da Grant A. Justin, MD on May 14, 2020.
Una fessura da ciclodialisi è una separazione del corpo ciliare dallo sperone sclerale, creando una connessione diretta tra la camera anteriore e lo spazio sopracoroideo. Molti si chiudono spontaneamente, ma quelli che non lo fanno possono causare ipotonia cronica, con conseguente maculopatia ipotonica, edema del disco ottico e diminuzione dell’acuità visiva. Il trattamento inizia con una terapia medica conservativa, ma quando questa fallisce, una vasta gamma di procedure laser e chirurgiche sono state segnalate come efficaci.
Eziologia/Patofisiologia
La fessura di ciclodialisi si forma quando le fibre longitudinali del muscolo ciliare si separano dallo sperone sclerale, formando una connessione diretta tra la camera anteriore e lo spazio sopracoroideo. Questo aumenta drasticamente il deflusso acquoso e predispone l’occhio all’ipotonia. Le cause più comuni di fessure da ciclodialisi sono traumi o in seguito a vari interventi chirurgici intraoculari tra cui trabeculectomia, trabeculotomia, goniotomia, estrazione extracapsulare della cataratta, facoemulsificazione, posizionamento di lenti intraoculari secondarie (IOL), rimozione di IOL fachiche e spostamento di una IOL a camera anteriore (1-3). Nella pratica chirurgica moderna, la creazione di una fessura di ciclodialisi è raramente intenzionale; una volta, tuttavia, era un intervento accettato per il glaucoma ad angolo aperto e afachico (4).
Epidemiologia
La formazione di una fessura da ciclodialisi è abbastanza rara, anche dopo un trauma contundente. In una serie retrospettiva di 145 occhi, il 6,9% ha sviluppato ipotonia dopo un trauma contusivo, ma una fessura da ciclodialisi era presente solo in 3 occhi (2%). Altre cause di ipotonia nella serie includevano il distacco traumatico della retina e la vitreoretinopatia proliferativa anteriore. Tra i 3 occhi con una fessura da ciclodialisi, 2 hanno sviluppato un’ipotonia clinicamente significativa (5). La frequenza della formazione di una fessura da ciclodialisi dopo un intervento chirurgico non è nota, ma è probabilmente estremamente rara per la maggior parte delle procedure.
Presentazione
Ipotonia (IOP ≤ 5 mmHg) dopo un intervento chirurgico o un trauma oculare contundente, specialmente associata a iphema o lacerazioni dello sfintere dell’iride, dovrebbe far sospettare una fessura da ciclodialisi. In alcuni casi, una fessura precedentemente risolta può riaprirsi durante l’intervento chirurgico, quindi anche una storia remota di trauma oculare ottenuta preoperatoriamente è degna di nota (6). Gli effetti secondari dell’ipotonia possono includere maculopatia ipotonica, edema del disco ottico ed edema corneale, che possono contribuire alla perdita di acuità visiva (1, 7-9). La visione offuscata può anche derivare da un astigmatismo irregolare causato dall’ammiccamento su un globo ipotono. Le spaccature, per definizione, provocano un fluido sopracoroidale come risultato di un aumento del deflusso acquoso nello spazio sopracoroidale (5). Tuttavia, il distacco coroidale visibile e l’abbassamento della camera anteriore sono risultati poco comuni nonostante l’aumento dell’uscita dell’acquoso attraverso la fenditura.
Esame fisico
Alla gonioscopia, una fessura da ciclodialisi è visibile come una regione anomala posteriore allo sperone sclerale che sposta la radice dell’iride e il corpo ciliare posteriormente. L’aspetto della regione della fessura può variare considerevolmente e può apparire bianco (come la sclera), nero o grigio (Figura 1(a) & (b)). La valutazione clinica tramite gonioscopia è spesso difficile in un occhio morbido con una camera anteriore piatta, e può essere ulteriormente compromessa dall’edema corneale o dall’ipema dopo un trauma. L’iniezione di viscoelastico nella camera anteriore, con o senza applicazione di pilocarpina topica per aprire al massimo l’angolo, può migliorare la vista. A volte, una fessura può essere nascosta adiacente ad un’ampia sinechia anteriore periferica; tali aree dovrebbero essere attentamente ispezionate durante la gonioscopia. In molti casi, l’uso complementare dell’imaging (vedere la sezione 2.3 Imaging, sotto) è necessario per confermare la diagnosi e valutare le dimensioni della fessura (1).
