Gli anticorpi antifosfolipidi (APL) possono essere rilevati in una percentuale che va dall’1% al 5% di individui non selezionati.1,2 Questi anticorpi sono una causa acquisita comune di aumento del rischio trombotico (attualmente l’obesità è la causa acquisita più comune di ipercoagulabilità.3-9 Il termine “sindrome antifosfolipidica” (APS) si riferisce a uno spettro di condizioni cliniche che è associato alla presenza di anticorpi antifosfolipidi. Entrambe le caratteristiche cliniche e di laboratorio devono essere presenti per la diagnosi di APS da fare.8-10 Una o più delle condizioni discusse di seguito possono verificarsi in pazienti con la sindrome antifosfolipidica.
- Trombosi venosa. La sindrome antifosfolipidica può essere rilevata in circa il 10% dei pazienti che presentano la loro prima trombosi venosa.7 Gli studi hanno dimostrato che almeno un evento trombotico si verifica in circa il 30% dei pazienti con anticorpi antifosfolipidi persistenti.7Trombosi venosa profonda (DVT) si verifica in circa il 40% degli individui con APS primario. Il rischio è ancora maggiore negli individui con altri fattori di rischio trombotico acquisiti come la gravidanza, l’immobilizzazione prolungata, o la terapia contraccettiva orale, nonché in quelli con disturbi autoimmuni.7,8Trombosi venosa può verificarsi in altri letti vascolari in associazione con APS come il seno cerebrale o intra-addominale.
- Trombosi arteriosa. Trombosi arteriosa in APS è meno comune di trombosi venosa, ma si traduce in una maggiore incidenza di morbilità.1 Il SNC è il sito più comune di trombosi arteriosa con APS anche se la trombosi coronarica è stato segnalato. Più del 25% dei pazienti con APS hanno prove di occlusioni arteriose.1 Anticorpi antifosfolipidi può essere rilevato in ben 33% dei pazienti con ictus prima dell’età di 50, ed è osservato in 7% al 10% dei pazienti con ictus non selezionati.1 L’incidenza di ictus in pazienti con anticorpi antifosfolipidi aumenta quando sono presenti altri fattori di rischio (come l’ipertensione, iperlipidemia o fumo). I pazienti con anticorpi antifosfolipidi soffrono anche di una maggiore incidenza di infarti cerebrali, gravi mal di testa vascolari, attacchi ischemici transitori e disturbi visivi.6
- Infertilità e complicazioni della gravidanza. In gravidanza, gli anticorpi antifosfolipidi sono associati a trombosi placentare-vascolare così come l’interferenza con il sistema del complemento che può portare alla morte del feto, ritardo della crescita fetale, parto prematuro e trombosi neonatale. La perdita fetale associata all’APS si verifica tipicamente nel secondo trimestre. Tra il 5% e il 15% dei casi di aborto spontaneo ricorrente sono legati all’APS.1
- Trombocitopenia. La trombocitopenia è riportata nel 30% al 50% dei pazienti con APS primaria, anche se questo raramente causa sanguinamento; tuttavia, la trombocitopenia non è considerata uno dei criteri diagnostici primari per APS perché può essere trovato in così tante altre condizioni.7,8
- Altre condizioni. L’APS è talvolta associata a sintomi che possono includere eruzioni vasculitiche, necrosi dermica delle dita, livedo reticularis, nefropatia, artralgie, ipertensione polmonare, corea, emicrania per citarne alcuni.8,10,11
- APS catastrofica. Raramente, i pazienti con anticorpi antifosfolipidi soffriranno di occlusioni trombotiche multiple simultaneamente in una condizione acuta e pericolosa per la vita che porta all’insufficienza multiorgano, definita APS catastrofica.8,11
Gli anticorpi antifosfolipidi possono essere sottoclassificati in diverse categorie cliniche:
- APL in individui altrimenti sani
- APL associati a lupus eritematoso sistemico (LES), altri disturbi autoimmuni, o tumori maligni
- Drogheanticorpi antifosfolipidi indotti da farmaci
Una varietà di farmaci terapeutici può indurre la produzione di anticorpi antifosfolipidi
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bloccanti dei canali del calcio clorpromazina idralazina idantoina isoniazide |
metildopa fenitoina fenotiazina procainamide |
chinina chinidina torazina vari antibiotici |
Individui con antifosfolipidi indotti da farmaciindotti da farmaci che persistono dopo che il trattamento farmacologico è terminato sperimentano un aumento del rischio di trombosi.5
- Anticorpi antifosfolipidi indotti da infezioni7
Spesso osservati durante la fase di convalescenza di infezioni batteriche e virali acute
Spesso osservati in individui con sifilide
Generalmente non associati a un aumento del rischio di complicazioni cliniche poiché questi anticorpi tendono a essere diretti contro il fosfolipide piuttosto che contro le proteine leganti il fosfolipidelegano le proteine
Solitamente transitori
Nota: Poiché non è possibile distinguere gli anticorpi antifosfolipidi indotti dall’infezione dagli anticorpi antifosfolipidi clinicamente significativi, tutti i pazienti che risultano positivi agli anticorpi antifosfolipidi dovrebbero essere ritestati dopo 12 o più settimane per escludere anticorpi transitori.10
Gli anticorpi antifosfolipidi possono essere rilevati indirettamente con test che si basano sul loro effetto sui coaguli, test di coagulazione in vitro (cioè gli anticoagulanti del lupus) o direttamente tramite immunodosaggio in fase solida.13 A causa dell’eterogeneità degli anticorpi associati all’APS, quando si sospetta la presenza di APS si consiglia di eseguire sia test di coagulazione che test immunologici in fase solida.4,9
- Sindrome antifosfolipidica (APS) Profilo (117079)
1. Jenson R. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Clin Hemost Rev. 2001; 15(11):1-4.
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13. Schjetlein R, Wisloff F. Una valutazione di due procedure di test commerciali per la rilevazione del lupus anticoagulante. Am J Clin Pathol. 1995; 103(1):108-111. PubMed 7817935
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