Discussione
La cifosi è classificata come cifosi pura e cifoscoliosi, o come cifosi angolare acuta e cifosi rotonda, secondo la morfologia della deformità. La cifosi congenita e la cifosi come sequela della tubercolosi guarita mostrano una morfologia angolare acuta, mentre la malattia di Scheuermann e la spondilite anchilosante dimostrano una morfologia a cifosi rotonda. In questo studio, ci sono stati 12 casi di cifosi angolare acuta (6 congeniti, 6 tubercolosi guarita) e 11 casi di cifosi rotonda (10 spondilite anchilosante, 1 cifosi di Scheuermann). Anche se queste malattie sono rare, sono gravi e richiedono una pronta attenzione. Senza un trattamento tempestivo, il corso naturale della cifosi angolare acuta può portare a deficit neurologici e infine alla paraplegia completa, rendendo necessario un intervento attivo. Questa alterazione neurologica è più comunemente osservata nella forma angolare acuta della cifosi. In questo studio, la paraparesi è stata notata in 5 casi di cifosi angolare acuta (1 congenita, 4 cifosi da tubercolosi guarita).
La cifoscoliosi congeniale fu notata per la prima volta nel 1844 da Von Rokitansky. Nel 1955, James1 riportò 21 casi di questa condizione e, nel 1973, Winter et al.2 fecero grandi progressi nel trattamento di questa malattia analizzando 130 casi.
Van Schrick3 classificò la cifosi congenita in due gruppi: tipo 1 (una mancata segmentazione) e tipo 2 (formazione difettosa dei corpi vertebrali). Più tardi, Winter et al.2 rielaborarono la classificazione, includendo un terzo gruppo di eziologia mista. La sua classificazione era la seguente: tipo 1 (mancata formazione), tipo 2 (mancata segmentazione) e tipo 3 (tipo misto). Queste classificazioni sono clinicamente importanti perché ogni tipo ha una diversa progressione naturale della curvatura e un potenziale di deficit neurologici. In questo studio, 3 casi erano di tipo 1 e 1 di tipo 3, secondo la classificazione di Winter. Tra questi casi, 3 soggetti erano combinati con la scoliosi. Poiché solo la chirurgia può prevenire la progressione delle deformità, l’intervento dovrebbe essere eseguito prima che questa progressione si verifichi. Il tipo e i tempi dell’operazione differiscono a seconda della causa e della gravità della curvatura e dell’età dei pazienti2.
Winter4, Winter e Moe5, e Winter et al.2 raccomandano solo la fusione posteriore nella cifosi congenita di tipo 2 senza necessità di correzione. Una fusione posteriore che estende una vertebra craniale e una caudale al difetto di segmentazione è ideale. Tuttavia, quando la cifosi si presenta più tardi con una deformità significativa che necessita di correzione, è meglio un approccio combinato. Nelle deformità di tipo 1, la sola fusione posteriore mediante arresto della crescita convessa senza strumentazione può essere eseguita su pazienti di età inferiore a 5 anni e con cifosi inferiore a 50 gradi. Winter et al.6 e Winter et al.7 hanno affermato che nei bambini di età superiore ai 5 anni con cifosi meno gravi (sotto i 55 gradi), una fusione posteriore da sola può controllare con successo la cifosi e stabilizzare la curva della colonna vertebrale. Per le cifosi superiori a 55 gradi, è necessaria una fusione anteriore e posteriore, soprattutto negli adulti. All’interno di questo studio, abbiamo avuto 6 casi di cifosi congenita, tutti superiori a 55 gradi che dimostravano rigidità nella radiografia laterale in flessione ed estensione, e quindi necessitavano di approcci sia anteriori che posteriori (Fig. 1).
Paziente donna di trentatré anni. La radiografia iniziale ha mostrato una cifosi angolare acuta di causa congenita con un angolo cifotico di 97 gradi. Nella radiografia postoperatoria, l’angolo cifotico è stato corretto a 55 gradi usando l’approccio combinato.
Abbiamo eseguito vertebrectomie totali in 4 casi di cifosi rigida grave. Questa tecnica comprendeva la rimozione del corpo vertebrale, del disco e dei pedicelli tramite un approccio anteriore e la rimozione degli elementi posteriori e dei pedicelli rimanenti tramite un approccio posteriore (Fig. 2). Poiché il TUTTO contratto, l’annulus fibrosus e la fibrocartilagine che riempie il difetto sono stati rimossi durante l’approccio anteriore, la correzione posteriore della deformità era più facile e il rischio di paraplegia era ridotto (Figg. 3 e e44).
