Decompressione microvascolare chirurgica
La decompressione microvascolare del nervo facciale omolaterale come trattamento definitivo per lo spasmo emifacciale è stata ampiamente utilizzata negli ultimi 25 anni. Una delle prime serie è stata pubblicata nel 1977 da Jannetta et al.112 come revisione dell’esperienza degli autori su 45 pazienti con spasmo emifacciale di durata variabile (da 1 a 14 anni) sottoposti a questa procedura. La compressione incrociata del nervo facciale da parte dell’arteria cerebellare inferiore posteriore a livello della zona di ingresso della radice del nervo facciale nella parte laterale del tronco cerebrale era l’anomalia più comune visualizzata chirurgicamente, mentre la compressione da parte dell’arteria cerebellare inferiore anteriore o dell’arteria vertebrale si verificava meno comunemente.112 Al momento del follow-up 18 mesi dopo l’intervento, la maggior parte dei pazienti (40 su 45) aveva un risultato buono o eccellente in termini di risoluzione dello spasmo o debolezza facciale.112 Uno studio di follow-up di Jannetta111 nel 1980 ha rivisto l’esperienza di una serie più ampia di 229 pazienti con spasmo emifacciale sottoposti a decompressione microvascolare, di cui 210 con compressione arteriosa del nervo facciale rilevata al momento dell’intervento, con una percentuale di successo dell’88% dopo l’intervento iniziale (12 pazienti che hanno richiesto un secondo intervento e solo 5 insuccessi).111 La revisione più recente dell’esperienza ventennale di questi ricercatori su 782 pazienti con spasmo emifacciale ha riportato che il 68,2% aveva una compressione del nervo facciale da parte dell’arteria cerebellare inferiore posteriore. Su 612 pazienti seguiti per più di 1 anno, l’86% aveva un risultato eccellente dopo una singola procedura chirurgica a 1 mese e il 79% a 10 anni.22 Auger et al.18 hanno pubblicato l’esperienza con la decompressione microvascolare per lo spasmo emifacciale in una serie di 367 pazienti della Mayo Clinic dal 1975 al 1984, 54 dei quali hanno subito l’intervento, con l’arteria cerebellare inferiore anteriore che più comunemente comprimeva il nervo facciale. In un follow-up medio di circa 4 anni, il 91% ha avuto una risoluzione completa dello spasmo emifacciale dopo la procedura chirurgica iniziale, immediatamente o in ritardo fino a 6 settimane dopo.18 Huang et al.97 hanno esaminato il trattamento in Taiwan di 310 pazienti, con la compressione vascolare vista solo nel 70% dei pazienti (di solito dall’arteria cerebellare inferiore anteriore), trovando l’88% con una risoluzione completa dopo la chirurgia e il 12% con nessun miglioramento. L’arteria cerebellare inferiore anteriore è stata riportata come il vaso sanguigno più comune che comprime il nervo facciale nella zona di ingresso della radice in altre serie,19,63,72,176 ma altri hanno riportato che l’arteria cerebellare inferiore posteriore comprime più comunemente il nervo.100,134
Le complicazioni dopo la decompressione microvascolare del nervo facciale includono una debolezza facciale transitoria22,97,100,112,176 o lieve residua18,19,22,100,111,134,176,239, vertigini,18,19,100,134 atassia,176 ischemia del tronco encefalico,22 paralisi delle corde vocali e disfagia,239 e perdita permanente dell’udito.18,22,97,100,111,112,134,176,239 La revisione della loro esperienza a lungo termine da parte di Barker et al.22 ha mostrato che una grave debolezza facciale postoperatoria o la perdita dell’udito erano più comuni prima del 1980, dopo di che è stato utilizzato il monitoraggio intraoperatorio. Hanakita e Kondo83 hanno riportato la loro esperienza con la decompressione microvascolare per lo spasmo emifacciale con monitoraggio intraoperatorio in 239 pazienti, notando complicazioni di ematoma subdurale acuto, emorragia subaracnoidea ed ematoma intracranico, stato epilettico, e infarto del tronco encefalico, con un tasso di complicanza complessivo del 3.2%.83 Kondo126 ha riportato una differenza nella perdita dell’udito postoperatoria tra i pazienti operati tra il 1976 e il 1986 (tasso di perdita dell’udito riferito dal paziente dell’8,9%) e quelli operati più tardi, tra il 1987 e il 1991 (perdita dell’udito riferita dal paziente solo del 3,7%), una differenza statisticamente significativa. Kondo ha attribuito questa differenza nei tassi di complicazione alla ridotta retrazione cerebellare durante l’intervento e all’uso del monitoraggio intraoperatorio. Moller e Moller157 hanno riportato una perdita dell’udito postoperatoria in 4 dei 143 pazienti consecutivi dopo decompressione microvascolare per spasmo emifacciale (39 con monitoraggio uditivo durante l’intervento), 1 dei quali aveva il monitoraggio intraoperatorio; 24 dei 137 pazienti avevano un udito ridotto postoperatorio. La perdita precoce e improvvisa delle risposte potenziali evocate uditive intraoperatorie del tronco encefalico associate alla retrazione cerebellare, senza ritorno entro la fine della procedura, sembra correlare con la perdita uditiva postoperatoria dopo la decompressione microvascolare del nervo facciale.211
