Un ragazzo di 14 anni con scoliosi e dolore alle costole

Edizione: Maggio 2014

Un ragazzo di 14 anni si è presentato alla clinica ortopedica per la valutazione della scoliosi. Il suo pediatra aveva ottenuto una recente radiografia del torace per valutare ulteriormente una diagnosi di costocondrite, e una lieve scoliosi è stata notata incidentalmente. Il paziente ha negato di avere dolori alla schiena, e non aveva precedentemente notato alcuna prominenza o curvatura.

In un’intervista approfondita, il suo unico reclamo era una storia di 2 anni di dolore toracico intermittente che ha isolato lungo il bordo inferiore delle costole anteriori di sinistra. Il suo dolore era aggravato da attività come il calcio, il basket e la lotta, e occasionalmente lo svegliava di notte. La terapia fisica e gli antinfiammatori erano stati di moderato beneficio, ma i suoi sintomi stavano diventando più persistenti.

Esame e imaging

L’esame clinico ha rivelato un giovane di bell’aspetto con forza 5/5 in tutti i gruppi muscolari degli arti inferiori e superiori. La sensazione era intatta in tutte le distribuzioni C5-L1 e L2-S1 bilateralmente. I riflessi erano 1+ e simmetrici in tutte le estremità. I riflessi addominali erano simmetrici in tutti i quadranti, e c’era un battito di clono bilateralmente. Alla flessione in avanti, c’era una lieve prominenza toracica destra che era flessibile e indolore con la flessione laterale e l’iperestensione. Non c’era tenerezza lungo la gabbia toracica o la giunzione costocondrale. I sintomi del paziente erano irriproducibili all’esame.

Figura 1. Viene mostrata la radiografia preoperatoria della scoliosi PA del paziente (a) con l’immagine PA migliorata centrata su T7-T8 (b).

Immagini: Warth LC e Weinstein SL

Il film della scoliosi posteroanteriore (PA) ha dimostrato una lieve scoliosi toracica destra di 15° (Figure 1a e 1b), e ad un’ispezione ravvicinata era presente una sottile lucidità senza un chiaro peduncolo sinistro a livello di T8, un cosiddetto segno “gufo ammiccante”. Questo ha richiesto un’ulteriore valutazione con una scansione ossea (Figura 2), che ha anche dimostrato un uptake isolato a questo livello e successivamente una TAC limitata (Figure 3a e 3b).

Figura 2. La scansione ossea con tecnezio di tutto il corpo dimostra l’assorbimento del radiotracciante nel peduncolo sinistro di T8.

Figura 3. Le incisioni CT assiali (a) e sagittali (b) preoperatorie dimostrano una lesione litica a T8.

Qual è la sua diagnosi?

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Scoliosi secondaria a osteoblastoma T8 con associata radicolopatia toracica

La scoliosi idiopatica dell’adolescente (AIS) è comune, con un’incidenza dall’1% al 3% per curve tra 10° e 20°, e 0,3% per curve superiori a 30°. Per le curve più piccole, c’è un rapporto di 1:1 tra maschi e femmine, e le curve toraciche destre (scoliosi toracica) sono più comuni. Mentre la scoliosi può essere associata a dolori muscoloscheletrici intermittenti e autolimitanti alla schiena, i segni di allarme comprendono: dolore persistente o di lunga durata, dolore notturno, modello di curva atipico (scoliosi toracica sinistra, cifosi eccessiva/apicale), progressione rapida, sintomi neurologici o riflessi asimmetrici.

Lucian C. Warth

Un esame iniziale accurato è fondamentale e dovrebbe includere una valutazione completa della forza, della sensibilità e dei riflessi, e difetti della pelle, ciuffi di capelli o macchie di caffè al latte. Un’anamnesi o un esame fisico atipici dovrebbero indurre il medico a considerare una valutazione più approfondita. Un work-up completo potrebbe coinvolgere l’imaging avanzato, compresa una scansione ossea e/o una TAC, così come gli esami di laboratorio (emocromo completo con differenziale, tasso di sedimentazione eritrocitaria, proteina c-reattiva, chem-7, antistreptolisina-O, anticorpi antinucleari, ecc. Se i sintomi neurologici o i risultati anormali dell’esame fisico sono elicitati, la risonanza magnetica dovrebbe essere considerata per valutare la malformazione di Chiari, la siringa, il cordone ancorato o altre patologie intraspinali. La RM dovrebbe includere la fossa posteriore attraverso la colonna lombare.

