環状透析クレフト

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by Grant A. Justin, MD on May 14, 2020.

環状透析裂は、強膜棘から毛様体が分離し、前房と脈絡膜上腔の間に直接接続を生じさせるものである。 多くは自然に閉鎖しますが、閉鎖しないものは慢性的な低血圧を引き起こし、低血圧性黄斑症、視神経乳頭浮腫、視力低下などを生じます。 治療は保存的薬物療法から始まりますが、それがうまくいかない場合は、様々なレーザーや外科的処置が有効であると報告されています。

病因・病態

サイクロダイアリシス裂孔は、毛様体筋の縦線維が強膜棘から分離し、前房と脈絡膜上腔が直接つながることで形成されます。 これにより、房水の流出が劇的に増加し、眼球低進症になりやすくなります。 サイクロダイアリシス裂孔の最も一般的な原因は、外傷、あるいはトラベクレクトミー、トラベクロトミー、ゴニオトミー、嚢外白内障摘出術、超音波乳化術、第二眼内レンズ(IOL)装着、フェイキックIOL除去、前房IOLの移動などの様々な眼内操作の後です (1-3). しかし、かつては開放隅角緑内障や無水晶体緑内障の治療法として認められていた(4)。

疫学

円孔透析裂の形成は、鈍的外傷の後でもかなりまれである。 145眼を対象としたあるレトロスペクティブケースシリーズでは、6.9%が鈍的外傷後に低血圧を発症したが、環状透析片はわずか3眼(2%)にしか存在しなかった。 このシリーズにおける低血圧の他の原因には、外傷性網膜剥離および前増殖性硝子体網膜症が含まれる。 サイクロダイアリシス裂孔を有する3眼のうち、2眼は臨床的に重大な低血圧を発症した(5)。

症例

手術後または鈍的眼外傷後の低血圧(眼圧≦5mmHg)、特に低血症または虹彩括約筋断裂に伴う場合は、環状透析裂を疑う必要があります。 場合によっては、以前に解消された裂孔が手術中に再び開くことがあるので、術前に得られた眼外傷の遠隔歴も注目される(6)。 低眼圧症の二次的影響として、低眼圧症黄斑症、視神経乳頭浮腫、角膜浮腫があり、これらはすべて視力低下の原因となりうる(1、7-9)。 また、低位球のまばたきによって生じる不規則な乱視のために、視界がぼやけることもあります。 裂孔は、定義上、脈絡膜上腔への房水の流出が増加する結果、脈絡膜上液が生じます(5)。 しかし、裂孔からの房水の流出が増加するにもかかわらず、目に見える脈絡膜剥離や前房の浅化はまれな所見である。

診察

ゴニオスコピーでは、強膜突起の後方で虹彩根と毛様体を後方にずらした異常部位として環状透析裂が確認されます。 裂溝領域の外観はかなり異なり、白色(強膜と同じ)、黒色、灰色に見えることがあります(図1(a)<6402>(b))。 前房が平坦な軟眼では、ゴニオスコピーによる臨床的評価は困難な場合が多く、外傷後の角膜浮腫や低眼球によってさらに障害されることがある。 前房に粘弾性体を注入し、ピロカルピンを局所投与して眼角を最大に開けば、視野を改善することができる。 時には、広範な末梢性前部ネクシアに隣接して裂孔が隠れていることがある。このような部位は、ゴニオスコピーで注意深く検査する必要がある。 多くの場合、診断を確定し、裂孔の大きさを測定するために、画像診断(以下の2.3画像診断の項を参照)を補完的に使用する必要がある(1)。

画像診断

透析裂孔の評価を支援する非侵襲的画像技術には、超音波生体顕微鏡法(UBM)および前眼部光干渉断層撮影(AS-OCT)などがある。

UBMは、高周波Bスキャントランスデューサ(50~100MHz)を使用して、非常に高い(25~50ミクロン)分解能で前眼部構造を画像化します(図2)。 前房、隅角、毛様体などの非常に詳細な画像が得られるため、環状透析裂の有無や大きさ、それに伴う前部脈絡膜上液の有無を判断するのに最適な装置です。 外傷後低血圧でサイクロダイアリシスと疑われる6眼のシリーズでは、ゴニオスコピーで裂孔が確認できたのは1眼のみでしたが、UBMでは6眼すべてで裂孔が確認されました(10)。 UBMはまた、ゴニオスコピーが役に立たない角膜の曇りの存在下で裂孔の検出を容易にする。 しかし、UBMは患者にとってやや不便な技術である。古い機種では患者を仰臥させた状態で眼球を水槽に浸す必要があったが、新しい機種では水槽がプローブに組み込まれているものの、カップリングジェルで直接眼球を接触させる必要がある。 一方、

