間質性肺疾患（ILD）は、肺の障害、最終的には肺の弾力性が失われ線維化する疾患群である。 息切れを特徴とする慢性疾患です。 間質性肺疾患（ILD）には、100種類以上の肺の病気があると言われています。 ILDによく使われる別の用語は「肺線維症」です。
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間質性肺疾患って何？
間質性肺疾患（ILD）は、肺の障害、最終的には肺の弾力性が失われる線維化を引き起こす一群の疾患です。 息切れを特徴とする慢性疾患である。 間質性肺疾患（ILD）には、100種類以上の肺の病気があると言われています。 ILDによく使われる別の用語は、”肺線維症 “です。 特発性肺線維症（IPF）は、肺線維症の最も一般的な原因です。 ILDでは、肺組織が一定期間内に肥厚し、硬くなり、瘢痕化します。 この瘢痕組織の発生を線維化と呼びます。 肺組織が瘢痕化し厚くなると、肺は酸素を血流に移行させる能力を失います。 その結果、脳や他の臓器に必要な酸素が届かなくなります。
何が間質性肺疾患を引き起こすか？
間質性肺疾患の原因は、必ずしも明らかでないかもしれませんが、以下のような環境要因（特に特定の種類の粉塵や他のアレルゲンへの暴露）によるかもしれません：
– 石綿症（多くは何年も前に、石綿にさらされたことによって引き起こされる）。
-過敏性肺炎（HP：Extrinsic Allergic Alveolitis、EAAとも呼ばれる）：鳥飼いや農家の人に見られることがあります。 HP/ EAAを発症していても、アレルゲンがわからないケースもあります。
– 関節リウマチ、
– 多発性筋炎、
– 皮膚筋炎、
– 全身性硬化症（強皮症）、および
– 全身性エリテマトーデス（SLE）、
– ヴェゲナー肉芽腫症、Churg Strauss Syndrome および他の血管炎 ……………………………………………………………………………………..
いずれの場合も、間質性炎症が肺の機能を正常に働かせなくしています。 一般的に、まず肺組織に軽い瘢痕化が起こりますが、数カ月から数年かけて、正常な肺組織がより重い瘢痕化した肺組織に置き換わり、呼吸や体に必要な酸素の供給が困難になります。
ILD は人によって影響が異なり、病気の進行スピードもさまざまです。 また、瘢痕化がすぐに起こる人もいれば、長い時間をかけて起こる人もいます。
ILDの症状について
ILDの症状は通常、徐々に進行し、病気が十分に進行するまで気づかないことがあります。 この病気は人生の後半に発症することが多いため、息苦しいのは中年のせいだと思われがちです。 息苦しさを感じたら、医師の診察を受けることをお勧めします。 症状としては、
- 乾いた咳（慢性的に乾いた、ハックするような咳の場合もあります）
- 息切れ、特に身体活動中またはその後に息切れする
- 疲労感が続く
- 体重減少
- 指先や爪に球根のようなものができる（内反症と呼ばれる状態）
があります。
しばしば、他の理由で病院に来た患者さんにILDを調べるために特別な検査を行います。 例えば、リウマチの基礎疾患のある患者さんには、肺機能検査を定期的に行い、肺疾患を早期に発見して治療できるようにしています。
時には、肺疾患がリウマチの基礎疾患の最初の兆候であり、関節痛やこれらの疾患の他の特徴が現れる何年も前に発症することがあります。 ですから、肺線維症で初めて来院された方には、必ず関節の状態、ドライアイ、ドライマウス、指先の冷えなどをお聞きして、肺疾患だけではないことを知る手がかりにしています。 また、血液検査を行い、リウマチ性疾患の有無を調べます。 また、趣味や仕事、ペット、特定の薬物や毒物（アスベストなど）への暴露についてもお聞きします。 その症状は、喘息や慢性閉塞性肺疾患（COPD）、うっ血性心不全など、他の疾患と類似しているためです。
ILDの診断を確定し、原因を特定するためには、医師は時間をかけて他の可能性のある診断を除外しなければなりません。
診断を確定するためには、以下の検査のうち1つ以上を実施することがあります。
聴診器で肺を調べると、胸の中でパチパチと音がすることがあります。 これらのクラック音は非常に特徴的な音です。
肺機能検査は肺の容積の減少を示すことがあり、伝達係数（または拡散能）は、血液中におよび血液外にガス（酸素と二酸化炭素）を交換する肺の能力の尺度です。
胸部X線は異常であるかどうかにかかわらず、高解像度CTスキャンはしばしば異常を示すでしょう。 CTでは、非特異的間質性肺炎（NSIP）またはより古典的な通常の間質性肺炎（UIP）が示されることがあります。
肺のCTスキャンでUIPが見つかり、すべての血液検査が正常で、CTスキャンのハニカム（UIP）パターンに理由が見つからない場合、医師はIPFと診断します（IPFの項をご参照ください）。
