Timothy C. Hain, MD- Ultima pagina modificata: March 3, 2021
Mentre molte persone con vertigini sono molto ansiose di avere la SM, praticamente è molto raro diagnosticare la SM in una persona con vertigini o instabilità. La ragione di ciò è che la SM è una malattia poco comune, molto meno comune delle condizioni dell’orecchio interno come la BPPV, o dei comuni disturbi neurologici come l’emicrania.
D’altra parte, la SM può essere a volte una malattia neurologica devastante, e i trattamenti stanno gradualmente diventando disponibili. Quindi, il pensiero è che anche se la SM è poco comune, vale la pena di cercare un po’ di più la SM rispetto a disturbi più benigni, o altrettanto devastanti in cui non esiste un trattamento efficace (come la PSP).
Forse il più grande problema con la diagnosi di SM è che è comune confondere una risonanza magnetica con molte lesioni della materia bianca con la SM. Per avere la SM, bisogna avere segni oggettivi di SM. Per saperne di più su questo si veda questa pagina sulle lesioni della materia bianca nell’emicrania, che è molto più comune della SM, e spesso ha anche molte lesioni della materia bianca.
Presentazioni tipiche
I pazienti con SM generalmente NON presentano vertigini o perdita dell’udito, ma nel contesto della nostra clinica specializzata in vertigini, molto più comunemente presentano una sindrome cerebellare. Come tutti i pazienti con vertigini, sono instabili al test Romberg in tandem. Oltre a questo, ci sono generalmente reperti oculomotori specifici come un’oftalmoplegia internucleare (vedi figura sotto), estrema compromissione dell’inseguimento liscio, nistagmo di rimbalzo e dismetria oculare. Infatti, senza segni oggettivi di lesioni del SNC, non si può davvero fare la diagnosi di SM.
L’esame neurologico generale è particolarmente importante nella SM, rispetto ad altri tipi di vertigini, perché si cercano lesioni neurologiche multiple. Asimmetria dei riflessi, dita dei piedi in salita (segno di Babinski), disturbi sensoriali unilaterali, spasticità ed evidenza di neurite ottica (disco pallido o pupilla di Marcus-Gunn) sono tutti comuni.
Grande placca MS nell’ottava zona di entrata della radice del nervo nel tronco encefalico. | Placca di SM disposta in modo simile nel peduncolo cerebellare medio. | Due placche di SM nella materia bianca cerebellare. |
Test diagnostico per la SM in persone con vertigini o atassia come sintomo principale.
Lo screening per la SM è generalmente facile, perché la risonanza magnetica e l’esame neurologico generale sono molto sensibili alla SM. Si cercano lesioni multiple della materia bianca separate nel tempo e nello spazio. Sulla risonanza magnetica, quando ci sono “innumerevoli” lesioni della materia bianca, sparse nel cervello e nel midollo spinale, la SM è possibile (vedi la risonanza magnetica qui sotto). Detto questo, è importante sottolineare che una risonanza magnetica che mostra lesioni multiple della materia bianca non equivale alla SM (Brownlee et al, 2018). L’emicrania è un disturbo molto comune che può avere molte lesioni della sostanza bianca. Nell’emicrania, non ci sono riscontri neurologici oggettivi, e anche la rachicentesi è normale. Ci sono molte più persone con lesioni della sostanza bianca dovute all’emicrania che alla SM, perché circa il 14% dell’intera popolazione ha l’emicrania — cioè 1/7 persone. Questo supera di gran lunga la prevalenza della SM (circa 1,5/1000). Quindi la risonanza magnetica può suggerire la SM, ma in realtà la sua utilità principale è quella di escluderla (con una scansione normale).
Quando ci sono solo poche lesioni della materia bianca, la diagnosi differenziale è ampia – a seconda della situazione clinica, si può attribuirle alla “malattia dei piccoli vasi” (piccoli ictus), ai danni dell’età e, naturalmente, alla nostra sempre presente emicrania. I tumori di solito (ma non sempre) possono essere distinti dalla SM perché sono “occupanti spazio”, cioè spingono il tessuto cerebrale circostante di lato. La neurosarcoidosi si distingue dalla SM principalmente per la scoperta di lesioni altrove nel corpo. Anche la neurosarcoidosi è estremamente rara.
Molteplici placche MS nella materia bianca appena sopra i ventricoli | Le “dita” di Dawson che si estendono dai ventricoli viste in questa donna con una SM classica di lunga data. | Un’altra illustrazione delle dita di Dawson, appena sopra il ventricolo laterale, viste in questa vista sagittale. |
In particolare, anche se la risonanza magnetica è ampiamente disponibile, nel nostro ambiente di Chicago Illinois, a partire dal 2019, il costo della risonanza magnetica è aumentato molto rapidamente. Abbiamo visto gli ospedali addebitare fino a 7000 dollari/scansione fatturati all’assicurazione. Dato che solo un anno fa le risonanze magnetiche erano molto più economiche, e si potrebbe pensare che i costi dovrebbero scendere, si consiglia di fare acquisti comparativi. Il nostro pensiero è che un prezzo “ragionevole” per una risonanza magnetica è di 700 dollari o meno.
