Discussione
Le ricerche su PubMed e MEDLINE sono state completate utilizzando i 2 termini MeSH varicella e infezione da virus varicella zoster, con preferenza data agli articoli di revisione pubblicati dopo il 1995. I riferimenti degli articoli sono stati cercati a mano per le pubblicazioni pertinenti.
L’incidenza della FV in Canada è diminuita sostanzialmente con l’attuazione di programmi di vaccinazione di routine contro la varicella nella popolazione pediatrica in tutte le province e territori tra il 2000 e il 2007.2 L’incidenza annuale della FV è diminuita da 214,3 casi per 100 000 prima del vaccino a 3,1 casi per 100 000 tra il 2011 e il 2015.2 I bambini beneficiano di tassi di protezione del 94,4% e 98,3% dopo una singola dose e una seconda dose di vaccino contro la varicella, rispettivamente.5 Questo declino nell’incidenza della PV ha portato ad una diminuzione del sospetto e dei tassi di rilevamento tra i clinici.6
Il virus della varicella-zoster è altamente contagioso e si trasmette attraverso le goccioline trasportate dall’aria o il contatto diretto con il fluido vescicolare.4 La trasmissione del VZV può avvenire sia dalla PV che dalla HZ. L’individuo colpito è infettivo a partire da 2 giorni prima della comparsa dell’eruzione cutanea e rimane infettivo fino a quando tutte le vescicole si sono incrostate (in genere 5 giorni dopo la comparsa dell’eruzione cutanea).4 Il periodo di incubazione del VZV va da 10 a 21 giorni.7
L’ufficio del medico di famiglia è spesso il primo luogo che i pazienti visitano quando sono malati, quindi è importante che i medici di famiglia riconoscano la PV all’inizio per prevenire la trasmissione ad altri pazienti. La trasmissione nosocomiale del VZV avviene principalmente per via aerea.8 Il riconoscimento precoce è fondamentale non solo per prevenire la trasmissione, ma anche per prevenire effetti potenzialmente pericolosi per la vita degli altri, come le donne incinte e i loro feti. I tassi di mortalità da PV sono più alti nelle donne incinte che in quelle non incinte, e le potenziali complicazioni materne includono la polmonite respiratoria.9 Le complicazioni fetali possono includere malformazioni alla nascita dovute alla sindrome da varicella congenita o insufficienza multiorgano nei neonati, specialmente se l’infezione da FV si verifica durante le settimane gestazionali dalla 13 alla 20.5
La varicella primaria si presenta con papule e vescicole pruritiche discrete in diversi stadi evolutivi, con la classica descrizione “goccia di rugiada su un petalo di rosa”.10 L’eruzione inizia tipicamente sulla testa e sul collo prima di diffondersi al tronco e alle estremità in una progressione cefalocaudale. I medici più giovani potrebbero non avere familiarità con la presentazione della FV, dato che la sua incidenza è diminuita.6,11 La varicella primaria si osserva di solito in individui suscettibili non vaccinati, ma può presentarsi anche in individui che erano stati precedentemente vaccinati, il che viene definito “varicella di rottura”.12 Nei bambini altrimenti sani, la FV è relativamente benigna, principalmente limitata al coinvolgimento cutaneo.4 Tuttavia, l’infezione da FV negli adulti sani può provocare una malattia più grave e tassi più elevati di complicazioni.4 Nelle popolazioni ad alto rischio, come gli individui immunodeficienti o in gravidanza, il PV può diffondersi e coinvolgere più sistemi d’organo.4 Il PV disseminato è associato ad un’alta morbilità e mortalità, con complicazioni che includono miocardite, gangrena, epatite e glomerulonefrite.13 L’epatite e la glomerulonefrite si sono probabilmente verificate in questo paziente.
La diagnosi differenziale in questo paziente include HSV diffuso o HZ diffuso. L’HSV disseminato si presenta tipicamente con vescicole dolorose e raggruppate su una base eritematosa confluente. I risultati istopatologici della varicella primaria e dell’HSV disseminato da una biopsia cutanea possono sembrare identici, quindi la reazione a catena della polimerasi virale del liquido vescicolare è necessaria per differenziare i 2 virus.14 L’herpes zoster si presenta tipicamente con vescicole raggruppate in una distribuzione dermatomica unilaterale. L’HZ disseminato può coinvolgere più dermatomi e può essere bilaterale. Tuttavia, il coinvolgimento dermatomico rimane visibile e aiuta la diagnosi. Mentre la disfunzione epatica da sola può verificarsi negli adulti con PV, la presentazione concomitante di una malattia renale acuta-cronica, un livello di coscienza fluttuante e una disfunzione epatica nel paziente presentato in questo caso suggerisce un PV diffuso. Una puntura lombare e una risonanza magnetica cerebrale erano controindicate a causa del pacemaker del paziente e dell’eruzione cutanea sovrastante sulla colonna vertebrale.
Per gli individui suscettibili che sono sani, non gravidi e di età superiore ai 12 mesi, il vaccino contro la varicella può essere somministrato fino a 5 giorni dopo l’esposizione per prevenire o ridurre la gravità della PV.5 Per gli individui non immuni che non possono ricevere il vaccino contro la varicella, come i neonati, le donne incinte o gli individui immunocompromessi, un trattamento alternativo post-esposizione è l’immunoglobulina varicella zoster.5 Se l’immunoglobulina per la varicella zoster non riesce a prevenire la FV, potrebbe comunque ridurre la gravità della malattia se somministrata entro 10 giorni dall’esposizione.5 L’immunoglobulina per la varicella zoster è più efficace se somministrata entro 4 giorni dall’esposizione.5
L’aciclovir è l’opzione di trattamento di prima linea per la FV per prevenire la progressione della malattia, evitare complicazioni e accelerare il recupero. L’aciclovir è tipicamente usato nelle popolazioni ad alto rischio descritte,15 ma l’uso dell’aciclovir nei bambini immunocompetenti ha dimostrato di comportare una più breve durata della malattia, meno lesioni cutanee e una guarigione accelerata delle lesioni.16 L’aciclovir dovrebbe essere considerato in tutti gli individui indipendentemente dallo stato immunitario o dalla gravità della malattia.17