Il termine “paralisi pseudoperiferica”, coniato da Jean Lhermitte, si riferisce alla debolezza che colpisce prevalentemente la mano (paralisi pseudoulnare, pseudomediana o pseudoradiale del nervo)1 associata a una lesione del sistema nervoso centrale, che imita una lesione al sistema nervoso periferico.2,3 La paralisi pseudoperipherale è raramente causata da ictus ischemico (2 e l’associazione con ictus emorragico è ancora più rara.
Presentiamo il caso di un uomo di 82 anni, destrimane, senza fattori di rischio vascolari noti. È andato a letto senza sintomi e quando si è svegliato alle 03:00 per urinare, ha presentato mancanza di coordinazione nella mano sinistra, senza mal di testa, sintomi neurovegetativi, o qualsiasi altri sintomi neurologici. Non ha riferito alcun dolore o sonno all’arto sinistro. All’arrivo al nostro centro, la pressione sanguigna era di 150/90 mm Hg. L’esame neurologico ha rivelato debolezza (4/5) in estensione delle dita, del pollice e del polso sinistro, e forza normale (5/5) in flessione delle dita. I muscoli bicipiti, brachioradiali, tricipiti e flessori del polso hanno mostrato una forza normale. I muscoli intrinseci della mano e i muscoli opponens pollicis, adductor pollicis, e flexor pollicis longus hanno mostrato forza normale; anche la pronosupinazione e i muscoli prossimali hanno mostrato forza normale. La sensibilità e tutte le altre aree dell’esame neurologico erano normali. Anche se questi risultati sono compatibili con la sindrome del nervo interosseo posteriore, abbiamo richiesto una TAC della testa data la mancanza di compressione evidente del nervo e la forza normale dei flessori delle dita; lo studio ha rivelato un piccolo ematoma nel giro precentrale destro (Fig. 1). Un’analisi del sangue non ha dato risultati rilevanti. Una risonanza magnetica cerebrale eseguita 3 mesi dopo l’evento ha rivelato un ematoma subacuto/cronico nel giro precentrale destro e nessun aneurisma intracranico, fistole o malformazioni artero-venose (Fig. 2). Al paziente è stato prescritto un trattamento riabilitativo alla dimissione; un esame di follow-up di 3 mesi ha rivelato miglioramenti nella mobilità dei muscoli estensori distali, con un completo recupero funzionale.
Scansione CT della testa. Piano coronale (a) e sagittale (b) che rivela un piccolo ematoma intraparenchimale nel giro prefrontale destro, con lieve edema circostante.
RM cerebrale pesata in T2 (piano assiale); il giro precentrale destro mostra una lesione iperintensa a forma di mezzaluna circondata da un alone di emosiderina, compatibile con ematoma intraparenchimale.
Secondo il modello dell’omuncolo di Penfield, i neuroni corticali che innervano gli arti superiori si trovano nel terzo inferiore della superficie dorsolaterale del giro precentrale, corrispondente all’area 4 di Brodmann.1,3-5 I progressi nell’imaging cerebrale hanno portato a un miglioramento nella caratterizzazione della rappresentazione corticale della mano. La corteccia motoria della mano ha una forma omega invertita nella maggior parte dei casi (90%), con alcuni individui (10%) che mostrano una forma epsilon orizzontale sul piano assiale e una forma ad uncino sul piano sagittale.3,4 Tuttavia, il movimento delle dita è controllato da una rete neuronale abbondantemente distribuita, piuttosto che da fasci di neuroni separati spazialmente e funzionalmente.1
Il nostro paziente ha presentato segni di sindrome del nervo interosseo posteriore associato a un piccolo ematoma nel giro precentrale. La letteratura include diversi casi di ictus ischemico associato a paralisi isolata della mano senza coinvolgimento sensoriale6,7; tuttavia, l’associazione con ictus emorragico non è stata precedentemente riportata. Oltre al giro precentrale, il puro coinvolgimento motorio della mano può essere associato a lesioni del giro angolare, del nucleo ventrale posterolaterale del talamo, della capsula interna, della corona radiata e della base del ponte.8
La diagnosi differenziale dovrebbe includere la radicolopatia C7, la disfunzione del nervo radiale, la vasculite associata a mononeuropatia iperacuta, la malattia del midollo spinale, la neuropatia ereditaria con responsabilità alla paralisi da pressione,7 e le sindromi lacunari atipiche.9 La diagnosi di questa entità richiede un alto livello di sospetto clinico a causa delle sue implicazioni cliniche e terapeutiche e la non specificità dei risultati degli esami. L’esordio improvviso senza traumi o compressione nervosa, la mancanza di dolore, la presenza di fattori di rischio cardiovascolare e i risultati di studi neurofisiologici normali possono aiutare nella diagnosi.3,6,7 L’estensione sincinetica del polso dopo la chiusura del pugno è un segno esplorativo utile per differenziare la paralisi del nervo radiale centrale da quella periferica: una leggera elevazione della mano che stringe (con il braccio teso e il palmo rivolto verso il pavimento) si osserva nei pazienti con paralisi del nervo radiale centrale, mentre un ulteriore abbassamento del polso si osserva nei pazienti con paralisi del nervo radiale periferico.6 Questo si spiega con il fatto che nella caduta periferica del polso, la contrazione sincinetica dei flessori lunghi dell’avambraccio non è controbilanciata dall’attivazione simultanea dei muscoli estensori lunghi.
In sintesi, l’estensione della corteccia motoria della mano, situata sulla parete anteriore del solco centrale (area 4 di Brodmann), significa che lesioni ad aree strategiche possono occasionalmente causare paresi isolate della mano che possono essere scambiate per una sindrome periferica. Date le implicazioni terapeutiche e prognostiche di questa associazione, l’ictus acuto dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale dei deficit motori periferici a insorgenza improvvisa, in particolare nei pazienti che non presentano dolore o segni di compressione dei nervi.