Discussione
Le cisti della fessura di Rathke si pensa che derivino dal fallimento dell’obliterazione del lume della tasca di Rathke, che si sviluppa come un outpouching rostrale del cavo orale primitivo durante la terza o quarta settimana di gestazione. L’epitelio della cisti della fessura di Rathke è un residuo della tasca di Rathke che è il precursore del lobo anteriore, del lobo intermedio e della pars tuberalis dell’ipofisi. La tasca di Rathke ha una parete anteriore e una posteriore e una fessura embrionale centrale. La parete anteriore della tasca prolifera per formare il lobo anteriore dell’ipofisi e la pars tuberalis; la parete posteriore diventa la pars intermedia. Il lume residuo della tasca si riduce a una stretta fessura di Rathke, che generalmente regredisce (4, 5). È la persistenza e l’allargamento di questa fessura che si dice sia la causa della cisti sintomatica della fessura di Rathke. In alternativa, altri ricercatori hanno suggerito che la cisti della fessura di Rathke ha origine direttamente dal tessuto neuroepiteliale, dalla metaplasia delle cellule pituitarie anteriori o dall’endoderma (6, 7).
La parete della fessura embrionale è istologicamente simile alla parete delle cisti della fessura di Rathke a strato singolo. Entrambi sono tipicamente rivestiti da un singolo strato cellulare di epitelio che è frequentemente ciliato e spesso contiene cellule a calice. I risultati patologici tipici delle cisti della fessura di Rathke sono epitelio colonnare alto e ben differenziato con cellule ciliate e pustole, ma spesso questa lesione classica è alterata dalla presenza di metaplasia squamosa (8).
In generale, le cisti della fessura di Rathke hanno un diametro inferiore a 3 mm e sono solitamente asintomatiche. Le cisti asintomatiche della fessura di Rathke sono presenti nel 13% al 22% delle ghiandole pituitarie esaminate a caso all’autopsia (1). Le cisti a fessura di Rathke sintomatiche sono poco comuni. Queste cisti possono ingrandirsi e causare sintomi secondari alla compressione dell’ipofisi, del peduncolo ipofisario o dell’ipotalamo. Le manifestazioni cliniche più comuni di cisti allargate includono ipopituitarismo, diabete insipido, disturbi visivi e mal di testa (9). Ross et al (10) hanno riportato i dati ottenuti da 43 pazienti con cisti di Rathke trattati da un neurochirurgo. Hanno notato che la cefalea è il sintomo più comune e che la galattorrea, la perdita del campo visivo e l’ipopituitarismo sono i segni successivi più comuni. Il sintomo più comune nel nostro studio era la cefalea.
Le cisti della fessura di Rathke sono spesso difficili da distinguere dai craniofaringiomi cistici o dagli adenomi pituitari cistici sugli studi radiologici. Hua et al (11) hanno analizzato le caratteristiche di imaging di risonanza magnetica in nove casi di cisti intra e soprasellare non neoplastiche confermate chirurgicamente, come le cisti della fessura di Rathke, e le hanno confrontate con 17 casi di craniofaringiomi e 12 di adenomi ipofisari cistici. Hanno concluso che l’intensità del segnale del fluido cistico non ha aiutato a distinguere le cisti non neoplastiche dalle neoplasie cistiche, ma l’aumento della parete di una neoplasia cistica sulle immagini RM con contrasto ha giocato un ruolo essenziale nel differenziare le cisti neoplastiche da quelle non neoplastiche. Tuttavia, le cisti non neoplastiche come le cisti della fessura di Rathke sono spesso circondate dall’ipofisi normale che aumenta, imitando così l’aumento della parete. L’aumento rapido durante la fase iniziale della somministrazione del materiale di contrasto (studi dinamici) può aiutare ad evitare la confusione tra il tessuto ipofisario normale e l’aumento della parete della cisti (11).