Imaging
Le tecniche di imaging non invasive che aiutano nella valutazione delle fessure da ciclodialisi includono la biomicroscopia a ultrasuoni (UBM) e la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT).
L’UBM utilizza un trasduttore B-scan ad alta frequenza (50-100 MHz) per visualizzare le strutture del segmento anteriore con una risoluzione molto alta (da 25 a 50 micron) (Figura 2). Produce immagini estremamente dettagliate della camera anteriore, dell’angolo e del corpo ciliare, ed è quindi il miglior dispositivo per determinare la presenza e le dimensioni delle fessure di ciclodialisi e di qualsiasi liquido sopracoroidale anteriore associato. In una serie di sei occhi con ipotonia post-traumatica e sospetta ciclodialisi, la gonioscopia ha rivelato una fessura solo in uno, mentre l’UBM ha identificato le fessure in tutti e sei (10). L’UBM facilita anche l’individuazione delle fenditure in presenza di una cornea torbida dove la gonioscopia non è utile. Tuttavia, la tecnologia UBM è un po’ scomoda per il paziente; i modelli più vecchi richiedevano l’immersione del globo in un bagno d’acqua con il paziente supino, mentre i modelli più recenti incorporano il bagno d’acqua nella sonda ma richiedono ancora il contatto oculare diretto con gel di accoppiamento. Le immagini
AS-OCT, invece, sono acquisite rapidamente e facilmente senza contatto oculare (11). La tecnologia OCT, che utilizza la luce a 830nm per l’imaging retinico, è modificata per la visualizzazione del segmento anteriore utilizzando una luce di lunghezza d’onda maggiore (1310nm) e produce una risoluzione da 18 a 100 micron. È adatto per analizzare l’angolo, ma purtroppo la pigmentazione dell’iride posteriore impedisce la trasmissione della luce nella maggior parte dei casi, quindi il corpo ciliare e lo spazio sopracoroidale non sono ben visualizzati (12). Inoltre, una cornea torbida degrada la qualità delle immagini AS-OCT. Queste limitazioni limitano la sua utilità per la valutazione delle fessure da ciclodialisi.
Infine, un endoscopio può essere usato intraoperativamente per aiutare a visualizzare le fessure da ciclodialisi e ha il vantaggio potenziale di non essere influenzato da una cornea torbida.
Diagnosi differenziale
Molti meccanismi possono causare o contribuire all’ipotonia dopo un trauma oculare. La diminuzione della produzione acquosa da parte di un corpo ciliare danneggiato può essere un fattore, ma questo spesso si risolve con il tempo. Altre sequele del trauma che possono produrre ipotonia includono il distacco cronico della retina e la vitreoretinopatia proliferativa anteriore (per esempio la formazione di una membrana ciclitica) (5).
Terapia medica
I farmaci cicloplegici sono il pilastro della terapia medica. Questi farmaci causano il rilassamento del tono dei muscoli ciliari e la dilatazione dell’anello del corpo ciliare e aiutano ad apporre le fibre muscolari staccate alla sclera. L’atropina solfato topico 1% è tipicamente applicata due volte al giorno per 6-8 settimane (2, 7). Il ruolo degli steroidi topici è meno chiaro: alcuni fornitori aumentano l’uso di steroidi, mentre altri raccomandano di ridurre gli steroidi per promuovere deliberatamente l’infiammazione e l’adesione ciliosclerale (1).
Terapia laser
Una serie di tecniche laser sono state suggerite quando la terapia medica non riesce a chiudere una fessura da ciclodialisi. La terapia laser funziona inducendo un’infiammazione locale e sigilla la fessura promuovendo l’adesione tra la coroide e la sclera.
