Diagnosi e classificazione della lebbra

Dal dott. Liji Thomas, MDReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

La lebbra o malattia di Hansen è un’infezione cronica caratterizzata dalla formazione di granulomi, causata dal Mycobacterium leprae, che è un bacillo intracellulare obbligato. La malattia attacca principalmente i nervi periferici e la pelle, anche se è noto il coinvolgimento sistemico, così come i danni a molti altri organi.

Mani in primo piano di vecchio asiatico affetto da lebbra, Thailandia – Image Credit: Tidarat Tiemjai /

Classificazione

La classificazione del tipo di lebbra è importante per determinare il giusto regime di trattamento, così come prevedere le complicazioni e fornire una prognosi utile.

Attualmente ci sono due sistemi di classificazione in uso nel mondo. La classificazione Ridley-Jopling risale al 1966 e si basa sulle caratteristiche cliniche, l’istopatologia e l’indice batteriologico (BI). La sua utilità è aggravata dalla sua correlazione con l’attività immunitaria dell’ospite. Fornisce spazio per le reazioni di lebbra ascendente e discendente che possono alterare lo stadio dei pazienti borderline.

Utilizza i seguenti termini per descrivere la gamma della lebbra, da quella precocemente localizzata (L) a quella generalizzata (LL), o da quella tubercolotica a un’estremità dello spettro a quella lepromatosa all’altra:

• indeterminato (I)
• tuberculoide (TT)
• borderline tuberculoide (BT)
• mid – borderline (BB)
• borderline lepromatoso (BL)
• lepromatoso (LL)

La lebbra tubercolotica è caratterizzata da una maggiore immunità cellulare con infezione localizzata, mentre i pazienti di lebbra lepromatosa (LL) tendono ad avere un’infezione più diffusa e livelli di anticorpi più alti, che non sono però efficaci nel controllare la proliferazione batterica.

Diagnosi

La diagnosi della lebbra rimane principalmente clinica. Oltre alle lesioni cutanee, si nota la presenza di anestesia o ipoestesia, l’ispessimento dei nervi periferici e/o la presenza di AFB sugli strisci cutanei a fessura o sulla biopsia. La coltura micobatterica si è finora dimostrata impossibile in vitro. Quando una biopsia è necessaria, viene prelevata da un nervo cutaneo sensoriale senza alimentazione muscolare, come il nervo surale o il nervo cutaneo radiale.

Classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS)

Questa è la classificazione in uso oggi per decidere il regime di trattamento, ed è stata ampiamente adottata a causa della fornitura del regime multi-farmaco OMS gratuitamente ai paesi endemici. È semplice e adatta per una valutazione immediata senza la necessità di strisci a fessura. Si basa puramente sul numero di lesioni cutanee.

Single Lesion Paucibacillary (SLPB)

Questi pazienti hanno una singola lesione cutanea e nessun altro segno.

Lebbra Paucibacillare (PB)

Questa include i seguenti tipi nella classificazione di Ridley-Jopling:

• indeterminato (I)
• polare tubercolare (TT)
• borderline tuberculoid (BT)

I pazienti hanno 2-5 lesioni cutanee e uno striscio cutaneo, se disponibile, è negativo.

Lebbra multibacillare (MB)

Questo termine si riferisce a pazienti con 6 o più lesioni cutanee e uno striscio cutaneo positivo (se ottenuto). Include i seguenti sottotipi della classificazione Ridley-Jopling:

• lepromatoso polare (LL)
• lepromatoso borderline (BL)
• mid-borderline (BB) definito come avente 6 o più lesioni cutanee e uno striscio cutaneo positivo se disponibile.

Negli Stati Uniti, un risultato della biopsia è anche preso in considerazione per definire i pazienti PB e MB. Sono caratterizzati come negativi e positivi, indicando rispettivamente una malattia meno avanzata e più avanzata.

LL ha una prognosi migliore del TT perché produce meno distruzione dei nervi nella pelle. Le lesioni spesso guariscono spontaneamente.

La risposta al trattamento si basa sull’indice batteriologico (BI), che denota la densità di M. leprae su uno striscio di pelle tagliata.

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4008049/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3657276/
• https://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/classification.html
• https://academic.oup.com/bmb/article/77-78/1/103/324572/The-clinical-and-immunological-features-of-leprosy
• http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/923/basics/classification.html

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Scritto da

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas è un OB-GYN, che si è laureato al Government Medical College, Università di Calicut, Kerala, nel 2001. Liji ha praticato come consulente a tempo pieno in ostetricia/ginecologia in un ospedale privato per alcuni anni dopo la sua laurea. Ha assistito centinaia di pazienti con problemi legati alla gravidanza e all’infertilità, e si è occupata di oltre 2.000 parti, cercando sempre di ottenere un parto normale piuttosto che operativo.

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