Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstract

ノシステム病変を伴う孤立性の顎下リンパ節サルコイドーシスの稀な症例を呈示する． 頸部腫脹との鑑別診断について検討した。 本症例は頭頸部単発性サルコイドーシスの診断の難しさを浮き彫りにしている。 このような症例では、全身性サルコイドーシスの前駆症状となる可能性があるため、長期間の経過観察が推奨される。 サルコイドーシス、顎下腫脹、リンパ節、頸部腫脹

臨床像

53歳男性患者は6ヶ月続く左頸部の腫脹を訴えた。 腫脹は2年前から徐々に増大し、現在の大きさになった。 左顎下腺は正常で、Wharton管からの唾液の流れは妨げられない。口腔内検査と歯の健康状態は異常なし。 口腔内検査、歯科検診では異常なし、光ファイバー喉頭内視鏡検査では声帯運動は正常であった。 知覚障害、鼻腔障害、耳痛、嚥下障害、嚥下困難はない。 図1：左顎下腺腫脹

神経学的検査では脳神経障害は認めず、顎下腺腫脹も認められなかった。胸部X線、心電図、肺機能検査、甲状腺機能検査はすべて正常範囲内であった。 病歴は特記すべきものはない。 疲労感、3kgの体重減少、寝汗を訴えた。 長引く咳、呼吸困難、発熱、関節痛の既往はない。 赤血球沈降速度（ESR）：50mm/h、CRP：14mg/l、ヘモグロビン：9.1g/dl、赤血球、白血球、血小板のcountsofは正常であった。 血糖値、腎臓および肝臓の検査、ビタミンB12と葉酸の血中濃度、血液および尿中の蛋白電気泳動など、その他の日常生化学検査も正常であった。 血液培養，尿検査，細菌（結核菌，肺炎マイコプラズマ，肺炎クラミジア，ブルセラ），ウイルス（サイトメガロウイルス，ヒトパピローマウイルス，エプスタインバーウイルス，ヒト免疫不全ウイルス），真菌（カンジダ）およびToxoplasma gondii血清学検査は陰性であった． 自己抗体検査では、リウマチ因子、抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、抗エンドミシウム抗体、抗トランスグルタミナーゼ抗体、タンパク質免疫電気泳動は正常であった。 顎下腺は正常で、顎下リンパ節は3.55 x 1.62cmに拡大されていた。 (図2）造影CTスキャンでは、左下顎部に血管の浮き出しを伴わない明瞭な均質性腫瘤を認めました。 (図3) 腫瘍のFNACは結論に至りませんでした。

鑑別診断

側頸部腫瘤は種々の起源の病変によることが考えられる。 鑑別診断には、腫瘍性（良性および悪性）、血管性、感染性、発育過程の病変を含める必要がある。 炎症性病変としては、顎下リンパ節炎、結核性リンパ節炎、伝染性単核球症、腹部腫脹などがある。 まれに、特定の薬剤に対する反応、グリコーゲン貯蔵病、川崎病、サルコイドーシス、ある種の関節炎が原因で、リンパ腺が腫れることがあります。 結核性リンパ節炎は、インド亜大陸で頻度が増加しており、咳、意図しない体重減少、疲労、発熱、寝汗、悪寒、食欲不振などの症状を伴います。 伝染性単核球症は、ヘルペスウイルスの一種であるエプスタイン・バー・ウイルス（EBV）によって引き起こされる感染症で、40歳までに成人の90％以上が免疫を獲得するといわれている広範なウイルス性疾患です。 症状は、咽頭痛、発熱、倦怠感、頭痛、腹痛、吐き気、嘔吐などです。