Il laser ad Argon, tipicamente usato per la trabeculoplastica, è stato descritto per primo e viene applicato in profondità nella fessura, prima alla sclera e poi al muscolo ciliare esposto e all’iride periferica (13). I primi rapporti descrivevano le impostazioni come segue: potenza 1.0-1.2W alla sclera, 0.3-0.7W alla coroide e al corpo ciliare, dimensione dello spot 200μm, durata 0.5 secondi, applicato sotto anestesia topica. Ormerod et al. hanno riportato un successo migliore con una potenza maggiore, 1-3W, applicata in sala operatoria dopo anestesia retrobulbare, usando viscoelastico per mantenere la camera anteriore e rimuovendolo alla fine (7). Più recentemente, è stato riportato l’uso di successo della fotocoagulazione transclerale a diodi, utilizzando la sonda G progettata per la ciclofotocoagulazione terapeutica (CPC/TDC) per applicare 1500-2500mW per 1500-2000ms in due file parallele sulla fessura, 1.5mm dietro il limbus (14, 15). È stata pubblicata una tecnica simile senza contatto che utilizza un laser Nd:YAG defocalizzato, anche se gli autori hanno notato un rischio di lesione sclerale dovuto all’alta energia laser (16). Infine, due gruppi hanno riportato singoli casi in cui la fotocoagulazione endolaser ha portato alla chiusura della fessura. Il primo ha usato un endofotocoagulatore laser ad argon per trattare entrambe le pareti della fessura; il secondo ha usato un microendoscopio laser a diodi 810nm, tipicamente usato in chirurgia vitreoretinica (potenza 3 W, durata 1 secondo), in modo simile (17, 18). Una tecnica simile potrebbe essere considerata in pazienti pediatrici con fessure relativamente piccole (<3 ore di orologio) che non possono tollerare una procedura laser con lampada a fessura. Da notare che l’uso della sonda di endociclofotocoagulazione per questo scopo non è stato descritto.
Approcci chirurgici – extraoculari
La crioterapia transcongiuntivale è un altro approccio non invasivo, ab externo, per le fessure ciclodialitiche più piccole, ed è stato impiegato sia da solo che in combinazione con altre tecniche chirurgiche (vedi sezione 3.4. Approcci chirurgici – intraoculari). Dopo l’iniezione di viscoelastico per mantenere la camera anteriore, si usa un gonioprisma (tipicamente uno diretto, come un Koeppe o uno Swan-Jacobs) per definire i confini della fessura. La sonda crioterapica viene quindi utilizzata 3 mm dietro il limbus per rientrare manualmente e chiudere la fessura, congelando contemporaneamente il tessuto in una doppia o tripla sequenza di congelamento-disgelo (temperatura -85 gradi Celsius, durata 30 secondi). In una serie di casi retrospettivi pubblicati di recente su 18 occhi, 1/3 è stato inizialmente affrontato con la criopessi. Nessuno di questi ha avuto più di 3 ore continue o 4 ore totali di ciclodialisi. In una serie separata di casi, il 50% ha raggiunto il successo chirurgico dopo 1 procedura (19). Una serie più recente di 17 occhi ha trovato il 36% delle criopessie iniziali con successo in occhi con non più di 3 ore di orologio di ciclodialisi (20). Tuttavia, è stato pubblicato un caso in cui una fessura di 360 gradi è stata chiusa con successo con 270 gradi di crioterapia, migliorando la pressione intraoculare da 0 mmHg a 9 mmHg e l’acuità visiva da 20/200 a 20/20 (21).
La diatermia transclerale è in uso dagli anni 50 e può aiutare a ridurre le dimensioni delle fessure ciclodialitiche create chirurgicamente che causano ipotonia quando altre tecniche falliscono (4). L’iterazione più recente di questa tecnica comporta la creazione di un lembo sclerale di spessore parziale sotto il quale viene applicato il perno diatermico. L’ectasia sclerale e il danno alla lente sono stati riportati con questa tecnica, e si raccomanda che il trattamento non superi le 4 ore di orologio (7, 22).
Approcci chirurgici – intraoculari
La ciclopessi diretta è l’approccio intraoculare meglio studiato per le fessure da ciclodialisi refrattarie. Sebbene sia una tecnica complessa che richiede una buona conoscenza dell’anatomia dell’angolo, questa procedura è anatomicamente precisa. Esistono diverse tecniche che impiegano lembi sclerali a tutto spessore, a spessore parziale (con ingresso a fessura) o a doppia lamella per accedere al corpo ciliare e suturarlo alla superficie inferiore della sclera (19, 20). I lembi sono tipicamente estesi ½ ora oltre i margini della fessura e si aprono 2-3 mm dietro il limbus, sotto una peritomia congiuntivale. Sono descritte varie tecniche di sutura, compreso il posizionamento di nylon 8-0 o 9-0 (alcuni preferiscono il Prolene) a materasso (19, 20), sovrapposizione in esecuzione (23), o suture interrotte 10-0 (24) sotto visualizzazione diretta. Alcuni aggiungono la cauterizzazione del corpo ciliare per rinforzare la chiusura suturata.
