifellea è spesso posta a destra del fegato contro il diaframma in posizione verticale. Possono anche verificarsi malformazioni dell’emidiaframma destro, alterazioni polmonari e la modifica della rotazione intestinale. L’agenesia o l’ipoplasia del lobo destro può predisporre il paziente allo sviluppo dell’ipertensione portale e delle varici esofagee, soprattutto quando il lobo sinistro non è ingrandito. In questi casi, i pazienti possono presentare episodi di sanguinamento delle varici esofagee prima dei 30 anni. La probabile eziologia dell’ipertensione portale sembra essere dovuta a una riduzione del numero di rami intraepatici della vena porta che non sono compensati da una maggiore densità della vascolarizzazione del lobo sinistro. Tuttavia, ci sono rapporti di pazienti senza aumento della vascolarizzazione del lobo epatico sinistro e nessuna prova di ipertensione portale. Così, la fisiopatologia dell’ipertensione portale in pazienti con agenesia del lobo destro o ipogenesi rimane da chiarire.
La conoscenza chirurgica di tale agenesia anatomica è necessaria per la pianificazione chirurgica, per l’identificazione appropriata dei risultati chirurgici intraoperatori e per la progettazione dell’approccio postoperatorio alla terapia. Tuttavia, la conoscenza della diagnosi e un adeguato orientamento sono molto più importanti per il paziente stesso, perché la possibilità che egli presenti una malattia legata a questa alterazione anatomica è piuttosto alta. Problemi alla cistifellea, al fegato o al colon possono richiedere una biopsia o addirittura un intervento chirurgico. Condividiamo l’opinione di Fuertes et al. che questa entità non è una controindicazione per la colecistectomia laparoscopica, ma la conoscenza precedente della condizione è effettivamente appropriata. La cistifellea può richiedere un diverso posizionamento degli strumenti laparoscopici e può richiedere una strategia diversa.
4. Conclusione
La genesi del lobo epatico destro è una condizione rara. Tuttavia, vogliamo sottolineare l’importanza della comprensione della condizione. I chirurghi devono riconoscere l’entità per trattare in modo appropriato i risultati. Il paziente deve essere istruito sull’evoluzione benigna della condizione e sulle implicazioni future.