討論
まれな特発性慢性膵炎は1961年にSarlesらによって初めて報告された． 1995年に吉田らにより，自己免疫の特徴を伴うステロイド反応性の疾患を表す「自己免疫性膵炎」という用語が導入された。 2009年、AIPの2つの亜型、1型（リンパ形質細胞性硬化性膵炎）と2型（特発性管状中心性膵炎）が正式に認識されました。 サブタイプとしては、1型が世界的に最も多く、2型は欧米で多くみられます。 1,064名の患者を対象とした国際研究において、診断時の平均年齢は1型61.4歳、2型39.9歳であり、男性患者の割合は1型で有意に高かった（77 vs 55%）。
AIPの臨床像はそのサブタイプに依存する。 1型は高齢の男性に多く、血清および/または組織のIgG4が高く、IgG4胆管炎、硬化性唾液腺炎、間質性腎炎、後腹膜線維症を含む他の自己免疫疾患を伴うIgG4関連全身性疾患に属します。 1型の典型的な臨床症状は、膵臓癌を模倣した無痛性の閉塞性黄疸（症例の75％まで）である。 その他の臨床的特徴としては、慢性または再発性の腹痛（68％）、急性膵炎、および脂肪性下痢があります。 一方、2型AIPは主に若年者に発症し、性別の偏りはなく、高IgG4血症を伴わないことが多いのが特徴です。 1型と同様に、2型も閉塞性黄疸を伴うことが多いが（50％）、炎症性腸疾患（特に潰瘍性大腸炎）が約30％に認められる以外は全身性の病変を伴わない。
全体として、AIP患者の膵臓疾患は、(1)膵臓癌と混同される画像上の局所腫瘤またはびまん性腫大（85%）、(2)急性または慢性膵炎を伴うまたは伴わない軽い腹痛、(3)膵管狭窄、(4)膵周辺血管合併（23％）、など異なる形で現れることがある 。 我々は、潰瘍性大腸炎の既往がある無症状の若い女性患者において、腹部MRIで偶然発見された固形膵腫瘤の1例を報告する。
AIPの診断は特に2型では困難であるとされている。 正しく診断することで、病気の進行や不必要な手術という結果を回避することができる。 過去10年間に、臨床的、血清学的、画像的、組織学的所見を含むいくつかの診断基準が提案された。 2011年に多国籍企業が集まり、AIPの国際的な診断基準を統一するために、EUSが重要な診断ツールとして浮上した。 最も一般的な内視鏡所見は、局所的またはびまん性の「ソーセージ型」膵臓腫大、均一なエコーパターン、ストランディング、および石灰化である。 膵管の長大な狭窄や多発性狭窄は、有意な拡張を伴わないが、AIPに非常に特徴的な所見である。 EUSのもうひとつの利点は、細胞診や組織診のための組織標本を提供するFNAやコアバイオプシーを実施できることである。 EUSガイド下FNAの感度（最大37.5％）と特異度は低いが、最近登場したスプリングロード生検針により、高い診断精度（約85％）が得られるようになった。 エラストグラフィと造影EUSは、固形膵臓病変の良悪性の鑑別に有用な新しい非侵襲的技術である。
2型AIPの確定診断には必ず組織診が必要であり、顆粒球性上皮病変を特徴とする特発性管状中心性膵炎であることが判明する。 IgG4形質細胞は存在しないか少数である。 閉塞性静脈炎や線維化は1型より目立たない。
他の膵炎と異なり、AIPはステロイド療法に高い反応性を示す。 ステロイドに反応しない患者には、AIPの診断を再考する必要がある。 1型AIPの再発率は30～60％であるが、2型では通常再発しない(<5％)。 再発またはステロイド抵抗性の患者には、アザチオプリンやミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制剤が使用されます。 自然寛解は24-55％の患者で認められます。 しかし、未治療の場合、膵・胆道疾患は不可逆的な膵機能不全や二次性胆汁性肝硬変に進行するため、早期のステロイド治療が推奨される。
この症例では、EUSが施行され超音波検査の特徴からAIPが示唆された。 臨床・検査・画像所見から自己免疫性膵炎の診断が有力であるが，細胞診で中等度の管状異型を認めたため，膵癌の仮説も完全に否定できない。 結論として，本例は膵腫瘤の診断アプローチにおける課題を浮き彫りにする珍しい症例であった． AIPのびまん型は画像上膵臓癌と容易に鑑別可能であるが，本症例のように限局型AIPと膵臓悪性腫瘍の鑑別は困難である。 正しい診断と膵臓癌との鑑別が最も重要であり、診断方針が確立され、各患者に集学的アプローチがとられるべきである
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