Discussione
Come dimostrato in questo caso, il condrosarcoma è istopatologicamente difficile da differenziare dalle neoplasie benigne di origine cartilaginea, come l’encondroma, l’osteocondroma e la condromatosi sinoviale. Le diagnosi differenziali da considerare per il condrosarcoma di alto grado includono l’osteosarcoma condroblastico, il fibrosarcoma e l’istiocitoma fibroso maligno.
La resezione chirurgica è la modalità primaria di trattamento per i condrosarcomi. Una revisione sistematica di 161 pazienti con condrosarcoma sinonasale ha rilevato che la sola chirurgia è stata eseguita nel 72% e una combinazione di chirurgia e radioterapia nel 21,7% dei casi. L’approccio chirurgico aperto è stato utilizzato solo in 89 pazienti e le tecniche endoscopiche solo in 10 pazienti. In questo caso, la massa era facilmente accessibile attraverso un approccio di rinoplastica esterna. La radioterapia può essere considerata nella malattia avanzata, nei casi non resecabili chirurgicamente o con margini chirurgici positivi, tuttavia, non ci sono studi prospettici per guidare quali pazienti potrebbero beneficiare. È stata anche descritta una radioterapia preoperatoria per diminuire la massa tumorale. La chemioterapia non è supportata dall’evidenza attuale.
La ricostruzione primaria al momento della resezione era sia ideale che conveniente con cartilagine del setto nativa raccolta da un sito chirurgico adiacente. La decisione è stata presa di non resecare il SSTE in eccesso per ridurre al minimo il rischio di rottura della ferita, in particolare in considerazione della sua storia di fumo in corso.
Come la condizione è rara, la letteratura esistente è di natura retrospettiva, e quindi, i dati riguardanti il trattamento, il risultato e la prognosi sono variabili. È stata riportata un’ampia gamma di tassi di sopravvivenza a cinque anni dal 44 all’88%. Il tasso di metastasi linfonodali (5,6%) e a distanza (6,7%) è basso. La malattia invasiva dovuta alla recidiva locale è riportata come la più comune causa di morte. In una revisione sistematica di 161 pazienti con condrosarcoma sinonasale, il tasso di recidiva nei pazienti sottoposti a sola chirurgia era del 32,8% rispetto al 29,4% in quelli sottoposti a chirurgia combinata e radioterapia. Poiché non ci sono linee guida cliniche riguardanti la radioterapia adiuvante, c’è una significativa possibilità di bias di selezione, e quindi, la differenza nei tassi di recidiva. Le grandi dimensioni del tumore, l’alto grado patologico e la resezione subtotale sono caratteristiche associate alla decisione per la chirurgia e la radioterapia rispetto alla sola chirurgia. Tuttavia, nella revisione sistematica di Khan et al., le dimensioni del tumore e la stadiazione non sono state adeguatamente riportate negli studi inclusi. L’età media dei pazienti nel gruppo chirurgia e radioterapia era più giovane rispetto alla sola chirurgia, ma questo era distorto dall’inclusione di uno studio di pazienti pediatrici.
Un recente studio retrospettivo di 47 pazienti con condrosarcoma della base cranica di grado I e II ha riportato una recidiva locale del 33% nei pazienti sottoposti a sola chirurgia rispetto alla chirurgia e alla terapia protonica adiuvante (11%), tuttavia, non vi era alcuna differenza significativa nella sopravvivenza specifica della malattia a 10 anni tra i gruppi. Non ci sono state differenze significative tra i gruppi per quanto riguarda il sesso, l’età e le dimensioni del tumore. Nel gruppo chirurgia e terapia protonica, una percentuale maggiore di casi aveva tumori petroclivali rispetto al gruppo di sola chirurgia. Inoltre, la presenza di pilastro dell’arteria carotide interna era significativamente maggiore nel gruppo chirurgia e terapia protonica, il che suggerisce che la posizione del tumore e la vicinanza a certe strutture anatomiche influenzano la decisione per la radioterapia adiuvante.