Una caratteristica classica della distonia nella PC è una fluttuazione nella gravità della distonia. Per questo motivo è importante rivalutare periodicamente l’individuo e aggiustare gli interventi come richiesto. Per alcuni individui con distonia grave, può essere sviluppato un piano personalizzato per gestire l’aumento della distonia e include l’aumento della dose degli attuali farmaci orali o l’introduzione di un secondo farmaco (per es. clonidina o gabapentin). L’uso del Dystonia Severity Action Plan (DSAP) può essere utile per monitorare la distonia instabile ed è descritto nella Sezione 3. Un aumento rapido e severo della distonia è definito ‘Periodic Status Dystonicus’. Può essere pericoloso per la vita e richiede un trattamento urgente, spesso con una combinazione di benzodiazepine e clonidina (per via enterale, endovenosa o transdermica) (vedere la Sezione 3 per un protocollo di gestione dello “Status Dystonicus”). Un’altra questione importante è l’innesco della distonia da condizioni di salute secondarie, compresi i disturbi gastrointestinali come il reflusso o la stipsi. La salute generale dell’individuo dovrebbe essere attentamente monitorata e i problemi di salute secondari dovrebbero essere affrontati attivamente.
Gestione della distonia focale: Per gli individui con distonia focale o segmentale associata a posture persistenti che causano dolore o che hanno un impatto sulle funzioni e sull’assistenza, possono essere effettuate iniezioni periodiche di tossina botulinica. Considerare di colpire entrambi i muscoli agonisti/antagonisti intorno alle articolazioni coinvolte nella postura distonica.
Algoritmo
Lo scopo di questo documento è di fornire agli operatori sanitari fatti e raccomandazioni chiave per la valutazione e il trattamento della distonia in bambini e ragazzi con paralisi cerebrale. Questo riassunto è stato prodotto dall’AACPDM Dystonia Care Pathway Team (D Fehlings (capogruppo), L Brown, A Harvey, K Himmelmann, JP Lin, A MacIntosh, J Mink, E Monbaliu, J Rice, J Silver, L Switzer, I Walters). Il riassunto si basa su una revisione sistematica presentata per la pubblicazione peer-reviewed. Tuttavia, gli operatori sanitari dovrebbero continuare ad usare il proprio giudizio e prendere in considerazione ulteriori fattori rilevanti e il contesto. L’AACPDM non è responsabile per qualsiasi danno, reclamo, responsabilità o costo derivante dall’uso di queste raccomandazioni, comprese le perdite o i danni derivanti da qualsiasi reclamo fatto da terzi.