Occasione per ripetere la decompressione microvascolare viene eseguita a causa della mancanza di effetto dell’intervento iniziale o della ricorrenza dello spasmo emifacciale, con successo misto.18,22 Nella grande serie di 782 pazienti studiati da Jannetta e colleghi, 49 sono stati sottoposti a un secondo intervento più di 30 giorni dopo la procedura iniziale per recidiva, con il 50% con risultati eccellenti al follow-up di 5 anni e il 22% con successo parziale.22 Ci sono rare segnalazioni di recidiva più di 10 anni dopo la decompressione microvascolare iniziale.22 È stato dimostrato che la recidiva entro un breve periodo di tempo dall’intervento è dovuta al ripristino della compressione arteriosa originale del nervo facciale in seguito allo spostamento della protesi posta tra l’ansa arteriosa e il nervo nella zona di ingresso della radice.97,112 Sono stati valutati i tassi di recidiva a lungo termine. Paynor e Tew176 hanno riportato una revisione retrospettiva di 34 pazienti con spasmo emifacciale e chirurgia di decompressione microvascolare trattati tra il 1976 e il 1989, nonché una revisione della letteratura e hanno riscontrato che l’incidenza complessiva di recidiva dello spasmo emifacciale era del 7%. Nella loro serie, Paynor e Tew176 trovarono che 29 su 34 pazienti, o l’85%, avevano una risoluzione completa dello spasmo emifacciale dopo l’intervento, 25 su 29 subito dopo l’intervento e i restanti 4 tra 3 mesi e 3 anni dopo, con una piccola (1%) possibilità di recidiva basata sulla loro esperienza. Kondo126 ha inviato un questionario a più di 700 pazienti sottoposti a decompressione microvascolare per lo spasmo emifacciale per valutare il rapporto dei pazienti sul tasso di guarigione e di recidiva e ha scoperto che il tasso di recidiva (più di un anno dopo l’intervento) riferito dai pazienti che si sono sottoposti all’intervento tra il 1976 e il 1986 era dell’8,9% rispetto a un tasso di recidiva riportato del 6,9% tra coloro che sono stati operati tra il 1987 e il 1991. Tassi più bassi di recidiva sono stati riportati in altre serie, compreso il 3,8% (3 di 78 pazienti seguiti per una media di 8 anni) in uno studio prospettico di follow-up a lungo termine di Illingworth e collaboratori nel Regno Unito nel 1996,100 con recidiva di spasmo emifacciale che si sviluppa tra i 6 e i 24 mesi dopo l’intervento. Loeser e Chen134 hanno riportato un tasso di recidiva del 25% nella loro serie (5 su 20 pazienti) e un tasso di recidiva del 4% per 450 casi dalla letteratura disponibile nel 1983, anche se hanno notato che, nei loro pazienti con recidiva, lo spasmo emifacciale era lieve e i sintomi erano di una gravità inferiore a quelli preoperatori. Iwakuma et al.104 avevano un basso tasso di recidiva dello spasmo emifacciale dopo la decompressione microvascolare (1 su 74 pazienti), ma la durata del follow-up era relativamente breve (da 1 mese a 3 anni).
I test elettrofisiologici eseguiti durante e dopo la chirurgia di decompressione microvascolare in pazienti con spasmo emifacciale hanno fornito ulteriori informazioni sulla potenziale fisiopatologia sottostante. Auger e collaboratori19 hanno scoperto che la sincinesia al test del riflesso di ammiccamento, presente prima dell’intervento, è scomparsa dopo l’intervento in coincidenza con il recupero clinico dello spasmo emifacciale. La risposta di diffusione laterale o sincinesia persiste con il paziente in anestesia generale ed è tipicamente abolita intraoperatoriamente durante la decompressione microvascolare. Se lo spasmo emifacciale è lieve, questo fenomeno elettrofisiologico può scomparire intraoperatoriamente con la semplice apertura della dura madre o il drenaggio del liquido cerebrospinale all’inizio della procedura chirurgica.85 Moller e Jannetta156 hanno anche trovato che intraoperatoriamente il riflesso di ammiccamento omolaterale e la risposta sincinetica o di diffusione laterale scompaiono immediatamente con la decompressione del nervo facciale, e hanno anche notato in un altro studio154 che permettere all’arteria incriminata di ricadere sul nervo facciale ha causato il ritorno delle risposte anormali di diffusione laterale alla stimolazione elettrica dei rami periferici del nervo facciale. In precedenza questi stessi ricercatori hanno registrato potenziali d’azione dai muscoli orbicolare e mentis e dal nervo facciale intracranico intraoperativamente durante la decompressione microvascolare, e hanno stimolato il nervo facciale nella zona di ingresso della radice e i rami facciali periferici, nonché il nervo sovraorbitario.153 La misurazione dei tempi di conduzione dal ramo zigomatico alla zona di entrata della radice e ortodromicamente dalla zona di entrata della radice al muscolo mentis ha dimostrato che la latenza media della risposta mentis alla stimolazione del ramo zigomatico era 1,95 ms più lunga della somma delle latenze antidromiche e ortodromiche dal muscolo mentalis. Hanno scoperto che c’era una risposta tardiva registrata dal nervo facciale intracranico associata alla risposta di diffusione laterale, entrambe scomparse con la decompressione del nervo. Questi risultati suggerivano che lo spasmo emifacciale derivava dall’amplificazione dell’attività spontanea del nucleo facciale nel sito di compressione o da un input elettrico cronico anormale antidromico dalla lesione al nucleo facciale, che portava alla generazione di un aumento dell’attività spontanea del nucleo.153 Tale accensione del nucleo motorio facciale da parte dell’attività neurale antidromica dal sito di compressione del nervo è una teoria proposta per spiegare queste osservazioni elettrofisiologiche.155,156 Altri ricercatori ritengono che gli studi elettrofisiologici in pazienti sottoposti a chirurgia supportino la teoria della trasmissione efaptica a causa dei cambiamenti osservati nella direzione degli impulsi antidromici dopo l’intervento, come misurato da test elettrici di collisione e blocco con registrazione delle risposte tardive.168