Schema delle procedure di vertebrectomia totale. Questa tecnica comprendeva la rimozione del corpo vertebrale, del disco intervertebrale e dei pedicelli, e utilizzava un innesto osseo fibulare autogeno attraverso un approccio anteriore. Dopo l’inserimento di uno strumento e la rimozione degli elementi posteriori e dei pedicelli rimanenti, e successivamente ha compresso l’asta per ottenere la correzione della deformità attraverso un approccio posteriore.
(A) La radiografia iniziale ha mostrato cifosi angolare acuta e scoliosi di causa congenita con 132 gradi di angolo cifotico e 60 gradi di angolo scoliotico. (B) Nella radiografia postop. X-ray, l’angolo cifotico e scoliotico sono corretti 32 gradi e 27 gradi, rispettivamente, usando l’approccio combinato con la vertebrectomia totale.
Paziente maschio di 44 anni. La radiografia iniziale ha mostrato una cifosi angolare acuta dovuta alla tubercolosi guarita con un angolo cifotico di 100 gradi. Nella radiografia postoperatoria, l’angolo cifotico è stato corretto a 37 gradi usando l’approccio combinato con la vertebrectomia totale.
La paraplegia è una possibile complicazione dopo la correzione della deformità cifotica. Lonstein8 ha spiegato che durante la correzione, specialmente quando l’apice della cifosi è rigido, solo le aree diverse dall’apice sono corrette. In questo caso, quando il midollo spinale in estensione si sposta anteriormente, l’apice rigido rimanente può causare una compressione meccanica e un’alterazione dell’apporto di sangue al midollo spinale. Inoltre, l’estensione e la compressione del midollo spinale riducono il diametro dei vasi sanguigni, il che può interferire con il ritorno venoso. Ciò può causare un edema spinale e un’ulteriore diminuzione dell’apporto di sangue con conseguente ipossia o ischemia del midollo spinale. Winter et al.2 hanno riportato paraplegia dopo la correzione della cifosi nel 3% di 94 pazienti, e Montgomery e Hall9 hanno riportato paraplegia nel 12% di 25 pazienti. Abbiamo riscontrato 2 casi di paraplegia postoperatoria incompleta su 23 pazienti, presumibilmente a causa della compressione meccanica e del ridotto apporto di sangue. Abbiamo eseguito una vertebrectomia totale per massimizzare la correzione e minimizzare la possibilità di paraplegia, come suggerito da Winter e McBride10 e Bradford11. Questa procedura è nota per essere la correzione più efficiente della deformità cifotica. Tuttavia, l’instabilità prodotta dalla rimozione totale della struttura ossea può causare lesioni al midollo spinale. Per prevenire qualsiasi lesione midollare inaspettata, abbiamo inserito un’asta di compressione Zielke o Harrington prima della rimozione degli elementi posteriori e successivamente abbiamo compresso l’asta. Questa compressione degli elementi posteriori riduce il rischio di estensione del midollo spinale e rende la correzione più sicura.
Un’altra potenziale complicazione dopo la correzione della deformità è la pseudoartrosi. Montgomery e Hall hanno riportato un tasso del 7% per questa complicazione. Winter ha riportato un tasso del 41% nella sola fusione posteriore e dell’8% nell’approccio combinato. Abbiamo mostrato una fusione rigida in tutti i casi tranne uno.
La spondilite tubercolare durante l’infanzia distrugge i corpi vertebrali anteriori e quindi limita il potenziale di crescita anteriore e induce l’effetto barra non segmentata a causa della crescita continua della colonna posteriore. Pertanto, questa condizione si traduce in una cifosi angolare acuta che progredisce fino alla fine della crescita. Questo aumento dell’angolo cifotico può causare insufficienza polmonare e deficit neurologici12. All’interno di questo studio, 6 casi avevano deformità cifotiche dovute a tubercolosi guarita; 4 dei quali avevano paraparesi preoperatoria e 2 dei quali avevano insufficienza polmonare. Il trattamento si è concentrato sulla rimozione della lesione primaria. Per correggere la deformità cifotica rigida, O’Brien12 ha utilizzato la trazione Halo-pelvica per una correzione progressiva. Abbiamo utilizzato una procedura anteriore solo quando indicato dalla regione della deformità soprattutto con un angolo di 55 gradi o meno senza perdita neurologica. Un approccio anteriore è vantaggioso, quando possibile, in quanto la cifosi e l’equilibrio sagittale possono essere corretti efficacemente con una fusione segmentaria breve. Siamo stati in grado di ottenere una correzione efficace utilizzando la sola procedura anteriore in 2 casi. Tuttavia, in 4 casi con angolazione maggiore di 55 gradi, o con deficit neurologici preoperatori, è stato utilizzato un approccio combinato anteriore e posteriore di cui è stata necessaria una vertebrectomia totale a causa della grave rigidità. Tra questi 6 casi, abbiamo usato un innesto osseo fibulare autogeno per il rinforzo del difetto della decompressione anteriore estesa, che era stato introdotto da Streitz et al.13.
