Discussione
La cistite enfisematosa è una rara infezione della vescica causata da batteri che formano gas. Fu descritta per la prima volta nel 1671, quando un paziente si lamentava del passaggio di gas dall’uretra. Verso la fine del 1800, per la prima volta, Eisenlohr rilevò il gas intramurale all’autopsia. Nel 1961, questa condizione fu definita da Bailey come “cistite enfisematosa”. Fino ad oggi sono stati citati più di 200 casi di CE. L’EC è generalmente visto in donne anziane con diabete mellito. Recentemente, Toyota et al. hanno valutato 152 casi citati in letteratura e hanno indicato che il 63,4% dei casi erano di sesso femminile con un’età media di 69 anni. Inoltre, il diabete mellito (tipo I, 42,4%, e tipo II 57,6%) è stato rilevato nel 66,7% dei casi. Gli effetti del diabete mellito sul sistema urinario includono la nefropatia diabetica, la necrosi papillare renale, la compromissione della perfusione renale e la disfunzione neuropatica della vescica. Insieme a questi fattori, glucosuria e disfunzione leucocitaria, i pazienti con diabete mellito sono più inclini a sviluppare infezioni del tratto urinario inferiore. Inoltre, in questi pazienti, le infezioni complicate del sistema urinario (ascesso renale e perirenale, infezioni fungine, pielonefrite xantogranulomatosa e infezioni causate da microrganismi produttori di gas) sono più frequenti. Kuo et al. hanno indicato che le donne sono più inclini alla CE a causa della loro maggiore predisposizione alle infezioni del tratto urinario.
Il meccanismo di formazione del gas nella cistite enfisematosa non è stato completamente chiarito. Il meccanismo accettato riguarda l’accumulo di idrogeno e anidride carbonica come risultato della fermentazione prodotta da organismi infettivi all’interno dei tessuti. Nei pazienti con diabete mellito, l’aumento delle quantità di glucosio nelle urine e nei tessuti, e nei pazienti non diabetici l’albumina e il lattosio sono stati ritenuti i mattoni della produzione di gas. L’accumulo di gas come risultato della fermentazione aumenta la pressione locale all’interno del tessuto, diminuisce la perfusione del tessuto e potrebbe portare all’infarto del tessuto a questo livello. Poiché il tessuto infartuato è un mezzo di coltura migliore per gli agenti patogeni produttori di gas che impedisce anche il trasporto di gas, si sviluppa un circolo vizioso peggiore. I principali fattori di rischio per la cistite enfisematosa consistono in diabete mellito, anomalie del tratto urinario, stasi urinaria e soppressione immunitaria. Inoltre, la vescica neurogena, la fistola vescicale, il cateterismo uretrale e le infezioni ricorrenti del tratto urinario sono anche inclusi tra i fattori predisponenti. Nel nostro caso, la CE si è sviluppata in seguito ad un’angiografia coronarica. Tuttavia, qualsiasi correlazione tra CE e procedure angiografiche non è stata riscontrata in letteratura.
La cistite enfisematosa ha sintomi clinici aspecifici, La condizione clinica può variare tra una malattia asintomatica o disturbi minori di infezione del tratto urinario a shock settico o peritonite. Thomas et al. hanno riferito che il 7% dei casi citati in letteratura erano asintomatici, e rilevati incidentalmente durante le procedure di imaging addominale. Kuo et al. hanno indicato l’assenza di qualsiasi correlazione tra i sintomi clinici e la gravità dell’infiammazione Il dolore è il sintomo più frequentemente osservato (80%) nella citosi enfisematosa. In quasi il 53% dei casi con infezioni del tratto urinario, si possono osservare i classici sintomi. All’esame fisico viene rilevata soprattutto (65,6%) tenerezza addominale. Mentre, i segni peritoneali sono visti solo nel 6,2% dei casi. La leucocituria e l’ematuria si osservano rispettivamente nell’87,5 e nell’82,3% dei casi.
