DISCUSSIONE
Studi precedenti hanno dimostrato che le lesioni del caruncolo lacrimale possono essere dovute a infiammazione,2-4) neoplasie o pseudoneoplasie,2-4) e cisti.4, 5) L’infiammazione bilaterale dei caruncoli può anche essere un segno antecedente di malattie sistemiche come l’oftalmopatia tiroidea.6)
Nel nostro caso, l’istopatologia ha mostrato iperplasia e infiammazione del caruncolo lacrimale bilaterale anche se l’istologia interorbitale era leggermente diversa. L’iperplasia delle ghiandole sebacee e la dilatazione dei dotti sebacei erano più evidenti nell’occhio destro. L’infiammazione periduttale e l’edema erano simili in entrambi gli occhi, tuttavia una cisti di ritenzione infetta era visibile solo nell’occhio sinistro.
Questi risultati hanno suggerito che le lesioni infiammatorie erano probabilmente causate da meccanismi sistemici con gli anticorpi MPO-ANCA come sospetto più probabile. Altrimenti, l’infezione bilaterale simultanea o l’ostruzione duttale dovuta all’iperplasia della ghiandola sebacea che potrebbe essere stata causata dall’uso sistemico di steroidi8-10) possono essere la ragione dell’infiammazione.
Gli anticorpi ANCA possono causare un’infiammazione granulomatosa e una distruzione vascolare. Una delle forme più comuni della malattia è nota come granulomatosi con poliangioite (GPA), tradizionalmente indicata come granulomatosi di Wegener, che è nota per essere collegata ai PR3-ANCA.
In questo caso, l’ANCA rilevato era un MPO-ANCA e la biopsia polmonare non ha mostrato alcuna relazione con la GPA. Tuttavia, entrambi gli ANCA possono essere associati ad alterazioni oculari. Diversi autori hanno riferito di sintomi oculari associati a MPO-ANCA; per esempio, sclerite, uveite, cheratite periferica,11) neuropatia ottica ischemica,12) pseudotumore orbitale,13) e tumore coroidale.14) Masuda et al.14) hanno riferito che il campione bioptico del tumore coroideale ha mostrato la vasculite necrotizzante e l’infiammazione granulomatosa. Quindi, MPO-ANCA potrebbe causare cambiamenti granulomatosi simili alla GPA. Harper15) ha riferito che il 43% dei pazienti a cui è stata diagnosticata una vasculite ANCA-positiva ha poi avuto un coinvolgimento oculare come primo segno clinico. Secondo il rapporto, tra il loro gruppo di pazienti che avevano solo sintomi oculari alla prima visita, il 64% era cANCA positivo e il 36% era pANCA positivo.
È anche noto che esistono forme limitate e localizzate di GPA.16) Nello stesso rapporto di Harper,15) si dice che la diagnosi di segni oculari legati agli ANCA potrebbe essere fatta se il tessuto avesse più di tre dei seguenti risultati patologici anche senza positività agli ANCA; infiammazione granulomatosa, necrosi del collagene, plasmacellule, vasculite, eosinofili, neutrofili e polvere nucleare.
Per quanto riguarda la diagnosi di GPA, Kalina et al. hanno riportato17) che c’erano marcate differenze tra la biopsia orbitale e la biopsia nasale dello stesso caso di GPA con le biopsie nasali che mostravano un’infiammazione più estesa, vasculite e necrosi rispetto ai campioni orbitali. Quindi, la presenza di un’infiammazione anche lieve in una biopsia orbitale non può escludere una lesione oculare legata agli ANCA quando i risultati del test sierologico degli ANCA sono positivi. Anche se non abbiamo trovato prove positive per l’angiite, non abbiamo potuto eliminare completamente l’idea che le lesioni nel nostro paziente fossero associate agli ANCA.
In questo caso, la polmonite interstiziale non è stata diagnosticata con la GPA, e i suoi dati di laboratorio non hanno rivelato PR3-ANCA, e non abbiamo trovato prove positive di nessuno di questi, tuttavia, abbiamo considerato l’infiammazione dovuta agli ANCA a causa delle ragioni sopra menzionate. I risultati ANCA-specifici potrebbero essere risolti dopo l’uso di steroidi.
La cisti nell’occhio sinistro conteneva granuli di zolfo che indicavano che l’infiammazione intorno alla cisti potrebbe essere stata causata da un’infezione, forse secondaria all’uso dell’immunosoppressore. L’iperplasia delle ghiandole sebacee potrebbe essere dovuta all’uso di corticosteroidi perché è stato riportato che i corticosteroidi riducono la secrezione di androgeni e questo aumenta la proliferazione delle cellule delle ghiandole sebacee.8-10) Tuttavia, l’iperplasia delle ghiandole sebacee e l’ostruzione dei dotti potrebbero non essere l’unica spiegazione per l’infiammazione intorno ai dotti e i caruncoli gonfi. Pertanto, non possiamo affermare con certezza che i caruncoli gonfi siano stati causati dall’uso di steroidi.
In conclusione, le lesioni sui caruncoli erano probabilmente causate dall’infiammazione in associazione alla positività sierologica ai pANCA. Riconoscendo questo sintomo come una delle condizioni associate agli ANCA, e se la lesione orbitale viene trattata quando la condizione è circoscritta, saremo in grado di impedire che questa malattia locale progredisca verso una condizione sistemica fatale.
Si tratta la lesione orbitale come una delle condizioni associate agli ANCA.