Ahmadi et al (12) hanno riferito che l’analisi biochimica del liquido cistico nei craniofaringiomi in 10 pazienti è stata eseguita per correlare l’intensità del segnale sulle immagini RM pesate in T1. Hanno dichiarato che l’alta o bassa intensità del segnale del liquido cistico sulle immagini T1 pesate dipende dalla concentrazione della composizione del liquido cistico, come proteine, colesterolo e trigliceridi. L’intensità del segnale del fluido cistico nel nostro studio di 13 pazienti era variabile e non diagnostica. Poiché il liquido cistico di Rathke’s cleft cyst, craniopharyngioma cistico, e adenoma ipofisario cistico mostra intensità di segnale variabile su immagini MR, la diagnosi di Rathke’s cleft cyst non è possibile basato su intensità del segnale del liquido cistico su immagini MR solo.
Nel nostro studio, intracystic noduli sono stati trovati frequentemente in Rathke’s cleft cisti. In alcuni casi, tuttavia, intensità di segnale del fluido cistico rispetto ai noduli intracistici sono simili, spesso rendendo difficile il rilevamento del nodulo intracistico. Pertanto, la maggior parte degli articoli hanno trascurato il significato dei noduli intracistici nelle cisti della fessura di Rathke.
Nei nostri risultati, 10 delle 13 cisti della fessura di Rathke conteneva noduli intracistici, che hanno mostrato alta intensità di segnale su immagini T1-pesate e bassa intensità di segnale su immagini T2-pesate. In tutti i casi, il liquido cistico circostante aveva isointensità a bassa intensità di segnale rispetto ai noduli intracistici su immagini T1-pesate. Pertanto, il rilevamento dei noduli intracistici sulle immagini T1 pesate era spesso difficile. Poiché la maggior parte dei noduli intracistici rivelano bassa intensità di segnale rispetto a quella del liquido cistico circostante sulle immagini T2-pesate, noduli intracistici sono stati ben definiti sulle immagini T2-pesate, soprattutto nei casi in cui il liquido cistico era alta intensità di segnale sulle immagini T1-pesate. L’aumento della parete della cisti sulle immagini RM con contrasto non è stato mostrato. Inoltre, i noduli intracistici e i loro margini non erano migliorati.
I noduli nei craniofaringiomi sono anche comuni. Anche se il tipico craniofaringioma è una massa cistica lobulata, ben delineata, con un nodulo murale, i noduli del craniofaringioma sono ipointensi su immagini T1-pesate, sono iperintensi su immagini T2-pesate, e migliorano fortemente ma eterogeneamente dopo la somministrazione di materiale di contrasto (13, 14). Pertanto, la presenza di un nodulo intracistico con intensità di segnale caratteristiche sulle immagini RM può essere indicativa della diagnosi di cisti a fessura di Rathke.
Sumida et al (15) hanno riportato che noduli intracistici sono stati trovati in tre dei 18 pazienti con cisti a fessura di Rathke, ma non hanno condotto analisi biochimiche dei noduli intracistici. Kuwahara et al (16) hanno riportato un caso di cisti a fessura di Rathke con una massa mobile nella cisti. Hanno descritto che una massa globulare brunastra, di 6 mm di diametro, esisteva all’interno della cisti senza connessione con il tessuto circostante. Nel nostro studio, i noduli intracistici fluttuavano liberamente senza collegamento con alcuna membrana.
Kucharczyk et al (17) hanno riferito che tre dei sette casi avevano una componente solida cerosa che era aderente alla parete della cisti. Hanno dichiarato che gli studi patologici hanno mostrato una cisti rivestita di epitelio contenente materiale proteico acellulare con un nodulo bianco di tessuto solido aderente che rappresentava detriti cellulari desquamati. L’analisi biochimica del contenuto delle cisti è stata eseguita da Nemoto et al (18), che hanno suggerito che il colesterolo non è iperintenso sulle immagini T1-pesate, mentre il mucopolisaccaride lo è. Hayashi et al (19) hanno analizzato il fluido cistico di cinque cisti della fessura di Rathke conducendo un’analisi biochimica. I principali costituenti del fluido cistico erano proteine e colesterolo. Hanno suggerito che i tempi di rilassamento T1 ridotti dipendevano dalle concentrazioni di proteine molto elevate nelle cisti piuttosto che dai livelli di colesterolo.
Nel nostro studio, i noduli intracistici sono apparsi come materiale mucinoso all’esame istologico e come colesterolo e proteine all’analisi biochimica. Pertanto, suggeriamo che il nodulo è una concrezione di materiale all’interno della cisti e che la quantità di proteine nei noduli intracistici influenza l’intensità del segnale MR.