Stuart L. Weinstein

In questo caso, l’esame iniziale e la presenza di una lieve scoliosi radiografica senza caratteristiche atipiche non erano infausti ed erano più coerenti con l’AIS; tuttavia un’anamnesi di sintomi persistenti e di lunga durata e il dolore notturno hanno spinto ad un esame radiografico più attento dei livelli toracici, che erano correlati al dolore clinico del paziente. Una sottile lucidità è stata identificata sulla radiografia normale (Figure 1a e 1b), che successivamente ha richiesto un ulteriore work-up per valutare le eziologie sottostanti. La scansione ossea (Figura 2) e la TAC limitata (Figure 3a e 3b) (per minimizzare l’esposizione alle radiazioni) hanno dimostrato una grande lesione litica nel peduncolo sinistro T8, più coerente con un osteoblastoma in base alle dimensioni, alla posizione e all’aspetto.

L’osteoma osteoide e l’osteoblastoma sono entrambi neoplasie osteogeniche benigne. Sono istologicamente simili e si presentano più comunemente nella seconda decade di vita. Gli osteoblastomi sono caratteristicamente più grandi, di solito maggiori di 2 cm di dimensione. L’osteoblastoma rappresenta circa l’1% dei tumori ossei primari ed è più frequentemente localizzato negli elementi posteriori della colonna vertebrale assiale. La radiografia semplice è raramente abbastanza sensibile per stabilire una diagnosi. L’uptake marcato si vede sulla scansione ossea che è sensibile, ma non specifica, alla diagnosi. La TAC può stabilire più fermamente la diagnosi e definire le dimensioni, l’espansione, la distruzione corticale, così come il trattamento diretto. La risonanza magnetica può essere utile soprattutto se c’è preoccupazione per l’erosione estesa o l’infiltrazione nel canale, o la compromissione specifica degli elementi neurali.

A causa delle dimensioni e della tendenza a presentarsi nella colonna vertebrale, l’osteoblastoma può presentarsi con sintomi neurologici, intorpidimento, formicolio o sintomi radicolari. La scoliosi può essere secondaria allo spasmo muscolare associato al muscolo. A differenza dell’osteoma osteoide, il dolore di solito non è peggiore di notte e i FANS forniscono un sollievo meno efficace. L’osteoblastoma è spesso localmente aggressivo, e il trattamento chirurgico è spesso preferito per prevenire la distruzione ossea continua.

Figura 4. Le radiografie PA (a) e laterali (b) a 2 anni dall’intervento dimostrano la fusione spinale posteriore T7-T9 con correzione della scoliosi a intervalli.

L’intervento chirurgico dovrebbe essere considerato se il dolore non può essere adeguatamente controllato, se la lesione è grande o se la lesione sta aumentando di dimensioni. Mentre l’ablazione percutanea è stata descritta ed è ben accettata per l’osteoma osteoide delle estremità, questa è una scelta povera per gli osteoblastomi più grandi e gli osteomi osteoidi vicino agli elementi neurali, come in questo caso. La chirurgia può includere il curettage intralesionale, che è sufficiente nella maggior parte dei casi, più o meno modalità aggiuntive come la crioterapia o il fenolo, per migliorare i margini e minimizzare il carico microscopico del tumore che è una fonte di recidiva. Occorre prestare attenzione quando si considera l’uso di questi coadiuvanti intorno agli elementi neurali. La resezione in blocco è un’opzione eccellente e viene spesso impiegata per le lesioni ricorrenti o quando la posizione e le dimensioni della lesione primaria lo consentono. A seconda delle dimensioni e della posizione della lesione e della successiva resezione ossea, possono essere necessari cemento osseo, innesto lesionale o fusione strumentale per garantire la stabilità.

Figura 5. I tagli CT assiali (a) e sagittali (b) a 2 anni dopo l’intervento dimostrano la lamina resecata, il peduncolo e la testa della costola a T8 con evidenza di fusione ossea, rimodellamento locale e nessuna recidiva di malattia.

Trattamento, cure di follow-up

In questo caso, dopo l’esposizione spinale posteriore standard sono state impiantate viti peduncolari a T7 e T9 bilateralmente, e questi segmenti sono stati poi stabilizzati a destra prima di procedere con una costotransversectomia posterolaterale sinistra per visualizzare adeguatamente l’aspetto laterale della lesione compreso il peduncolo T8 e il corpo vertebrale. Fu eseguita un’escissione in blocco della lamina sinistra, della testa della costola, del processo trasverso e del peduncolo di T8. La successiva fusione spinale posteriore strumentata di T7-T9 è stata quindi attuata per stabilizzare il difetto.

Al follow-up di 6 settimane, il paziente ha avuto una risoluzione completa del dolore alla costola/parete toracica, con un lieve disagio posteriore nell’area della resezione della testa della costola. A 6 mesi di follow-up, il paziente era asintomatico ed è stato rilasciato all’attività aerobica moderata e al sollevamento pesi con graduale ritorno auto-diretto all’attività illimitata. Oltre alle radiografie semplici, a 3 mesi, 6 mesi, 12 mesi, e 24 mesi sono state ottenute scansioni CT limitate per monitorare le recidive, che erano negative per la malattia e hanno dimostrato un’eccellente fusione ossea (Figure 4a e 4b e 5a e 5b).