抗リン脂質症候群

抗リン脂質(APL)抗体は、非選択的な個人の1~5%で検出されます。2 これらの抗体は、血栓症リスクを高める一般的な後天的原因です(現在、抗凝固性高血圧の後天的原因としては肥満が最も多く見られます)3-9。 8-10 抗リン脂質症候群の患者さんでは、以下に挙げる症状のいずれか、または複数が生じる可能性があります。

  • 静脈血栓症。 抗リン脂質症候群は、初めて静脈血栓症を発症した患者の約10%で発見されます。7抗リン脂質抗体が持続している患者の約30%で少なくとも1回の血栓事象が発生することが研究で示されており、7深部静脈血栓症(DVT)は原発性APS患者の約40%に発生します。 そのリスクは、妊娠、長期の固定化、経口避妊薬治療などの後天的な血栓性危険因子を持つ人や、自己免疫疾患を持つ人ではさらに高くなります。
  • 動脈血栓症。 冠状動脈血栓症も報告されていますが、中枢神経系はAPSの動脈血栓症の最も一般的な部位です。 1 抗リン脂質抗体は、50歳未満の脳卒中患者の33%で検出され、非選択脳卒中患者の7~10%で観察されます。抗リン脂質抗体を有する患者では、他の危険因子(高血圧、高脂血症、喫煙など)が存在すると、脳卒中の発生率が増加します。 また、抗リン脂質抗体を有する患者では、脳梗塞、重症血管性頭痛、一過性脳虚血発作、視覚障害の発生率が高くなります6
  • 不妊症と妊娠の合併症。 妊娠中、抗リン脂質抗体は胎盤-血管血栓症および補体系への干渉と関連しており、胎児死亡、胎児発育遅延、早産、新生児血栓症につながる可能性がある。 APSに関連する胎児死亡は、一般的に第2期で発生します。 再発性自然流産の5%から15%は、APSに関連しています1
  • 血小板減少症。 血小板減少症は原発性 APS 患者の 30~50 % で報告されているが、これが出血を引き起こすことはほとんどない。しかし、血小板減少症は他の多くの疾患で見られるため、APS の主要診断基準のひとつとは考えられていない7,8
  • 他の疾患。 APS は、血管炎性発疹、指の皮膚壊死、網状皮斑、腎症、関節炎、肺高血圧症、振戦、片頭痛などの症状を伴うことがあります8、10、11
  • 惨状 APS。 抗リン脂質抗体を有する患者では、まれに複数の血栓閉塞が同時に起こり、急性かつ生命を脅かす状態に陥り、多臓器不全に至ることがあり、これは壊滅的APSと呼ばれています8,11。

抗リン脂質抗体はいくつかの臨床的なカテゴリーに分類されます。

  • APL in Otherwise healthy individuals
  • APL associated with systemic lupus erythematosus (SLE), other autoimmune disorders.
    • APL in Otherwise healthy individuals
    • APL associated with SLE, other autoimmune disorders, または悪性腫瘍
    • 薬剤性抗リン脂質抗体

    さまざまな治療薬が抗リン脂質抗体の産生を誘発します

    カルシウムチャネル遮断薬

    クロルプロマリン

    ヒドラジン

    ヒダントイン

    Hyantoin

    イソニアジド

    メチルドパ

    フェニトイン

    フェノチアジン

    プロカインアミド

    キニーネ

    キニジン

    ソラジン

    各種抗生物質

    薬剤性の個体の場合抗リン脂質抗体を誘発し、薬物治療終了後も抗リン脂質抗体が持続する場合は、血栓症のリスクが高まります。5

    • 感染による抗リン脂質抗体7

    急性細菌およびウイルス感染の回復期にしばしば認められる

    梅毒の患者でしばしば認められる

    これらの抗体はリン脂質よりもむしろリン脂質に対して向けられる傾向があるので一般的に臨床合併症リスクの増加とは関連がない

    。結合タンパク質

    通常、一過性

    注. 感染による抗リン脂質抗体と臨床的に重要な抗リン脂質抗体を区別することはできないため、抗リン脂質抗体陽性と判定された患者はすべて12週間以上後に再検査を行い、一過性の抗体を除外する必要があります。10

    抗リン脂質抗体は、血栓に基づく体外凝固測定法(すなわち、ループスアンチコアグラント)による効果に基づく検査で間接的に検出するか、固相イムノアッセイで直接検出することができる13。 APSに関連する抗体の不均一性のため、APSが疑われる場合は、凝固検査と固相免疫測定の両方が推奨されます4,9

    • 抗リン脂質症候群(APS)プロファイル (117079)

    1. Jenson R.抗リン脂質抗体症候群。 Clin Hemost Rev. 2001; 15(11):1-4.

    2. Misita CP, Moll S. Antiphospholipid antibodies.抗リン脂質抗体症候群。 Circulation. 2005 Jul 19; 112(3):e39-44.PubMed 16027261

    4. Brandt JT, Triplett DA, Alving B, et al. Lupus anticoagulantsの診断基準。 An update. ISTH 科学標準化委員会ループスアンチコアグラント/抗リン脂質抗体に関する小委員会を代表して。 Thromb Haemost. 1995; 74(4):1185-1190. PubMed 8560433

    5. Bick RL. 抗リン脂質血栓症症候群. Clin Appl Thromb Hemost. 2001年10月、7(4):241から258まで。 PubMed 11697705

    6. Hirsh J, Anand SS, Halperin JL, etc. Guide to anticoagulant therapy. ヘパリン:米国心臓協会からの医療従事者のためのステートメント。 2001; 103(24):2994-3018. PubMed 11413093

    7. Alving BM. 抗リン脂質症候群。 臨床症状、診断、および患者の管理。 において、Kitchens CS, Alving BM, Kessler CM, eds. 血液凝固と血栓症」(Consultative Hemostasis and Thrombosis)。 Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002:181-196.

    8. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome.抗リン脂質症候群。 N Engl J Med.2002; 346(10):752-763. PubMed 11882732

    9. カレラスLO、フォラスティエロRR、マルティヌッツォME.Carreras LO, Forastiero RR, Martinuzzo ME. 抗リン脂質症候群の生物学的マーカーとして最も優れているのはどれか? J Autoimmun. 2000; 15(2):163-172. PubMed 10968904

    10. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. 確定的な抗リン脂質症候群(APS)の分類基準の更新に関する国際合意声明(International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS)). J Thromb Haemost., 2006; 4(2):295-306. PubMed 16420554

    12. Harris EN, Pierangeli SS, Gharavi AE. 抗リン脂質症候群の診断。 実験室検査の使用に関する提案。 Lupus. 1998; 7(Suppl 2):S144-S148. PubMed 9814693

    13. Schjetlein R, Wisloff F. A evaluation of two commercial test procedures for detection of lupus anticoagulant(ループスアンチコアグラントの検出に関する2つの市販検査法の評価). Am J Clin Pathol. 1995; 103(1):108-111. PubMed 7817935

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