Discussion
このケースで示されたように、軟骨肉腫は、軟骨由来の良性新生物、例えば内軟骨腫、骨軟骨腫、滑膜軟骨腫症と病理学的に区別が困難である 。 高悪性度軟骨肉腫の鑑別診断には、軟骨芽細胞性骨肉腫、線維肉腫、悪性線維性組織球腫が含まれる。
軟骨肉腫の治療の第一の方法は外科的切除である。 副鼻腔軟骨肉腫患者161人の系統的レビューでは、手術単独が72％、手術と放射線治療の併用が21.7％であった 。 開腹手術は89例、内視鏡手術は10例であった。 この症例では、腫瘤は外鼻形成術のアプローチで容易にアクセス可能であった。 進行した病変、外科的切除不能例、切除断端陽性例では放射線治療が考慮されることがあるが、どのような患者に有効かを示すプロスペクティブスタディーはない。 腫瘍量を減少させるための術前放射線療法も報告されている。 化学療法は現在のエビデンスではサポートされていない。
切除時の一次再建は、隣接する手術部位から採取した天然の中隔軟骨で理想的かつ便利であった。 この疾患は稀であるため、既存の文献はレトロスペクティブなものであり、したがって、治療、結果、予後に関するデータは様々である。 5年生存率は44～88％と幅が広いことが報告されている。 リンパ節転移（5.6％）、遠隔転移（6.7％）は低く、局所再発による浸潤性疾患が最も多い死亡原因であると報告されています。 副鼻腔軟骨肉腫患者 161 名の系統的レビューでは、手術のみの患者の再発率は 32.8%であったのに対し、手術と放射線治療の併用療法を受けた患者の再発率は 29.4%であった.副鼻腔軟骨肉腫は、手術と放射線治療の併用療法を受けた患者の再発率に比べ、手術と放射線治療の併用療法を受けた患者の再発率は低い。 術後補助放射線療法に関する臨床ガイドラインがないため、選択バイアスの可能性が大きく、そのため再発率に差が出たと考えられる。 腫瘍サイズが大きい、病理学的グレードが高い、亜全切除は、手術単独と比較して、手術と放射線治療の決定と関連する特徴である 。 しかし、Khanらによるシステマティックレビューでは、腫瘍の大きさと病期分類は含まれる研究で十分に報告されていない 。 6604>
Grade IとIIの頭蓋底軟骨肉腫患者47人の最近のレトロスペクティブ研究では、手術と補助陽子線治療(11%)に比べて手術のみの患者では局所再発が33%であったが、10年疾患特異的生存率は両群間に有意差はなかったと報告した。 患者の性別、年齢、腫瘍の大きさについては、両群間に有意差はなかった。 手術と陽子線治療群では、手術のみの群に比べ、石灰化した腫瘍の割合が多かった。 さらに、内頸動脈の支柱の有無は手術と陽子線治療群で有意に多く、これは腫瘍の位置と特定の解剖学的構造への近接性が補助放射線治療の決定に影響することを示唆している＜6604＞。