要旨
高血圧と糖尿病が判明している67歳男性に、突然の激しい腰痛と弛緩性対麻痺が出現し、感覚レベルや膀胱の愛撫は感じられず遠位の脈動は感じられた。 背側および腰椎のMRIにより急性圧迫性脊髄症は除外された。 神経伝導検査と髄液分析から急性脱髄性多発ニューロパチーが示唆された． 下肢の虚血性変化を呈し，CT血管造影により腹部大動脈と両総腸骨動脈に高度狭窄を認めた． 急性弛緩性対麻痺の鑑別診断に急性大動脈閉塞を含めることの重要性を強調した． はじめに
急性大動脈閉塞症(AAO)は、脊髄虚血による神経症状が主な症状となる珍しい血管性救急疾患である。 緊急かつ適切な診断を行い、適切な管理を行わなければ、しばしば死亡の原因となる。 主な原因は2つあり、塞栓症（65％）と血栓症（35％）である。 塞栓症の危険因子は心疾患と女性であり、血栓症の危険因子は高血圧、喫煙、糖尿病であった。 臨床症状は、急性四肢虚血、下肢の神経症状、腹部症状、急性高血圧など様々である。 有痛性麻痺や対麻痺を呈する患者に対しては、臨床医は高い疑い指数を持つ必要がある。 これらの患者では、末梢脈の臨床検査が必須である。 大動脈閉塞の初期診断に失敗し、来院から診断まで24時間かかることが、予後不良の主な原因である。 診断がついた後でも、緊急の血行再建の必要性が必ずしも認識されておらず、診断から血行再建までの時間は13時間であった。 しかし、側副血行路は基礎的な灌流を維持し、急性虚血現象の発現を長時間防ぐことができるため、診断が見落とされることがある。
我々は、類似した症状を呈する病因が多数存在するため、早期の正確な診断に至ることが困難であることを示す一例を報告する。
2.症例提示
我々の症例は67歳の男性で、ヘビースモーカー、高血圧、経口血糖降下剤でコントロール不良の糖尿病、長年の虚血性心疾患とリンパ腫の既往があることが知られています。 患者は、強い腰痛、しびれ、両脚の強い脱力を訴えて来院した。 身体所見では，ほぼ左右対称の重篤な対麻痺と反射神経麻痺を認めた． しかし，胸椎，腰椎に明確な感覚レベルの欠損と圧痛点はなかった． 下肢は無傷だが弱い足背の脈が両側から見られた。 また、上肢の運動障害や感覚障害の兆候はなかった。 胸椎と腰椎の造影剤を使わない緊急MRI検査では、脊柱管は広く開存しており、脊髄圧迫や馬尾の本質的な異常は認められなかった。
2回の神経伝導検査で、両下肢の遠位潜時延長と伝導速度低下、F波潜時延長、両側H反射消失で脱髄と軸索損傷を示唆した。 腰椎穿刺を行い，髄液検査で蛋白764mg/dL上昇，細胞，ブドウ糖は正常であった． 当初，急性脱髄性多発ニューロパチーと診断され，IVIGの投与が開始された． しかし，症状は改善せず，腰痛を訴え続けたため，リンパ腫の既往があることから，悪性腫瘍の可能性を検討することとした． 腫瘍マーカー、胸部、骨盤、腰仙骨のCT検査を行った。 胸部CTはリンパ管炎を示唆し，B2-ミクログロブリンは5.2mg/Lと著明に上昇した． 腹部，骨盤，下肢のCT動脈造影を行おうとしていたが，心電図変化と心筋トロポニン上昇を伴う典型的な胸痛を発症した． 橈骨穿刺による緊急冠動脈造影が行われ，2本の冠動脈ステントが留置された． CCU退院後2日以内に右足母趾の変色を認めた。 直ちに腹部、骨盤、下肢のCT（コンピュータ断層撮影）動脈造影を行い、分岐部より25mm上の腹部大動脈と両総腸骨動脈に重度の狭窄を認めた（図1-3）。 患者は直ちに外科系ICUに紹介され、さらなる管理が必要となった。 両膝上切断術が提案されたが、患者はこれを拒否し、また再灌流症候群による死亡の危険性が非常に高い血管内塞栓術の治験が行われた。 数時間のうちに、患者は重度のアシドーシスと敗血症を発症し、急性腎不全を併発した。 7723>
図3
3. 考察
急性対麻痺の臨床症候群は、外傷性脊髄圧迫、大動脈または供給動脈の閉塞による虚血性脊髄損傷、または血腫または膿胸による脊髄圧迫によって引き起こされる。 大動脈閉塞は、心臓および/またはアテローム性大動脈 腸骨疾患を有する患者の間で起こることが知られてい る。 AAOはまれであり、利用可能な文献のほとんどは非手術患者の症例報告であるが、死亡率75％、再灌流療法後でも20～50％という破滅的な事象である …。 この症候群は神経疾患と間違われることがあり、半身不随を呈する症例の50％まで見逃される。 本症例では、不完全閉塞のため遠位脈がそのまま残っており、さらに診断が不明瞭となり、遅れてしまった。 AAOでは、大動脈がAdamkiewicz動脈より上または下で閉塞することにより、脊髄の虚血や梗塞を引き起こしたり、閉塞部より遠位の末梢神経や筋組織の虚血をそれぞれ引き起こし、片麻痺が発生する。 この患者には血栓症の既往はなかったが、過去に化学療法で治療したがんの既往があり、虚血性心疾患と大動脈腸骨軸の石灰化に加えて、血栓症の素因となる可能性がある。
自然大動脈閉塞は一般に、激しい虚血性疼痛と頻脈、発汗、四肢斑状などの深い全身反応によって発現する。
Littooy と Baker は、大動脈閉塞の 18 例の臨床研究において、症状発現から最終的な治療まで平均約 18 時間と報告した。 周術期の死亡率は40～62.5％と高いことが報告されている。 また、腎不全、コンパートメント症候群、成人呼吸窮迫症候群、心筋梗塞、播種性血管内凝固症候群などのさまざまな合併症が報告されている。 急性大動脈血栓症の患者49人を対象とした最近の報告では、14人が一次性神経障害を呈した。 これらの患者のうち、9人が死亡し、5人が生存していた。 生存者に行われた処置は、大動脈チューブグラフト再建術3例、大動脈両大腿バイパス術1例、血管内ステント留置術1例であった。 診断がつけば、直ちに抗凝固療法を開始し、血栓塞栓術、大動脈再建術、解剖学的または解剖学的外バイパス術、血栓溶解術などの緊急再灌流療法を行うべきである。 この症例から、特に発症時に強い痛みを伴う場合、急性対麻痺の鑑別診断にAAOを考慮することの重要性が強調された。 腸骨動脈の聴診と足関節上腕血圧の測定は、AAOを早期に発見するための信頼性の高い簡単な手段である。 また、遠位脈動がある場合でも、そのような症例ではAAOを除外するためにCTアンギオが最も重要であることを強調する。
利益相反
著者は、この論文の発表に関して利益相反がないことを表明する。