現時点では、LFSや生殖細胞系TP53遺伝子変異の標準治療法や治療法はありません。 一部の例外を除き、LFS 患者のがんは他の患者のがんと同じように治療されますが、LFS に関与するがんを最善の方法で管理するための研究が続けられています。
研究によると、LFS 患者は放射線誘発がんのリスクが高いようなので、放射線治療の使用は慎重に行う必要があります。 このため、電離放射線を使用するコンピュータ断層撮影（CT）スキャンやその他の診断技術は制限されるべきである。
LFS患者にはさまざまながんが発生する可能性があるため、日焼け防止やタバコ製品の回避など、健康的なライフスタイルに簡単な対策を取り入れるようにする必要があります
がんの早期発見により全生存率が大幅に向上することは広く認められており、LFSと診断されたら予防スクリーニングを遵守するよう努めるべきでしょう。 LFS研究者、腫瘍医、遺伝カウンセラーからなる専門家委員会は、LFS患者に対する全身MRIスクリーニングを活用した監視勧告を発表している。 これは、LFSの診断が確定した時点で提供されるべきものです。 簡単に言うと、このスクリーニングの推奨事項には次のようなものがあります。
小児（出生から18歳まで）
- 一般評価
o 3-4カ月ごとの完全な身体検査
o 医療上の懸念があれば主治医と迅速に評価 - 副腎皮質がん
o 3-4カ月ごとの腹部と骨盤の超音波検査
o 超音波検査で満足できない場合は、その旨を伝えること。 血液検査4ヶ月 - 脳腫瘍
o 年1回の脳MRI（初回は造影剤使用、その後は前回正常で新たな異常がなければ非造影） - 軟組織・骨肉腫
o 年1回の全身MRI
- 大人
一般評価
o 6ヶ月ごとの完全な健康診断
o 健康上の懸念がある場合は、プライマリーケア医と迅速に評価 - 乳がん
o 乳房の認識（18歳以降）
o 年2回の臨床的乳房検査（20歳以降）
o 年1回の乳房MRI検査（20～25歳）
o 乳房の健康（18～25歳）
o 年1回の臨床的乳房検査（18～25歳）
o 年2回の臨床的乳房検査（20歳～25歳75）-理想的には。 全身MRIと交互に撮影（6ヶ月に1回）
o リスクを考慮する。超音波検査とマンモグラフィーの使用が省略されていることに注意） - 脳腫瘍（18歳以降）
o 年次脳MRI（初回造影あり-前回正常ならその後造影なし）軟部肉腫および骨肉腫（18歳以上）
o 年1回全身MRI
o 12ヶ月毎に腹部および骨盤の超音波検査 - 消化器癌（25歳以上）
o 2-年毎に上部内視鏡および結腸鏡の検査 - Gastrointestinal Cancer (25 years and forward) (25歳)5年）
- メラノーマ（18歳以降）
o年1回の皮膚科検診
にも記載されています。 20歳前後で乳がんが発症している家系では、発症年齢が判明する5～10年前から啓発・検診を検討することができます。 消化器がんについても同様に、家族内で最も早い発症年齢が判明する5年前に検診を検討することが推奨されています
詳しくは「リ・フラウメニ症候群の方へのがん検診のすすめ（2017年6月）」をご覧ください。
Investigational Therapies
機能不全のTP53タンパク質を再活性化または修正する低分子薬を用いた数多くの戦略が活発に研究されているが、LFS患者を対象とした臨床試験はまだない。
現在の臨床試験の情報はインターネット上に掲載されている（www.clinicaltrials.gov）。 米国政府の資金援助を受けているすべての研究、および民間企業の支援を受けているいくつかの研究は、この政府のウェブサイトに掲載されています。