Abstract
はじめに。 肝右葉先天性疾患は稀な所見であり、前疾患や手術のない、中肝静脈を温存した右側の肝組織の欠如と定義された。 通常、画像検査や腹部手術で発見される偶発的な所見である。 症例報告 32歳男性患者が腹部不快感、食欲不振のため入院した。 画像検査で右肝葉の欠如と左肝分枝の肥大を認めた。 考察 肝形態の異常は、胚発生時の発生障害に対応するもので、稀な診断名であり、一般に画像診断により偶発的に診断されることが多い。 右葉の奇形や低形成は、門脈圧亢進症や食道静脈瘤の発症の素因となることがある。 このような解剖学的奇形の外科的知識は、手術計画、術中手術所見の適切な識別、および術後治療のアプローチ設計に必要である。 結論 右肝葉非発生症は稀な疾患である。 我々は、この疾患を理解することの重要性を強調したい。 外科医は、所見に適切に対処するために、その実体を認識する必要がある
1. はじめに
肝右葉の先天性はまれな所見である。 病気や手術の既往がなく、中肝静脈を温存したまま右側に肝組織がないものと定義される。 通常、無症状であるため、超音波検査（USG）、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像診断（MR）により発見される偶発的な所見である。 一般に、他の肝臓セグメントの肥大、肝臓と横隔膜の間の結腸、右横隔膜ヘルニア、門脈圧亢進症、または胆嚢の位置異常などの解剖学的変化を伴っている。
2 症例報告
外来で内分泌内科を受診したインスリン依存性糖尿病の32歳男性患者が、腹部不快感、食欲不振のため入院した。 症状は受診の数カ月前から始まっていた。 画像検査（図1、2）では、右肝葉の欠損、左肝区域の肥大、胆嚢は肝右側で右肋骨弓と大腸の横に垂直に配置されており、脾静脈と門脈の拡大、軽い脾腫がみられた。 これらの解剖学的な肝機能の異常から、慢性肝疾患の仮説で当院に来院された患者さんです。 臨床検査、腫瘍マーカーはすべて正常であった。 内視鏡検査では軽度の胃炎のみであった。 右肝葉非定型の診断後の患者管理は、画像検査による経過観察と対症療法的な薬物療法のみであった。
3.考察
肝臓右葉の発達異常は1870年にHellerによって初めて報告された。 解剖学的な変異はよくあることで、臓器の正常な発達の間に起こるものである。 これらは肝領域の分布の変化に対応するものである。 逆に、肝形態の異常はまれであり、胚発生時の発達障害に対応するものである . Pagesらによると、発生異常による形態異常は以下のように分類される：無発生（葉がなく、繊維組織で置換されている）、無形成（片方の葉が小さく、その構造は異常で、少数の肝静脈、多数の胆管、異常血管がある）、低形成（一方の葉が小さいが構造は正常） 。
肝右葉の奇形はまれな診断で、一般に画像診断（USG、CT、MR）により偶発的に診断されることが多い。 古典的な画像では、左葉と尾状葉の肥大を伴う右葉の欠如を示す。 鑑別診断として、壊死後肝硬変、胆管閉塞、静脈閉塞性疾患、ヒダチド病（いずれも右肝の高度萎縮を引き起こす）などを除外する必要がある。 これらの構造が確認できれば、先天性肝異常の可能性はなく、CT診断の確立にはこれらの所見が不可欠である。
この先天性肝異常例では、胆嚢はしばしば横隔膜に対して肝臓の右側に縦置きに配置される . 右横隔膜の奇形、肺の変化、腸の回転の修正も起こりうる。 右葉の奇形や低形成は、特に左葉が肥大していない場合、門脈圧亢進症や食道静脈瘤を発症しやすい。 このような場合、患者は30歳前に食道静脈瘤の出血を伴うことがある。 門脈圧亢進症の原因として考えられるのは、左葉の血管密度の上昇によって補われない門脈の肝内枝の減少によるものと思われる。 しかし、左肝葉の血管増生がなく、門脈圧亢進を認めない患者の報告もある。 したがって、右葉非発達または低発達の患者における門脈圧亢進症の生理病理はまだ解明されていない。
このような解剖学的非発達に関する外科的知識は、手術計画、術中手術所見を適切に特定し、術後治療法を考案するために必要とされる。 しかし、この解剖学的変位に関連した疾患を呈する可能性が非常に高いため、診断に関する知識と適切なオリエンテーションは、患者自身にとってより重要なものである。 胆嚢、肝臓、大腸に問題があれば、生検や手術が必要になるかもしれません。 我々はFuertesらと同じ考えで、この疾患は腹腔鏡下胆嚢摘出術の禁忌ではないが、この疾患に関する予備知識は確かに適切である。 胆嚢は腹腔鏡機器の配置が異なるため、別の戦略が必要かもしれない。 結論
右肝葉の先天性はまれな疾患である。 しかし、我々はこの病態を理解することの重要性を強調したい。 外科医は所見に適切に対処するために、その実体を認識する必要がある。 また、患者には本症の良性進化と将来的な影響について教育する必要がある。