Abbiamo corretto 11 cifosi rotonde; 10 casi di spondilite anchilosante e 1 caso di cifosi di Scheuermann. Quasi tutti i pazienti con spondilite anchilosante hanno un decorso clinico benigno in cui la progressione della malattia si arresta in una forma lieve che non altera la loro aspettativa di vita o porta alla perdita di funzionalità14. Tuttavia, se la colonna vertebrale è anchilosata nella postura cifotica al punto che il campo visivo del paziente è limitato al pavimento, la chirurgia è l’unica opzione terapeutica. Di conseguenza, la prevenzione è fondamentale per i pazienti con questa condizione. L’obiettivo della chirurgia è quello di ridurre il disagio derivante dalla cattiva postura e di migliorare la funzione digestiva e polmonare. Per correggere la deformità, il sito di osteotomia viene selezionato in base alla sede della deformità. Tuttavia, l’osteotomia lombare è più sicura dell’osteotomia cervicale o toracica. Pertanto, un’osteotomia lombare posteriore (osteotomia di sottrazione del peduncolo) viene eseguita quando ritenuta efficace e la 2a o 3a vertebra è preferita15.
Le tecniche di osteotomia attuali includono l’osteotomia di Smith-Petersen et al.16, l’osteotomia di La Chapelle17, Briggs et al.18 a cuneo posteriore, ecc. Queste tecniche allargano la colonna anteriore, aumentando il rischio di estensione dei vasi importanti anteriormente e della cauda eqina caudalmente, e presentando un rischio di ischemia intestinale causato dall’ostruzione dell’arteria mesenterica superiore. Per evitare queste complicazioni, Thomasen19 ha introdotto l’osteotomia di sottrazione del peduncolo e Puschel e Zielke20 hanno eseguito l’osteotomia a segmenti multipli. Nel nostro paese, Cho15 ha riportato per primo casi corretti dall’osteotomia di sottrazione del peduncolo di Thomasen e dall’osteotomia a segmenti multipli.
Quando la deformità è confinata alla zona cervicale e l’osteotomia lombare sembra essere inefficace, si può eseguire l’osteotomia della colonna cervicale. In questo caso, la tecnica più comune prevede l’applicazione di un Halo-cast prima, l’esecuzione dell’osteotomia cervicale in anestesia locale, e poi la correzione della deformità con la modulazione dell’Halo-cast21. L’osteotomia di più segmenti è più sicura dell’osteotomia di un segmento nella colonna toracica. Si utilizza un approccio anteriore o combinato a seconda della rigidità. Dopo l’osteotomia, si possono usare barre di compressione Harrington, strumentazione Zielke, filo Luque o C-D, ognuno con vantaggi e svantaggi. Nel nostro paese, Chung et al.22 hanno riportato 5 casi di osteotomia a segmenti multipli. Abbiamo eseguito la tecnica Thomasen in 8 casi, ottenendo una correzione eccellente (Fig. 5), e 2 osteotomie a segmenti multipli (Fig. 6).
Paziente maschio di 35 anni. La radiografia iniziale mostrava una cifosi rotonda dovuta alla spondilite anchilosante con un angolo cifotico di 21 gradi nella regione lombare. Nella radiografia postoperatoria, l’angolo cifotico è corretto a 27 gradi per l’angolo lordotico usando l’approccio posteriore.
Paziente maschio di diciassette anni. La radiografia iniziale ha mostrato una cifosi rotonda dovuta alla spondilite anchilosante con un angolo cifotico di 88 gradi nella regione toracica. Nella radiografia postoperatoria, l’angolo cifotico è corretto a 25 gradi usando l’approccio combinato.