リンパ節腫脹は後頸部リンパ節群に多く、末梢血には異型リンパ球が観察されます。 膿瘍は変動性で圧痛のある腫瘤であり、適切な臨床歴があり、非造影CTでは中心部に低密度で境界が不明瞭である。 この症例では、同定可能な原因がなく、症状がなく、白血球数が正常であることから、炎症性あるいは感染性由来を除外できる。 頸部外側の血管病変は、主に頸動脈瘤、先天性または後天性動静脈瘻、血管腫などの血管奇形です。顎下動脈瘤は内頸動脈から生じ、高齢者にはまれな拍動性の腫瘤です。 頸動脈-頚静脈シャントなどの後天性動静脈瘻は、貫通した血管外傷から生じることがあり、耳鳴りや非典型的なスリル感を生じます。 血管腫などの血管奇形は出生時に存在し、乳児期後半から小児期に臨床的に明らかになることがある。 血管腫は、赤色または青みがかった色で識別されます。 この場合、腫瘤は脈動がなく、bruitを示さないので、超音波検査前でも血管病変を除外することができる。 この領域の腫瘍には、頸部転移、あらゆる種類の白血病およびリンパ腫によるリンパ節の腫大、唾液腺腫瘍、頸部傍神経節腫、神経鞘腫などの神経鞘腫瘍、および頭蓋外髄膜腫、血管周皮腫、リンパ腫、血管肉腫などのまれな病変が含まれる。頸部転移は、甲状腺、喉頭・口腔咽頭、乳房を主病変とする成人に多くみられます。 転移性がんと診断された場合、原発巣の検索を行う必要があります。

頸部リンパ節腫脹は、ホジキンリンパ腫や限局性白血病で最もよく見られるものである。 これらの症例では、非緊張性で固いリンパ節が急速に増殖し、全身の病変が見られることがある。 白血病の患者さんは、頻繁な感染症、発熱や悪寒、貧血、出血やあざができやすい、歯ぐきの腫れや出血、衰弱や疲労、体重減少、寝汗、骨や関節の痛みなどの症状があります。 ホジキンリンパ腫の患者は、発熱、寝汗、皮膚のかゆみ、原因不明の体重減少を呈する。 多形腺腫や粘表皮癌などの唾液腺腫瘍は、緩慢な臨床経過と腫瘤が顎下腺との連続性を欠いていることから、可能性は低い。 シュワンノーマや神経鞘腫などの神経鞘腫瘍は、通常30～60歳の女性にみられるが、男性はどの年齢層でも罹患する可能性がある

副咽頭神経鞘腫は、最後の4つの頭蓋神経と頸部交感神経鎖から発生する。 一般に、側頸部に単発の無柄、または固いゴム状の外接した結節として現れる。 結節が起始神経または隣接神経を圧迫するため、疼痛または知覚障害を呈することがある。 顔面神経麻痺、めまい、聴力低下、咳嗽、呼吸困難、舌障害などがみられる。 神経鞘腫瘍は造影CTスキャンで血管の増強を示し、一般にグロムス腫瘍の増強より強度が低い。 リンパ肉腫は急速に成長する腫瘍で、多発性腺の肥大と致命的な進行を伴うが、成人では頻度が高くない。 口腔内に発生した類似の肉腫のうち、局所リンパ節転移は15％であり、遠隔転移がより頻繁に報告されている。 腫瘤の緩徐な成長、固定性および脳神経の関与がないこと、CTスキャンで頭蓋内進展を認めないこと、リンパ節腫脹がないことに加え、口腔咽頭検査、光ファイバー喉頭鏡検査、末梢血液検査が正常なことから、悪性病変の可能性は否定された。

発達性の原因としては、鰓孔（リンパ上皮）嚢胞、舌小体管嚢胞、陥没ラヌラ、海綿状リンパ管腫、筋肉内血管腫、嚢胞性接合体などが挙げられる。 これらの嚢胞型病変は、典型的には、変動性、自由移動性、軟性、容易に圧縮可能である。 本症例は，臨床所見と高齢者であることから，そのような可能性は否定できない。(組織学的検査では組織球とLanghans細胞あるいは異物多核巨細胞からなる多数の非乾酪性肉芽腫が認められた。 (図6）生検標本の培養はマイコバクテリウム属菌と真菌は陰性で，結核菌複合体のポリメラーゼ連鎖反応も陰性であった。 ツベルクリン反応も陰性，喀痰と尿の微生物学的検査（Ziehl-Neelsen染色と培養）でも抗酸菌は陰性であった． 胸部および腹部CTスキャンは正常であった． 尿量および尿検査は正常であった． 血清アンジオテンシン変換酵素の上昇：77 IU/l (18-55 U/L)，血清カルシウムの上昇：16.83 mEq/L（9-11 mEq/L）、24時間尿カルシウム600 mg（7504>

