Il paziente:
Un uomo di 28 anni, precedentemente sano, si presenta al dipartimento di emergenza con preoccupazioni per il peggioramento del dolore alla schiena che è prevalentemente sul lato sinistro e lungo la colonna lombare. Due giorni prima della visita ricorda un allenamento che consisteva in molti sollevamenti da terra. Ha anche giocato a basket il giorno seguente e si è recato al lavoro in bicicletta, un’attività maggiore del solito per lui. Ha provato i FANS per il controllo del dolore, ma il suo dolore è più intenso e ha notato che la sua urina ha un aspetto marrone oggi. Nega qualsiasi febbre, storia di IVDU, aumento o perdita di peso, infezioni del tratto urinario o STD, immunosoppressione, frattura spinale recente o procedura, incontinenza o ritenzione.
ESAME FISICO:
144/83, 82, 37.1, 18, 98%
Gen: ben visibile, nessuna sofferenza acuta
HENT: normocefalo, MMM
CV: RRR
Pulm: CTAB
Abd: morbido, non teso, non disteso
MSK: spasmi muscolari lungo il muscolo paraspinale lombare sinistro, nessuna tenerezza alla palpazione della linea mediana, i compartimenti muscolari degli arti superiori e inferiori sono morbidi
Neuro: L1-S5 forza 5/5 e la sensazione al tocco leggero è intatta
Pelle: rosa, calda, asciutta
IL CORSO:
Come clinico esperto sei in grado di arrivare rapidamente ad una diagnosi di rabdomiolisi dalla breve storia e dall’esame fisico, ma che altro deve essere fatto? Nel dipartimento di emergenza abbiamo bisogno di avviare studi diagnostici per valutare la gravità della malattia e aiutare a pianificare una disposizione appropriata. Fortunatamente, l’anamnesi e l’esame non rivelano alcun risultato che faccia pensare a un’eziologia del mal di schiena più preoccupante, quindi la valutazione può essere abbastanza mirata. Il paziente si è fatto inviare gli esami di laboratorio ed è stato sottoposto a boli di FIV e ad analgesia con un netto miglioramento dei suoi sintomi. È stato ricoverato al piano medico per continuare le cure per i prossimi due giorni.
Il lavoro è finito:
CK >20.000 IU/L (limite superiore dei laboratori per la segnalazione senza ulteriori analisi e stime quantitative, range normale 20-210, rimasto >20.000 per 5 giorni consecutivi) infine il giorno 6 CK 10, 933 IU/L
BMP: Glu 113, BUN 19, Cr 1.0 (alla dimissione era 0,84), Na 139, K 3,8, Cl 104, CO2 29, Ca 8,9
Urinalisi: Marrone, torbido, tracce di chetoni, peso specifico >1,03, sangue 3+, proteine >300
Analisi microscopica delle urine: RBC nessuno visto, WBC 3, cristalli amorfi presenti
Mioglobina urinaria: >8.750 mcg/ml (range normale < 28mcg/ml)
DISCUSSIONE:
Le manifestazioni cliniche chiave della rabdomiolisi includono una triade di tenerezza e debolezza muscolare, nonché urine scure, quindi la nota di triage aveva già impostato su un piatto d’argento per voi. Ricordate, tuttavia, come ogni triade in medicina, questa presentazione classica è rara. Alcuni studi hanno rivelato che oltre la metà dei pazienti non riferisce dolore o debolezza muscolare. La rabdomiolisi si verifica a causa della necrosi muscolare e del rilascio di contenuti intracellulari nella circolazione. I pazienti possono presentarsi con una vasta gamma di sintomi e le complicazioni più preoccupanti includono iperkaliemia, insufficienza renale e raramente coagulazione intravascolare disseminata. I pazienti che presentano un danno renale acuto concomitante tendono ad avere esiti peggiori e il meccanismo del danno è principalmente legato agli effetti nefrotossici della mioglobina. In un ambiente acido la mioglobina può precipitare e successivamente danneggiare i reni per ostruzione dei tubuli renali, causare danni ossidativi e vasocostrizione.
Le eziologie della rabdomiolisi possono essere suddivise in quattro grandi categorie: alterata produzione o uso di ATP, disfunzione nella somministrazione di ossigeno o nutrienti, aumento della domanda metabolica superiore alla capacità e danno miocitario diretto. Recentemente, su EM: RAP il Dr. DeLaney ha sostenuto che questo può essere ulteriormente semplificato in due grandi categorie, sforzo e non sforzo. I casi classici includono pazienti traumatizzati che hanno lesioni da schiacciamento, ma possono anche verificarsi con malattie legate al calore come l’esaurimento termico o il colpo di calore, o nei casi di stati ipercinetici. I farmaci implicati in questo processo patologico includono antipsicotici e statine, così come altri come le droghe illegali come la cocaina.
I livelli di CK aumentano classicamente da due a dodici ore dopo l’inizio della lesione e raggiungono il picco entro tre giorni. Il livello dovrebbe tornare alla linea di base entro dieci giorni. La diagnosi è spesso considerata se il livello di CK è superiore a cinque volte il limite superiore della norma alla presentazione, approssimativamente 1.000 IU/L. Categorie più discrete possono anche essere usate per differenziare i casi da lievi a gravi in base ai livelli di CK, tuttavia, è il grado di insufficienza renale che probabilmente ha il ruolo maggiore sull’esito del paziente. La gestione del dipartimento di emergenza comprende un’idratazione aggressiva della FIV con una produzione di urina target di circa 250 ml/ora e tentativi di identificare e correggere la patologia sottostante. Alcuni sostengono l’alcalinizzazione delle urine; tuttavia, la letteratura è limitata per quanto riguarda le raccomandazioni forti su questo argomento. Anomalie elettrolitiche comuni includono: iperkaliemia, iperfosfatemia, iperuricemia e ipocalcemia. La coagulazione intravascolare disseminata può essere vista raramente come risultato della tromboplastina e degli agenti protrombotici rilasciati dai miociti danneggiati. Il danno renale acuto è più comune se la presentazione include un CK >5.000 IU/L e nei casi con sepsi, acidosi o disidratazione. In definitiva, la maggior parte dei pazienti sta bene durante il loro percorso ospedaliero e raramente richiede interventi significativi, ma la mortalità può essere superiore al 20% in quelli che si presentano con un danno renale significativo notato al momento della presentazione, quindi, un’attenta valutazione degli studi di laboratorio del paziente e l’ammissione per una stretta osservazione rimane il pilastro del trattamento.
Revisore di facoltà: Dr. Gita Pensa
SORTE:
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DeLaney, M. “Rabdomiolisi: Parte 1 Diagnosi e trattamento.” www.emrap.org marzo 2018, 18 (3)
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DeLaney, M. “Rabdomiolisi: Part 2 Disposition.” www.emrap.org marzo 2018, 18 (3)
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Majoewsky, M. “Rabdomiolisi: C3 Project.” www.emrap.org giugno 2012, 2 (6)
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Sauncy, H. (2017). Non farsi rompere dalla rottura dei muscoli. In Mattu, A. Marcucci, L. et al (Eds.), Avoiding Common Errors in the Emergency Department: Seconda edizione (pp. 414-16). Filadelfia: Wolters Kluwer.