若い女性が片目のかすみ、斑点、浮遊感を訴える

29歳のアフリカ系アメリカ人女性は、同僚の検眼医からの紹介で網膜評価のために来院しました。 主訴は2週間前から一貫して続いている左目のぼやけた視力であった。 中心視が最も影響を受けているように見えると報告した。

画像: ヘインズJとラフィエタリーM

患者の病歴は高血圧で、ロサルタン/ヒドロクロロチアジド 50/12.5 mg 1錠を毎日服用中であった。 過去に眼歴はなく、眼外傷や眼科手術の既往もないとのことであった。 家族歴には糖尿病と心臓病があったが、眼科的合併症はなかった。 5542>

自己屈折は-1.50 OUであった。 最高矯正視力はOD20/20、OS20/150であった。 Tonopen（Reichert Technologies）で測定した眼圧は、OD15mmHg、OS13mmHgであった。 正面視の視野と眼球外運動は正常であった。 5542>

前眼部検査では、右目の眼球構造は正常であった。 左眼は軽度の結膜充血，前房内1～2+細胞，前部硝子体内2+細胞を認めた． 5542>

拡張後眼部検査でも右目は正常所見でした。 左眼は椎間板浮腫が顕著で、椎間板から放射状に炎状の出血が見られた。 網膜には血管蛇行，1+の硝子体ヘイズ，色素斑が見られた。 5542>

光干渉断層撮影は、左眼の黄斑と視蓋の上の領域で行われました。

さらに，網膜色素上皮（RPE）と神経感覚網膜の間の漿液性剥離領域にピンポイントの高反射斑があり，RPEの上に網膜下膜状構造物が見られた． また、OCT上でも硝子体には硝子体炎症のため、びまん性のピンポイント高反射が確認できました。 視神経の上で撮影したOCTスキャンでは、視神経頭の腫れが見られました。

広視野フルオレセイン血管造影（FA）では、左眼で円板周囲の著しい漏出と漿膜剥離の領域にパッチ状の漏出が認められました。 また，左眼では網膜中膜にびまん性の斑点状染色を認めた。 右眼は正常でした。

汎発性疾患の鑑別診断と病因は、特に視神経が関与している場合は幅広く、梅毒、ライム、バルトネラ、結核などの感染症が含まれるべきとされています。 その他の感染症としては、特に免疫不全者におけるサイトメガロウイルスや、健康な成人にみられる急性網膜壊死のようなヘルペス疾患がある。 自己免疫疾患や悪性腫瘍も考慮しなければならない。 これらのカテゴリーでは、サルコイドーシス、全身性ループス、ベシェ病、眼内リンパ腫などの眼科悪性腫瘍が一次および二次疾患として除外される。 最後に、交感神経性眼症は、片眼に重篤な損傷や異所性損傷を受けた患者に見られるまれな疾患で、それまで正常だった眼に肉芽腫性ぶどう膜炎を呈することがあります。 したがって、外傷や手術の既往は常に考慮する必要があります。

この場合、漿液性網膜剥離や脈絡膜ひだの原因となる疾患を考慮する必要があります。 特発性ぶどう膜滲出液症候群は、脈絡膜ひだや漿液性網膜剥離または脈絡膜剥離を呈することがある。 しかし、これらの患者は、眼炎症または視神経腫脹を示さない。 また、この疾患は中年男性に最も多く見られます（Elagouz et al.）。

中心性漿液性網膜症は、漿液性網膜剥離を引き起こします。 これらの患者は、一般的に平均より厚い脈絡膜を持ちますが、これらの症例では脈絡膜のひだは見られません。

この患者の診断

この患者の診断は、Vogt-小柳-原田病（VKH）という自己免疫を介する疾患であることが決定されました。 この疾患は、色素の濃い人に見られる汎ぶどう膜炎の原因としてかなり一般的です。 この病気は通常両側性に発症しますが、仲間の眼の病変が遅れて現れることもあります。 VKHの正確な病態生理は完全には解明されていませんが、メラノサイトに対するT細胞媒介性の自己免疫反応であると考えられています。 眼球では、この自己免疫攻撃は脈絡膜で開始されます。

VKHは古典的に、前駆期、急性ぶどう膜炎、回復期、慢性再発の4つの段階に分類されています。 前駆期には、発熱、頭痛、頸部硬直など、ウイルス感染と間違われる症状が現れます。 眼窩痛や光線過敏症などの眼症状が現れることもあります。 また、難聴、めまい、耳鳴りが生じることもあります。 VKH の急性期には、多発性漿液性網膜剥離を伴う汎ぶどう膜炎または後部ぶどう膜炎を生じます。 低悪性度硝子体炎と非顆粒球性前部ぶどう膜炎がしばしば認められます。 視神経乳頭の充血は急性期によくみられる所見で、両側性または片側性であることがあります。 回復期には、漿液性網膜剥離の消失と脈絡膜の色素脱失が認められます。 その結果、網膜は橙赤色に変色し、古典的に “夕焼け眼底 “と呼ばれる。 再発期には、再発性の肉芽腫性前部ぶどう膜炎の発作が特徴です。