管理

医師と相談の上、高カルシウム血症と高カルシウム尿症のため、プレドニゾロン1日20mgを3ヶ月間処方された。 日中の日光浴を避け，カルシウムの摂取量を減らし，十分な水分補給をするよう指示された。 3ヵ月後，再度，多臓器検査と胸部・腹部CTスキャンを施行した． 病変は認められなかった． 血清カルシウム値は正常値に戻り，高カルシウム尿症は認められなかった． その後、副腎皮質ステロイドの投与は1ヶ月かけて漸減し、最終的に中止した。 ステロイド療法停止後2年経過した現在も無病息災である。 7504>

Discussion

サルコイドーシスは、主に30～50歳代に発症する、原因不明のまれな慢性肉芽腫性疾患である。 通常、罹患部位に非カゼイン性の肉芽腫性上皮組織が存在し、リンパ組織が侵されることが特徴である。 リンパ節、唾液腺および、頭頸部の他の組織に限局したサルコイドーシスはまれ（30％）で、通常、より全身的なプロセスを示している。 頭頸部の孤立性腫瘤の鑑別診断において、サルコイドーシスは実に稀である。 サルコイドーシスは、通常、肺所見を伴う全身性の疾患である。 皮膚、肝臓、眼球、リンパ節、脾臓、中枢神経系、筋肉、骨などの肺外の病変がよく見られます。

サルコイドーシスの頭頸部症状で最も多いのは頸部リンパ節症です。 サルコイドーシスの診断は、臨床的特徴が、典型的な非乾酪性肉芽腫の病理組織学的証拠およびその他の臨床検査によって支持されたときに確立されます。 コルチコステロイドは、主に炎症性遺伝子の抑制によって作用し、インターフェロンγ（IFN-γ）や腫瘍壊死因子（TNF）-αなど、サルコイド肉芽腫の発生に重要なサイトカインが含まれています。 肉芽腫の形成と維持に関与する多くの炎症性サイトカインは、副腎皮質ステロイドの抗炎症作用に反応する。 一般的に、無症状のサルコイドーシスは治療されるべきではありません。 しかし、無症状のサルコイドーシスの治療を避けるというthepremiseにいくつかの例外があります。 サルコイドーシスの病理学的病変は、マクロファージなどの抗原提示細胞（APC）を含む肉芽腫です。

これらのAPCは、25-ヒドロキシビタミンDを1、25-ジヒドロキシビタミンDに水酸化する酵素、1-α水酸化酵素を含んでいて、高カルシウム尿、高カルシウム血症、腎結石および腎不全になるビタミンの活性形となることがあります .口腔軟部組織、頸部リンパ節、顎の病変の治療には、外科的切除を提案する著者もいる。 本症例では、切除生検が病変に対する最終的な外科的治療法として機能した。 肺や全身に病変がない場合でも、リンパ節のサルコイド肉芽腫は全身性サルコイドーシスの前兆である可能性があり、このような症例では定期的な経過観察が推奨される。 口腔内病変は非常に稀である。 サルコイドーシスの予後は、発症様式、初期臨床経過、宿主の特徴および疾患の範囲に依存する。 口腔内病変が初発かつ唯一の症状である患者では、疾患の経過を評価するために定期的なフォローアップを実施することが重要である」

宣言

倫理的認可。 IRBクリアランス取得済み

資金提供元。 自己資金で実施。

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