Nella diagnosi della citosi enfisematosa, non è stato possibile trovare un sintomo clinico grave suggestivo della malattia. La diagnosi viene fatta radiograficamente. La radiografia diretta è un metodo diagnostico relativamente sensibile. Poiché i segni radiografici possono essere confusi con il gas rettale, la vaginite enfisematosa, la pneumatosi intestinale e la gangrena gassosa dell’utero, questa modalità ha una specificità relativamente inferiore. Grupper et al. hanno riferito che solo l’11,3% dei loro casi di CE potevano essere diagnosticati correttamente usando mezzi radiografici. La modalità di imaaging diagnostico più affidabile è la TC. La TC rivela chiaramente la gravità e l’estensione della malattia (presenza di un’infezione ascendente associata). Assicura la discriminazione tra le patologie urinarie che comunicano con l’ambiente esterno, e quindi con l’aria (fistola urointestinale, infarto del tessuto associato a necrosi, trauma e strumentazione). Inoltre, dimostra la fistola enterovescicale che potrebbe svilupparsi in associazione con la CE. Nella loro serie di casi Grupper et al. hanno riportato la formazione di gas all’interno della parete della vescica e del suo lume nel 94,4 e nel 3,7% dei casi, rispettivamente. Nel nostro caso la formazione di gas è stata osservata sia all’interno della parete vescicale che nel lume vescicale. A causa delle difficoltà incontrate nella valutazione delle immagini ultrasonografiche e della risonanza magnetica, queste modalità di imaging hanno un grado di sensibilità relativamente inferiore. Tuttavia la cistoscopia non è adeguata come singola modalità diagnostica per la CE. Tuttavia può valutare la presenza di un’ostruzione dello sbocco vescicale. All’esame istopatologico, si osservano indurazione e vescicole piene di gas all’interno della parete vescicale. All’esame microscopico, specialmente sulla mucosa vescicale, si osservano vescicole piene di gas, fibrociti circostanti e cellule giganti multinucleate.
Molti microrganismi che formano gas possono causare l’EC. I microrganismi più frequentemente isolati nelle colture di urina in ordine decrescente di frequenza sono stati E. coli (57,1%), klebsiellae (21,8%), ed enterococchi (6,8%). Nella nostra urinocoltura è stato rilevato E. coli.
Il trattamento della cistite enfisematosa dipende dalla gravità della malattia. Generalmente il trattamento consiste nella somministrazione di antibiotici ad ampio spettro, nel drenaggio della vescica e nella correzione della malattia predisponente sottostante. Inoltre, a causa del suo contributo sfavorevole alla produzione di gas, il controllo glicemico è estremamente importante. Come nel nostro caso, l’antibiotico dovrebbe essere somministrato per via endovenosa. Tuttavia, Thomas et al. hanno dimostrato che il 9% dei casi riportati in letteratura sono stati trattati solo con antibiotici orali. Nella maggior parte dei casi, il trattamento viene iniziato con antibiotici ad ampio spettro. In base all’agente patogeno isolato dalla coltura, possono invece essere utilizzati antibiotici più specifici. Non è stato raggiunto un consenso sulla durata del trattamento. Grupper et al. hanno riportato una durata media del trattamento e dell’ospedalizzazione di 10 e 7 giorni, rispettivamente. Nei casi gravi o in quelli refrattari al trattamento conservativo, è necessario un trattamento chirurgico (cistectomia parziale, cistectomia e debridement chirurgico) Thomas et al. hanno riferito di aver trattato il 90% dei loro 135 casi con la terapia medica, e il resto (10%) dei loro pazienti ha richiesto un intervento chirurgico. Mentre, il 15% dei casi CE nella serie di Grupper et al. ha richiesto la laparotomia.
Generalmente la cistite enfisematosa ha un decorso benigno. Tuttavia nel 19% dei casi si possono sviluppare complicazioni. Nella loro serie, Grupper et al. hanno rilevato tassi di complicazione più elevati nei casi con diabete mellito, immunodepressione o patologia del sistema urinario rispetto a quelli senza. Inoltre, hanno pubblicato un tasso di mortalità più elevato (9,4%) per la loro serie AC. Tuttavia, Thomas et al. hanno riportato tassi di mortalità del 7 e del 14% nei casi confinati solo alla vescica e nei pazienti con infezione enfisematosa associata in un’altra sede extravescicale del sistema urinario, rispettivamente. Pertanto la presenza di un’infezione enfisematosa in un altro sito del sistema urinario è accettata come un importante fattore prognostico per l’EC.
In conclusione, i clinici dovrebbero tenere presente questa entità clinica nella diagnosi differenziale del dolore addominale inferiore acuto in pazienti particolarmente a rischio. La diagnosi precoce e il trattamento dell’EC sono questioni molto importanti, poiché progredisce rapidamente portando alla necrosi della vescica, alla pielite enfisematosa, all’urosepsi e infine alla morte. Il trattamento consiste generalmente nella somministrazione di antibiotici ad ampio spettro, in un adeguato drenaggio delle urine e nel controllo glicemico. L’EC ha di solito una prognosi eccellente.