Risultati: Una donna di 47 anni con ipertensione polmonare si è presentata con mal di testa e cambiamenti della vista che progredivano nel corso di 1 anno. Aveva difficoltà a mettere a fuoco perché la sua visione era una “sfocatura totale” con punti neri in tutti i campi visivi. Non aveva visione doppia, perdita della vista ad insorgenza improvvisa, dolore con il movimento degli occhi o oscuramento visivo transitorio. I farmaci comprendevano il sildenafil e i cambiamenti visivi sono peggiorati con l’aumento della dose di sildenafil. All’esame, la sua acuità visiva meglio corretta è scesa a 20/30 in ciascun occhio. L’esame pupillare era normale, senza difetto pupillare afferente relativo. La motilità oculare era normale e non c’era disallineamento. Il suo esame del fondo era normale con nervi ottici e macule sane in ogni occhio. Il campo visivo di Goldmann ha mostrato un campo completo nell’occhio destro e una lieve costrizione generalizzata nell’occhio sinistro. La risonanza magnetica del cervello era normale. L’elettroretinografia (ERG) a pieno campo ha mostrato ampiezza, forma d’onda e tempi normali. L’ERG multifocale ha mostrato un’attenuazione dei picchi foveali in entrambi gli occhi, con depressione focale nella macula, più evidente nell’occhio sinistro. È stata fatta una diagnosi di presunta maculopatia associata al sildenafil, coincidente con la sindrome da cefalea primaria. Dopo aver discusso con il suo pneumologo, il sildenafil è stato interrotto. Al follow-up di 2 mesi, il suo mal di testa è migliorato e i sintomi visivi erano stabili.