出血性脳梗塞の孤立症状としての後骨間神経症候群。 the central mimicking the peripheral|Neurología(英語版)

「偽性末梢神経麻痺」という言葉はJean Lhermitteによって作られたもので、中枢神経系の病変に関連して、末梢神経系への病変を模倣して主に手を冒す脱力(偽尺骨神経麻痺、偽前腕神経麻痺、偽橈骨神経麻痺)1、を指しています。2,3 虚血性脳卒中による偽性末梢神経麻痺は稀であり(2),出血性脳卒中との関連はさらに稀である。

今回,血管の危険因子が知られていない82歳の右利きの男性の症例を紹介する。 自覚症状なく就寝し、03:00に排尿のため起床したところ、左手の協調性欠如を呈し、頭痛、神経栄養症状、その他の神経症状はなかった。 左手足に痛みや寝違えはなかったという。 当センター到着時、血圧は150/90mmHgであった。 神経学的検査では,左指,親指,手首の伸展に脱力(4/5),指の屈曲に正常な強さ(5/5)を認めた. 上腕二頭筋,上腕二頭筋,上腕三頭筋,手首屈筋の筋力は正常であった. 手指固有筋、多裂筋、多裂筋内転筋、長趾屈筋は正常な筋力を示し、前趾屈筋、近位筋も正常な筋力を示した。 神経学的検査では,感度と他のすべての領域が正常であった. これらの所見は後骨間神経症候群と一致するが、明らかな神経圧迫がないこと、指屈筋の筋力が正常であることから頭部CT検査を依頼したところ、右前頭回に小さな血腫が認められた(図1)。 血液検査では、関連する所見は認められなかった。 3ヵ月後の脳MRI検査では、右前頭回に亜急性・慢性血腫を認め、頭蓋内動脈瘤、瘻孔、動静脈奇形は認められなかった(Fig.2)。 退院時にリハビリテーション治療を行い,3か月後の検査では遠位伸筋の可動性が改善し,完全な機能回復を認めた。 冠状面(a)と矢状面(b)で右前頭前野に小さな脳実質内血腫を認め、周囲に軽度の浮腫を伴う。

図1.

頭部CTスキャン。 冠状面(a)と矢状面(b)で右前頭前野に小さな脳実質内血腫を認め、周囲に軽度の水腫を伴う。

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T2強調脳MRIスキャン(軸平面);右前頭回にヘモシデリンのハローに囲まれた三日月状の高輝度病変を認め、実質内血腫に適合する。
図2.T2強調画像(軸平面);右前頭回に高輝度病を認め、ヘモシデリンのハローに囲まれた三日月状病変は実質内血腫と適合する。

T2強調脳MRIスキャン(軸平面);右前頭回にヘモシデリンのハローに囲まれた三日月状の高輝度病変を認め、実質内血腫と一致する。

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ペンフィールドホムンクルスモデルによると、上肢を神経支配する皮質ニューロンは前中央回の背外側表面の下3分の1に位置し、ブロッドマン領域4に相当する。1,3-5脳イメージングの進歩により、手の皮質表現の特徴づけは向上している。 しかし、指の運動は、空間的・機能的に分離されたニューロンの束ではなく、広範囲に分布するニューロンネットワークによって制御されている1

この患者は、前頭回に小さな血腫を伴う後骨間神経症候群の兆候を示した。 虚血性脳卒中が感覚障害を伴わない孤立性手指麻痺を呈した症例は文献上いくつかありますが6,7、出血性脳卒中との関連はこれまで報告されていませんでした。 手指の純粋な運動障害は、前頭回のほか、角回、視床腹外側核、内果、放線冠、大脳皮質基底部の病変に関連している可能性があります8。

鑑別診断としては、C7橈骨神経障害、橈骨神経機能障害、超急性単神経症に伴う血管炎、脊髄疾患、圧迫性遺伝性神経障害7、非定型ラクナ症候群9が挙げられる。この疾患の診断は、その臨床および治療上の意味と検査結果の非特異性のために、高いレベルの臨床的疑いを必要とする。 外傷や神経圧迫のない突然の発症、疼痛の欠如、心血管危険因子の存在、および正常な神経生理学的検査結果が診断に役立つ場合があります3、6、7。 握りこぶしを閉じた後の同調性手首伸展は、中枢性橈骨神経麻痺と末梢性橈骨神経麻痺の鑑別に有用な探索的徴候です。握りしめた手がわずかに上がる(腕を伸ばし、手のひらを床に向けて)のは中枢性橈骨神経麻痺の患者さんで認められ、一方、手首がさらに下がるのは、末梢性橈骨神経麻痺の患者さんです6。 これは、末梢性手首下がりでは、長前腕屈筋の同調性収縮が長伸筋の同時活性化によって相殺されないという事実によって説明できる。

要するに、中心溝の前壁にある手運動皮質の延長(ブロッドマン領域4)は、戦略的領域の障害が、時として末梢症候群と間違われる孤立性手指麻痺を引き起こすことがあるということである。 この関連性から、特に痛みや神経圧迫の徴候がない患者においては、突然発症する末梢性運動障害の鑑別診断に急性期脳卒中を含めるべきである

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