Discussion
TTP は、血管内血小板微小血栓の沈着により特徴づけられる多臓器障害で、消費性血小板減少、微小血管炎性貧血、腎臓異常、神経障害および発熱を起こす。 ITPは、全血球計算および末梢血塗抹標本では正常であっても、血小板数の減少が特徴です。 ITPは、他の病因を伴わない孤立性血小板減少症です。 ETは、上記の2つの疾患とは異なり、巨核球の持続的かつ原因不明の増殖を特徴とする骨髄増殖性疾患で、しばしば100万/mm3を超える血小板数の増加がみられます。 多くの患者さんでは、血小板の糖蛋白質IIb/IIIa複合体が抗原性標的となるようです。表面に抗体を持つ血小板は脾臓に捕捉され、脾臓マクロファージによって効率的に除去されます。 これらの抗体の起源は不明である。 ウイルスの抗原に向けられた後、血小板の抗原と交差反応するのかもしれない。 最近の観察によると、ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13）と呼ばれるVon Willebrand factor（VWF）切断プロテアーゼが欠損していると、TTPの多くのケースで、異常に大きいVWF多量体が小さく、接着性の少ないVWF形態に切断されていることが報告されています … JAK2 キナーゼの変異（V617F）が本態性血小板減少症に関連していることが判明しました。 血小板数の上昇、骨髄中の巨核球の増加、血小板減少を引き起こすことが知られている基礎的な異常がなく、他の骨髄増殖性疾患を示唆する所見がない場合、ETと診断されます。
TTPからITPへの移行は、HIV患者、産後、全身性エリテマトーデス（SLE）患者における共存と同様に、以前文献に記載されており、これらはすべて本患者には見られませんでした。 この11例では、男性2例、女性9例で、年齢は14歳から62歳であった。 関連する疾患は、甲状腺機能低下症、SLE、関節リウマチ、シェーグレン病などの自己免疫疾患であった。 TTPとITPという2つの疾患は、数日から数年の間隔で発症し、最長の期間は2年半であったとされています。
これまでに報告されたTTPとITPの患者には、臨床経過として必須血小板増多症はありませんでした。
我々の患者はHIV感染を認めず、関連の自己免疫疾患をもたず、妊娠もしませんでした。 さらに、本患者の血小板数の増加は原発性であり、脾臓摘出術後ではなく、骨髄生検の所見から示唆されるように薬剤に反応するものでもなかった。
免疫性および血栓性血小板減少性紫斑病は、全身性エリテマトーデス、HIV、妊娠を有する人の間で発症頻度が高いという事実は、いくつかの病態生理的要因が共有されているという仮説を支持します。 例えば、一次的な自己免疫疾患によって引き起こされ、内皮機能障害を引き起こす循環抗体や抗原抗体複合体、TTPによる血小板障害と自己抗体の産生、VWF切断酵素活性の欠損やVWF切断酵素に対する自己抗体、分子模倣や免疫系の冗長性（免疫万華鏡とも呼ばれ、個人内で種々の自己免疫疾患が共発している）が挙げられる。
同一患者におけるTTPとITPの関連は、TTPとITPが同様の発症メカニズムを共有しているという考えを支持します。しかし、3つの血小板障害の病因に関与する既知の共通因子はありません。