La più semplice tecnica di ciclopessia cross-chamber, descritta in un case report di Metrikin et al, può essere impiegata in occhi che sono pseudofachici o afachici (25). Questa procedura senza lembo è vagamente basata sui principi di sutura delle lenti intraoculari della camera posteriore. In breve, entrambe le estremità di una sutura in polipropilene 10-0 a doppio braccio su un ago STC-6 vengono fatte passare 1 mm posteriormente al limbus chirurgico, a 3 mm di distanza, guidate nel solco ciliare utilizzando una cannula curva da 25 gauge. Il corpo ciliare è accostato alla sclera con una serie di anelli di sutura creati in questo modo. Nel caso descritto, il laser ad Argon è stato applicato all’iride alla prima settimana post-operatoria per incitare una risposta uveitica; l’ipotonia del paziente, cronica per 4-5 mesi, si è risolta alla seconda settimana post-operatoria.
I tassi di successo della ciclopessi diretta sono buoni, variando dal 67% al 96% per le prime procedure e migliorando fino a quasi il 100% con due procedure (20, 26). Un metodo proposto per assicurare la chiusura intraoperatoria della fessura prevede l’iniezione di fluoresceina nella camera anteriore: l’uscita attraverso la sclerostomia dimostra una fessura ancora aperta. Un’alternativa è quella di iniettare fluoresceina per via endovenosa, che macchia la sclera sovrastante una fessura aperta (27).
Alcune altre tecniche nuove e di successo sono state descritte in letteratura. Queste includono: Tamponamento con gas SF6 al 20% combinato con crioterapia, con o senza vitrectomia pars plana (9, 28), buckling sclerale anteriore temporaneo con segmenti di spugna corti 3 mm dietro il limbus, anch’esso combinato con crioterapia (29). Altri hanno riferito di aver utilizzato l’aptica di IOL a 3 pezzi nel solco (30, 31) o un anello di tensione capsulare suturato nel solco (32) (vedere il video del Dr. Shareef Shakeel, MD qui) per chiudere meccanicamente fino a 3 ore di ciclodialisi.
Tempistica della riparazione della fessura da ciclodialisi
Mentre ci sono casi documentati di visione restaurata dopo mesi o anni di ipotonia persistente, è generalmente raccomandato che l’intervento avvenga entro 3 mesi. Una serie di 9 pazienti con maculopatia ipotonica dopo trabeculectomia è stata pubblicata nel 1995. In 6 dei 9, la visione post-operatoria è stata ripristinata entro 1 linea della visione pre-operatoria con elevazione della IOP. Dei 3 occhi che non sono tornati alla visione preoperatoria, la durata più breve dell’ipotonia è stata di 3,5 mesi (33).
Complicazioni
Più della metà degli occhi (12/18 e 13/17 in due serie di casi) sperimentano un periodo di elevazione significativa e spesso dolorosa della IOP dopo la chiusura riuscita di una fessura da ciclodialisi (19, 20). Questo è tipicamente auto-limitato e può essere gestito con gocce topiche che abbassano la IOP con o senza CAI orali, osmotici sistemici e analgesici orali. Raramente, un paziente richiederà un intervento chirurgico di filtraggio tradizionale (trabeculectomia o tube shunt) (19). È dimostrato che le fessure più grandi richiedono più tempo per normalizzare la IOP elevata dopo la riparazione (24). Un gruppo ha anche descritto una tendenza verso una maggiore durata dell’ipotonia correlata a una maggiore probabilità di un picco di IOP (19).
Risultati
La valutazione biomicroscopica a ultrasuoni degli occhi prima e dopo la riparazione della fenditura da ciclodialisi indica che dopo la chiusura di una fenditura, la profondità della camera anteriore e la lunghezza assiale aumentano mentre lo spessore del cristallino diminuisce, invertendo i cambiamenti nell’errore refrattivo che possono essersi verificati (24). Mentre alcuni occhi continuano ad avere una visione scadente a causa delle sequele del trauma o del fallimento dell’inversione della maculopatia ipotonica sottostante (presumibilmente a causa della fibrosi di una retina e coroide cronicamente distorta), i dati mostrano che la visione può migliorare anche in casi di ipotonia protratta (19, 20, 24). Pertanto, mentre la riparazione dovrebbe essere perseguita in modo efficiente dove possibile, i fornitori non dovrebbero rifuggire dall’affrontare le fessure ciclodialitiche di lunga durata. Infine, gli occhi con fessure da ciclodialisi risolte hanno sicuramente almeno un certo grado di recessione angolare e dovrebbero essere seguiti per il glaucoma da recessione angolare.
Figure
Figure 1(a) & (b). Viste gonioscopiche di fessure di ciclodialisi dopo lesioni di paintball a due occhi diversi
Figura 2. UBM che dimostra la fessura di ciclodialisi nel paziente (a) sopra
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