Raccomandiamo che chi si sottopone a una scansione per la SM scelga un’unità chiusa (cioè nessuna risonanza magnetica “aperta”), uno scanner ad alto campo (1,5 Tesla o più -3T è preferibile), e si assicuri che le sequenze T1, T2, contrasto di gadolinio e flair siano incluse nello studio. Questo è molto di routine, e in genere si ottiene qualcosa di diverso solo se si va in una struttura “open MRI”. La diagnosi radiologica della SM non è “scienza missilistica”, e tranne che in casi molto complessi, un neurologo dovrebbe essere in grado di dirvi con un alto grado di affidabilità se la vostra RM e il vostro quadro clinico sono compatibili o meno con la SM. Se la tua risonanza è normale, la SM è molto improbabile. Se mostra molte macchie bianche, è necessaria una maggiore considerazione.
Certi modelli di lesioni sono “classici” per la SM. Le dita di Dawson sono proiezioni dai ventricoli (vedi sopra).
Le TAC del cervello o del midollo spinale non sono molto buone per diagnosticare la SM, perché non mostrano molto chiaramente le placche della SM, e sono usate solo quando non è possibile fare una risonanza magnetica. Questo potrebbe essere dovuto al fatto che una persona ha un pacemaker o oggetti metallici di qualche tipo nella sua testa.
Aumento del segnale nella regione del grigio periaqueduttale (nessun segno o sintomo evidente dovuto a questo).
A volte si usa una puntura lombare (rachide) per fornire ulteriori informazioni. Qui si cerca principalmente un aumento della gamma-globulina e un numero aumentato di bande oligoclonali. La procedura ha anche un certo valore nell’escludere altre condizioni come la meningite o il tumore diffuso. Nella pratica clinica dell’autore, una puntura lombare viene eseguita raramente, ma invece viene utilizzata una strategia di vigile attesa per ottenere ripetute scansioni MRI a intervalli di circa un anno per alcuni anni. Se non c’è alcun cambiamento nell’esame o nella scansione, allora smetto di fare la scansione.
I test oculomotori documentano un individuo con SM in INO (oftalmoplegia internucleare). Vedere anche il filmato di accompagnamento. Gli INO sono comuni nella SM, e rari in quasi tutti gli altri disturbi che comportano vertigini.
Test audiologici e SM.
I test audiologici per la SM sono generalmente normali. Il test dell’udito dovrebbe essere normale, così come il test calorico e le OAE. Le parti oculomotorie dell’ENG o il test rotatorio della sedia possono essere diagnostici, come nella figura sopra che illustra un INO, ma vedere il prossimo paragrafo per le insidie. Anche le risposte evocate uditive del tronco encefalico (ABR) sono, in generale, normali. È troppo presto per dire se i VEMP siano utili, ma sembra probabile che in genere non lo siano, a causa della natura multifocale della SM. Se si può ottenere una risonanza magnetica a un prezzo ragionevole, non c’è motivo di preoccuparsi di un ABR, poiché la risonanza magnetica copre tutti i processi patologici che potrebbero essere diagnosticati da un ABR, così come molti altri.
Mentre la batteria ENG ha alcuni test mirati alla diagnosi di lesioni centrali, la capacità degli audiologi che generalmente eseguono questi test è variabile, con falsi positivi e falsi negativi che abbondano. Il problema è che poiché la SM è una fonte così rara di vertigini, le persone che di solito fanno i test e l’interpretazione (gli audiologi), hanno pochissima esperienza nel riconoscerla. Il nostro suggerimento – – se un audiologo legge il tuo ENG come se mostrasse “segni centrali”, mostralo a un neurologo che ha familiarità con queste cose. D’altra parte, se c’è una buona evidenza per la SM sul vostro esame clinico, e la vostra ENG viene letta come normale, mostratela di nuovo a qualcuno che ha familiarità sia con la SM che con le ENG – questo è di solito un otoneurologo. Gli otorinolaringoiatri, come gli audiologi, generalmente non hanno familiarità con la SM. A nostro parere, la disposizione ottimale per i test è quella in cui un individuo esperto esegue la ENG e un otoneurologo esperto la legge.
Un’altra difficoltà con i test oculomotori dell’ENG è che potrebbero non usare spostamenti degli occhi abbastanza grandi per rilevare un INO. Idealmente si dovrebbero usare saccadi di 40 gradi. È comune per gli ENG più recenti usare spostamenti di 15 gradi o anche meno per evitare artefatti non lineari. Questo significa che l’esame al letto può essere più sensibile delle registrazioni (purtroppo).
Trattamento delle vertigini che accompagnano la SM
Ci sono attualmente molti trattamenti immunologici della SM, in gran parte con l’uso di interferone o altri immunosoppressori. Non ci occuperemo di questo in dettaglio, ma questo è il motivo per cui vale la pena spendere un po’ di sforzo per diagnosticare la SM.
Per il resto, il trattamento delle vertigini che accompagnano la SM segue la strategia generale del trattamento della vertigine centrale. I farmaci più utili sono le benzodiazepine (vedi articolo sul trattamento farmacologico delle vertigini). La riabilitazione vestibolare è di solito da provare.
Anche il trattamento dell’acufene che accompagna la SM segue generalmente le stesse strategie del tinnito in altri contesti.