スキャンがNSIPを示した場合、IPFの可能性は低くなり、医師は肺線維化の根本原因をさらに詳しく調べ、肺生検を勧めるかもしれません。 生検の標本は病理医によって顕微鏡で観察され、線維化の有無を確認します。 UCLHでは、肺生検の数は少なく、診断に確信が持てれば患者さんの治療に大きな違いが出る場合にのみ行っています。
ILDは治療や予防ができますか？
肺線維症やILDが薬剤やアレルゲン（例：鳥の羽）への暴露が原因の場合、医師は可能なら薬剤を中止したり、アレルゲンを避けるように提案します。 5036>
肺線維症/ILDの種類によっては、線維化につながるプロセスを減少させることで体の免疫系を抑制するコルチコステロイドやその他の薬剤に反応することがあります。
治療による副作用は深刻な場合があり、どのような治療が適切かを判断するには肺の専門医が必要です。
私たちはしばしばN-アセチルシステインを処方しますが、これは肺へのダメージをさらに防ぐ非常に安全な錠剤です。 肺線維症は血液中の酸素濃度を低下させ、肺高血圧症として知られる状態を引き起こしますが、肺線維症の患者さんには心不全を防ぐために酸素を補充する治療がよく行われます。 肺線維症の患者さんは、肺高血圧症を発症していないことを確認するために、毎年心エコー検査を受けます
薬に加えて、ILDの症状を管理するために、薬以外のアプローチも利用可能です。 肺のリハビリテーションは、酸素療法と組み合わせることで、息苦しさを軽減することができます。
肺のリハビリテーションでは、栄養指導や運動、呼吸法などを行い、酸素療法では、できるだけ活動的になるようにします。
- 血液中の酸素濃度を高め、血圧や心拍数を下げるために禁煙しましょう。
- 飽和脂肪を減らし、果物や野菜を多く食べましょう。
- 体をできるだけ効率的に動かすために運動をしましょう。
- 呼吸機能を高めるために余分な体重を減らす。
- 他人から感染症をうつされるような状況を避ける。
- 過度の汚染物質やほこりを避ける。
- 精神的にも活発に過ごすように心がける。
- 家族、友人、医療従事者、支援団体を通じて精神的なサポートを求める。
- 無理をせず、十分な休息をとる。
- 予防接種は最新のものにする。
- 長期的にステロイドを使用している場合は、骨を守るためにカルシウムやビタミンDの摂取を求められることがあります。
UCL呼吸器科での研究
UCL Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) の素晴らしい研究チームは、肺線維症の診断、治療、そして最終的には治療法を見つけるためのより良い方法を見つけることを目的としています。
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私たちが現在携わっている研究は、
- 慢性肺疾患におけるマトリックス制御の検討です。 慢性呼吸器疾患は、肺の瘢痕化や線維化によって特徴づけられる。 この研究では、肺線維症、喘息、結核など多様な疾患における瘢痕組織の発生を研究している。 瘢痕化プロセスの根底にあるメカニズムを理解することで、それを克服するための薬剤の開発に役立てることができます。
- 自己抗体と肺線維症。 肺線維症における自己抗体（体が自分の臓器に対して作る抗体）の役割について研究している。 特に、IPFや関節リウマチに伴うILDを含む間質性肺疾患患者において、患者自身の血管を攻撃する自己抗体を探す方法を開発している。
- Molecular Imaging Studies To Investigate Mechanisms, Prognosis And Response To Therapy In Interstitial Lung Disease: 肺線維症と白血球の活性化：PETスキャンと呼ばれる特殊なスキャンで、肺線維化の活発な部分を照らし出し、治療方針の決定に役立てることを検討している＜2877＞＜7324＞。 肺線維症の患者さんの肺では白血球が活性化していることを明らかにし、この活性化の原因やそれを回復させることができるかどうかを調べる研究を行っています。 特に、IPFなどでは低酸素が白血球の活性化に及ぼす影響を調査している
- 気道上皮プロジェクト。 白血球と肺上皮の相互作用を調べ、肺線維症患者の白血球を肺疾患のない対照患者の白血球と比較することができる。 肺線維症患者の肺に血小板が蓄積しているか、また、これらの患者では血小板が異常に「粘着性」であるかどうかを調べている
- The Lung-COOL Trial: 間質性肺疾患診断のための肺組織のCryOextractiOn。 特発性間質性肺疾患の診断経路における低侵襲気管支鏡下凍結肺生検の役割を開発し定義する
- The INHALE study: IPFの新薬を吸入により直接肺に送り込み、毒性の副作用を回避できるかどうかを調査している＜2877＞＜5726＞。