AS-OCT画像は、眼球に触れることなく迅速かつ容易に取得することができる(11)。 OCTは830nmの光を用いて網膜を撮影する技術ですが、より長い波長(1310nm)の光を用いて前眼部の可視化用に改良され、18~100ミクロンの解像度を得ることができます。 角膜の解析には適していますが、残念ながら後虹彩の色素沈着により光の透過が妨げられ、毛様体や脈絡膜上腔はよく見えません(12)。 さらに、角膜の曇りはAS-OCT画像の質を低下させる。 7608>

最後に、内視鏡は、術中に円柱透析裂の視覚化を助けるために使用され、角膜の曇りによって影響を受けないという潜在的な利点を有するかもしれない。 損傷した毛様体による房水産生の低下はその一因であるが、時間の経過とともに解消されることが多い。 低水をもたらす外傷の他の後遺症としては、慢性網膜剥離や前増殖性硝子体網膜症(例えば、環状膜の形成)などがある(5)。

薬物療法

サイクロプレンティック薬は薬物療法の主役である。 これらの薬剤は毛様体筋の緊張を緩和し、毛様体輪を拡張させ、剥離した筋線維を強膜に付着させるのに役立ちます。 外用アトロピン硫酸塩1%は、通常1日2回、6〜8週間塗布します(2, 7)。 ステロイド外用剤の役割はあまり明確ではない。ステロイドの使用を増やす業者もいれば、炎症や繊毛膜の癒着を意図的に促進するためにステロイドを減らすことを提唱する業者もいる(1)。

Laser Therapy

内科治療で円板状透析裂を閉鎖できない場合、多くのレーザー技術が提案されています。 レーザー治療は局所炎症を誘発することで機能し、脈絡膜と強膜の接着を促進することで裂孔を封鎖します。

アルゴンレーザーは、一般的にトラベキュロプラスティに使用され、最初に強膜に、次に露出した毛様体筋および周辺虹彩に、裂孔の深部に適用されます(13)。 初期の報告では、強膜に1.0-1.2W、脈絡膜と毛様体に0.3-0.7W、スポットサイズ200μm、時間0.5秒、局所麻酔下での照射という設定になっている。 Ormerodらは、より高出力の1-3Wを後胸部麻酔後に手術室で照射し、前房を維持するために粘弾性体を使用し、最後にそれを除去することで、より良い結果を得たと報告している(7)。 最近では、transscleral diode photocoagulationの成功が報告されており、therapeutic cyclophotocoagulation(CPC/TDC)用に設計されたG-probeを用いて、1500-2500mW、1500-2000msを辺縁の1.5mm後方のcleftに2列平行に照射している(14, 15)。 デフォーカスしたNd:YAGレーザーを用いた同様の非接触型技術も発表されていますが、著者らは高いレーザーエネルギーによる強膜損傷の危険性を指摘しています(16)。 最後に、2つのグループがエンドレーザー光凝固により裂孔が閉鎖された単発の症例を報告している。 前者はアルゴンレーザー光凝固装置を用いて裂孔の両壁を治療し、後者は網膜硝子体手術に通常用いられる810nmのダイオードレーザー顕微鏡(出力3W、時間1秒)を用いて同様の方法で行った(17、18)。 細隙灯レーザー手術に耐えられない比較的小さな裂け目(<3クロックアワー)の小児患者には、同様の手技が検討されるかもしれない。

外科的アプローチ-眼外

経結膜凍結療法は、小さな透析裂に対するもうひとつの非侵襲的な眼外アプローチで、単独でも他の外科的手法と組み合わせても採用されている(3.4節参照、外科的アプローチ-眼内-)。 前房を維持するために粘弾性体を注入した後、ゴニオプリズム(通常、KoeppeやSwan-Jacobsのような直接型)を使用して裂孔の境界を決定します。 その後、凍結療法用プローブを辺縁の3mm後方で使用し、手作業で裂孔をくぼませて閉じると同時に、ダブルまたはトリプル凍結融解シーケンス(温度-85℃、時間30秒)により組織を凍結させる。 最近発表された18眼のレトロスペクティブケースシリーズでは、1/3が最初にクライオペクシーでアプローチされた。 これらのうち、循環透析の継続時間が3時間以上、または総時間が4時間以上であったものはなかった。 別のケースシリーズでは、1回の手術で50%が手術に成功した(19)。 17眼の最近のシリーズでは、サイクロダイアリシス時間が3時間以下の眼では、最初のクライオペクシーが36%成功しました(20)。 しかし、360度の裂孔を270度の凍結療法で閉鎖し、眼圧を0mmHgから9mmHgに、視力を20/200から20/20に改善した1例が発表されています(21)。

経強膜ジアテルミーは1950年代から使用されており、他の技術が失敗したときに低位症を引き起こす外科的に作成された環状透析裂のサイズを縮小するのに役立つかもしれません(4)。 この技法の最新の反復では、部分的な厚さの強膜フラップを作成し、その下にジアテルミーピンを適用します。 この手技では強膜外反と水晶体損傷が報告されており、治療は4時間を超えないことが推奨されています(7, 22)。