OCT所見

VKHのOCT所見はよく知られており、VKHの患者にはある所見が非常に特徴的であることが分かっています。 多発性漿液性網膜剥離はOCTでしばしば描出される。 特に450ミクロン以上の高度の漿液性網膜剥離はVKHに特徴的であるとする研究がある（Liu et al.） 脈絡膜の変化も OCT で描出することができます。 OCT で深さ方向の画像を強調することにより、疾患の初期に脈絡膜の肥厚が認められます。 5542>

漿液性網膜剥離の嚢胞の中にある高反射点はOCTで見ることができ、炎症性の破片と考えられています。 漿液性網膜剥離の基部のRPEの上にぼんやりとした太い帯状の所見もよく知られており、”網膜下膜状構造 “と表現されます。 これは、炎症を起こした視細胞外層が内層から剥離したものと考えられています（Liu et al.） 5542>

FA, ICG

FA, indocyanine green angiography (ICG) もVKHの診断に有用な情報である。 急性期には、早期のFAでは活発な脈絡膜炎症のため脈絡膜の充満が遅れていることがわかります。 中期のFAでは、ピンポイントで多数の過蛍光域を示すことが多く、VKHを強く示唆する “星空 “のような外観を呈する。

ICGは脈絡膜循環の可視化に優れているため、脈絡膜に起因する炎症の初期症状を示すことがあり、治療に対する反応や病気の再発のモニタリングに最適な方法であると評されることもあります。 VKHにおけるICGの特徴として、初期にはパッチ状の低蛍光、中期には間質内の大きな脈絡膜血管からの霞状の漏出、後期にはびまん性の脈絡膜漏出が認められます。 これらの所見に加え、この状態から生じる乳頭炎がひどくなり、ディスクの過蛍光が見られることもあります。

治療、予後

本症の治療の目標は、急性炎症を抑え、病気の再発を予防することです。 急性期の治療には、大量のステロイドの内服や点滴が必要です。 早期の診断と治療の開始は、最良の視力回復を達成するために重要である。 炎症が治まった後は、再発を防ぐために長期的かつ緩やかなステロイドの漸減が必要です。 多くの場合、患者さんは数年間ステロイド治療を受けます。 最近では、メトトレキサート、シクロスポリン、ヒュミラ（アダリムマブ、AbbVie）などの免疫調整剤による長期治療が行われるようになってきています。

患者さんは、脈絡膜新生血管（CNV）膜、黄斑円孔、黄斑上膜などの網膜合併症も発症する可能性があります。 CNVは抗VEGF療法によく反応すると報告されており、網膜硝子体界面疾患に対しては眼科手術が適応となる場合がある。 5542>

VKHと診断された患者の予後は、非常に多様です。 早期の診断とステロイドの緩やかな漸減による治療開始は、患者の予後を良好にする。 また、免疫調整剤で治療を補うことで、視力回復や再発のリスクが低くなることが示されている。 視力が20/200以上で、前房部の炎症がそれほどひどくなく、全身的な徴候がない患者さんは、予後も良好です。 早期かつ積極的な治療を行っても、再発や慢性化し、結果として視力が低下する患者さんが少なからずいます。 慢性炎症を起こしている患者さんでは、先に述べたような眼科合併症の危険性が高くなります。 5542>

この患者さんの経過観察、結果

初診時、古典的な兆候からVKH病と診断され、50mg/日2回の大量ステロイド投与を開始しました。 また、感染症や自己免疫疾患を除外するための検査が行われた。 5542>

治療開始後3週間経過した時点で、症状、徴候ともに顕著な改善がみられました。 左眼の視力は3週間後に20/20まで改善した。 硝子体、前眼部ともに炎症は減少していた。 眼底検査では顕著な改善がみられ、OCT画像では漿膜剥離の有意な改善がみられた。 患者はステロイドの経口投与を継続し、6ヶ月かけてゆっくりと漸減した。 漸減期間終了後，右眼に炎症が出現し，ステロイド内服が再開された。 初診から18ヶ月後の最終フォローアップでは，リウマチ専門医に紹介され，病状を管理し，免疫調整剤による治療を補充した。 5542>

高用量ステロイド投与中、患者は血糖値上昇に悩まされたが、主治医により管理されていた。 患者の眼科治療は、局所ステロイドと前眼部炎症に対するサイクロプレジーで補われた。 また、病気の経過中に両目にテノン下ケナログ（酢酸トリアムシノロン、ブリストル・マイヤーズスクイブ社）注射の治療を1回受けました。

VKH は色素の濃い人にかなり多い汎眼瞼炎の原因です。 早期診断と治療開始は、患者さんの視力回復に重要です。 VKHの診断は、臨床症状と他の原因の除外に基づいて行われるため、これらの患者では、汎ぶどう膜炎の他の病因を考慮し、臨床検査で除外する必要があります

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詳細については、

Jessica Haynes, OD, FAAO, is an optometric retina fellow at the Charles Retina Institute in Germantown, Tenn.をご参照ください。 彼女は、[email protected]。

Mohammad Rafieetary, OD, FAAO, is a consultative optometric physician at the Charles Retina Institute. 彼の連絡先は、[email protected].

編集：Leo P. Semes, OD, FAAO, a professor of optometry, University of Alabama at Birmingham and a member of the Primary Care Optometry News Editorial Board（アラバマ大学バーミンガム校視力測定教授、プライマリーケア視力測定ニュース編集委員会）。 連絡先は [email protected].