Craniopagus parasiticus – 頭蓋の側頭部に寄生した頭部が突出した症例報告

Craniopagus parasiticusとは双子が頭部で結合している極めて珍しい寄生性の双胎症状であり、その特徴としては双子の頭部が結合していることが挙げられます。 主な原因は不明で、遺伝学者がこの症状の発生を調査しているところです。 通常の一卵性双生児の発生では、1個の卵子が1個の精子と受精します。 その後、卵子は2つに分裂し、多くの場合、2細胞期を迎えます。 卵子の分割が胚盤胞初期で起こった場合、2つの内細胞塊が形成される傾向があり、その結果、双子は同じ胎盤と絨毛の結果を共有しますが、羊膜は別個のものとなります。 また、卵子が2つに分裂しても、胚盤胞は1つであることもあります。 この場合、胚盤胞と内細胞塊が1つずつになります。 このような場合、発達の過程で双子は同じ絨毛、胎盤、羊膜を共有する傾向があります。 これが結合双生児が発生する最も可能性の高い理由の1つです。 また、このような異常が寄生虫の頭蓋に関与している可能性もある。 一方、寄生的双生児は子宮内で形成され、胚の中で発育を開始するが、完全に2つに分裂しないことが知られている。

寄生虫の発生に関する一つの仮説は、一つの接合子から二つの胎児が発生するが、妊娠2週目か4週目に分離が失敗するというものである。 これは核分裂説と呼ばれる。 また、臍帯の変性によって二人目の双子に血液が供給されず、胎児の発育が停止することによって寄生的頭蓋分離症が起こるという仮説もある。 寄生性双生児と結合性双生児の主な違いは、寄生性双生児は妊娠中に発育しないのに対し、正常な双生児は完全に発育することです。 最近、頭蓋弛緩性寄生双生児の正常双生児であるManar Magedが手術を受けましたが、これは正常双生児が生存できることを示しています。 Manar Magedは2歳の誕生日の数日前まで麻痺の兆候なく生存することができたが,脳内の重度の感染症が原因で死亡した. 当院に到着後、産科医は経膣分娩ができないため帝王切開術を行うことを決定しました。 途中、体重4200gの女児が娩出されたが、予想に反して頭蓋内寄生性双胎であり、胎盤は単体で正常であった。 頭蓋X線検査、双胎の超音波検査、正常双胎の腹部超音波検査で分娩児を評価した。 ドップラー超音波検査により、寄生性結合双生児は正常双生児の脳や関連構造物との接続がなく、軟組織と頸動脈から生じた血管のみが連絡していることを確認した。

必要なカウンセリングと準備が完了した後、出生1週間後に6時間の分離手術が成功した。 術後は乳房を容易に吸引でき,神経学的な障害もなかった。 術後は乳房を容易に吸引でき,神経障害もなく,2週間後に健康な状態で退院し,産後のフォローアップを行った。 寄生双生児の病理学的検査では、2本の下肢が変形しており、そのうち1本は初歩的なものであった。 死体の塊を解剖すると、腸はあるが、胸部臓器や腹部臓器はない。 寄生された双子の両下肢の長骨と、骨盤の一部が見られた。 初歩的な陰唇はあったが、膣口はなかった(図1、2、3、4、5参照)

結論として、寄生虫性頭蓋の原因は、症例の少なさと研究数の少なさから、まだ不明である。 craniopagus parasiticusの症例は9〜10例しかなく、そのうち出生後生存し、文献に記載されたのは3例のみである。 遺伝学者や研究者がこの症例について調査を続けることで、先天性異常の説明がつき、答えが出て、寄生虫性頭蓋症の双子の予後や人生の可能性が改善されるかもしれないからである。 私たちのケースでは、分離が成功した後、女児は健康で母乳を吸っています

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