外科的アプローチ-眼内

直接サイクロペクシーは、難治性透析裂に対する最も研究された眼内アプローチである。 角膜解剖学的な知識を必要とする複雑な手技ではあるが、この手技は解剖学的に正確である。 毛様体へのアクセスを確保し、強膜の下面に縫合するために、全層、部分層(スリット入り)または二重ラメラ強膜フラップを使用するいくつかの技術が存在する(19, 20)。 フラップは通常、裂孔縁から1/2時間延長し、結膜切開の下、辺縁の2~3mm後方で開口する。 8-0または9-0ナイロン(プロリーンを好む人もいる)マットレス縫合(19、20)、オーバーラップランニング縫合(23)、あるいは直視下での中断10-0縫合(24)など、さまざまな縫合技術が記載されている。 縫合閉鎖を補強するために毛様体焼灼を追加することもある。

メトリキンらによる症例報告にある、よりシンプルなcross-chamber cyclopexy法は、仮性包茎や無水晶体眼に採用されることがある(25)。 このフラップレス手術は、後眼房内レンズの縫合の原則に大まかに基づいている。 簡単に説明すると、STC-6針につけた10-0ポリプロピレン縫合糸の両端を手術辺縁から1mm後方に3mm離して通し、25ゲージカーブカニューラを用いて毛様体溝内に誘導する。 毛様体はこのようにして作った一連の縫合ループで強膜に接する。 この症例では、術後1週目にアルゴンレーザーを虹彩に照射し、ぶどう膜反応を誘発した。4~5ヶ月間慢性的だった患者の低血圧は、術後2週目までに解消された。 術中にcleftの閉鎖を確認する方法として、前房にフルオレセインを注入する方法が提案されているが、硬化層からの脱出でまだpatent cleftであることが示される。 また、フルオレセインを静脈内注射し、裂孔のある鞏膜を染色する方法もある(27)。

その他、いくつかの成功した新しい技術が文献に記載されています。 これらには以下のものがある。 20%SF6ガスタンポナーデと凍結療法の併用、硝子体手術の併用(9、28)、辺縁の3mm後方に短いスポンジセグメントを用いた一時的な強膜前方バックリング、これも凍結療法との併用(29)です。 また、3ピースIOLのハプティクスを溝に入れて使用したり(30、31)、溝で縫合した被膜テンションリング(32)(Shareef Shakeel, MD博士のビデオはこちら)を使用して、3クロック時間までのサイクロダイアリスで機械的に閉鎖することを報告している者もいます。

Timing of Cyclodialysis Cleft Repair

数ヶ月から数年間持続する低位症の後に視力が回復した例が記録されていますが、一般的に3ヶ月以内に介入することが推奨されています。 トラベクレクトミー後に黄斑低音を呈した患者9人のシリーズが1995年に発表された。 9例中6例では、術後の視力は眼圧上昇により術前の1行以内に回復していた。 術前視力に戻らなかった3眼のうち、低血圧の期間は最短で3.5カ月であった(33)。

合併症

半数以上の眼(2つのケースシリーズで12/18と13/17)が、輪状透析裂の閉鎖が成功した後に、著しい、しばしば痛みを伴う眼圧上昇の期間を経験する(19、20)。 これは一般的に自己限定的であり、CAI、全身性浸透圧薬、および経口鎮痛剤を併用または併用しない局所的な眼圧下降薬で管理することができる。 まれに、従来のフィルター手術(トラベクレクトミーまたはチューブシャント)を必要とする患者もいる(19)。 裂孔が大きいと、修復後の眼圧上昇の正常化に時間がかかるというエビデンスがある(24)。 また、あるグループは、眼圧下降の期間が長くなると、眼圧上昇の可能性が高くなる傾向があると報告している(19)。

成果

サイクロダイアリシス裂孔修復前後の眼の超音波生体顕微鏡評価は、裂孔閉鎖後、前房深度と軸長が増加する一方、水晶体厚が減少し、発生した可能性のある屈折異常の変化が逆転することを示す(24). 外傷の後遺症や、低位黄斑症(おそらく慢性的に歪んだ網膜と脈絡膜の線維化が原因)を回復できないために視力が低下し続ける眼もあるが、低位黄斑症が長引く場合でも視力が改善する場合があることをデータが示している(19, 20, 24)。 したがって、可能な限り効率的に修復を進めるべきであるが、医療従事者は長期にわたる環状透析裂孔の治療を敬遠すべきではない。 最後に、円柱透析裂が解消された眼は、少なくともある程度の隅角後退があることが確実であり、隅角後退緑内障の経過観察を行うべきである。 2つの異なる眼球にペイントボールで傷害を受けた後の環状透析裂の生検像

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図2.環状透析裂の生検像。 上記患者(a)の環状透析裂を示すUBM

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