Craniopagus parasiticus – una testa parassita che sporge dall’area temporale del cranio: un case report

Craniopagus parasiticus è una condizione estremamente rara di gemellaggio parassita; è caratterizzata dalla congiunzione di gemelli alla testa. La causa primaria non è chiara; gli scienziati genetici stanno ancora studiando lo sviluppo di questa condizione. Nello sviluppo dei normali gemelli monozigoti, un uovo viene fecondato da un singolo spermatozoo. Poi l’uovo si divide in due, spesso durante lo stadio di due cellule. Se la scissione dell’uovo avviene durante la fase iniziale della blastocisti, tendono a formarsi due masse cellulari interne, di conseguenza i gemelli condividono la stessa placenta e il corion risulta, ma con amni distinti. È anche possibile che l’uovo si divida in due ma abbia una sola blastocisti. Questo si traduce in una blastocisti e una massa cellulare interna. In questi casi, durante lo sviluppo i gemelli hanno la tendenza a condividere lo stesso corion, placenta e amni. Questa è una delle ragioni più probabili per la comparsa di gemelli siamesi. È anche probabile che tale anomalia abbia un ruolo nel craniopagus parasiticus. D’altra parte, è noto che i gemelli parassiti si formano nell’utero e iniziano lo sviluppo nell’embrione, ma i gemelli non riescono a dividersi completamente in due. In questa condizione, l’embrione dominante si sviluppa completamente, mentre lo sviluppo dell’altro embrione è estremamente limitato durante la gestazione .

Una ipotesi per lo sviluppo del craniopagus parasiticus è che un singolo zigote porta allo sviluppo di due feti ma la separazione fallisce o durante la seconda o la quarta settimana di gestazione. Questa è conosciuta come teoria della fissione. Un’altra ipotesi è che il craniopagus parasiticus sia causato da una mancanza di sangue al secondo gemello causata dalla degenerazione del cordone ombelicale, arrestando così lo sviluppo del feto. La differenza principale tra un gemello parassita e i gemelli congiunti è che il gemello parassita non riesce a svilupparsi durante la gestazione, mentre il gemello normale si sviluppa completamente.

Solo dieci casi di gemelli parassiti craniopagus sono stati documentati in letteratura. Recentemente, Manar Maged, il gemello normale di gemelli parassiti craniopagus, ha subito un intervento chirurgico, che è un’indicazione che un gemello normale può sopravvivere. Manar Maged è stata in grado di sopravvivere senza segni di paralisi fino a pochi giorni prima del suo secondo compleanno, quando è morta a causa di una grave infezione nel suo cervello.

Nel nostro caso, una donna incinta è stata inviata da un centro sanitario rurale per un travaglio prolungato al secondo stadio. Al suo arrivo nel nostro ospedale, l’ostetrica ha deciso di fare un taglio cesareo perché non era in grado di partorire vaginalmente. Durante la procedura, è stata consegnata una bambina di 4200 g di peso, ma inaspettatamente si trattava di una gemella parassita craniopagica; la placenta era singola e normale. Abbiamo valutato la bambina partorita utilizzando una radiografia del cranio, un’ecografia del co-twin e un’ecografia dell’addome del gemello normale. L’ecografia Doppler ha confermato che il gemello parassita congiunto non aveva alcuna connessione con il cervello o le strutture correlate del gemello normale, e l’unica comunicazione era costituita da tessuti molli e vasi derivanti dai vasi carotidei.

Dopo la necessaria consulenza e preparazione è stato completato, un intervento chirurgico di separazione di 6 ore con successo è stato fatto 1 settimana dopo la sua nascita. Dopo l’operazione, ha succhiato facilmente il seno e non ha avuto alcun deficit neurologico. Due settimane dopo la separazione è stata dimessa in buone condizioni di salute con un accordo per il follow-up postnatale. Un esame patologico del gemello parassita ha rivelato due arti inferiori deformati, uno dei quali era rudimentale. La dissezione della massa del corpo ha mostrato l’intestino ma nessun organo del torace o addominale. Le ossa lunghe degli arti inferiori bilaterali del gemello parassita e alcune ossa pelviche erano visibili. C’era un labium rudimentale ma nessuna apertura vaginale (vedi figg. 1, 2, 3, 4 e 5).

In conclusione, le cause del craniopago parassita sono ancora sconosciute a causa della rarità dei casi e del numero limitato di studi su di esso. Ci sono stati solo nove o dieci casi di craniopagus parasiticus, di cui solo tre sono sopravvissuti dopo la nascita e sono stati documentati in letteratura. Speriamo che i genetisti e i ricercatori continuino a studiare questo caso perché potrebbero trovare spiegazioni del difetto di nascita, e fornire risposte e migliorare la prognosi e le possibilità di vita dei gemelli con craniopagus parasiticus. Nel nostro caso, la bambina è in buona salute e succhia il latte materno dopo che è stata eseguita con successo la separazione.

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