Review
Congenital lesions
cloacal exstrophy, severe epispadias, omphaloceleなどの特定の先天的疾患で臍がないことがあります。 まれに、Robinow症候群、腎臓形成不全、胎児発育遅延、単臍動脈、胎児水腫、無脳症、一卵性双生児、軟骨形成不全などで低臍が観察されることがある。 乳児臍ヘルニアでは、臍輪の発育不全により胎児の腹腔と胚外中胚葉の連絡が持続するため、腸が臍輪に突出するのが普通である。 ダウン症、未熟児、ムコ多糖症などを合併することが多い。 ほとんどの症例は幼児期に自然消退するため、経過観察と保護者の再確認をお勧めします。 しかし、ヘルニアが1.5cm以上であれば、4〜6歳での外科的修復が必要である。 外反ヘルニア（omphalocele）では、腹部の内容物が外に膨らみ、皮膚の代わりにWharton’s jelly、腹膜、羊膜からなる膜で覆われます。 臍輪部欠損（5～15cm）を伴い、通常、超音波検査により出生前に診断されます。 生理食塩水を浸したガーゼで内臓表面を覆う必要があり、生後数時間以内に迅速な外科的修復を試みる必要がある。 8304>
Vitelline duct’s remnomants/anomalies とUrachal remnomantsはそれぞれTable Table11とTable Table2,2にまとめられている。
Table 1
| Anomaly | Cause | 特徴 |
| 硝子体（臍）瘻 | 特許のある硝子管の正常な抹消に失敗した場合。 回腸腔と臍の外側の開口部が直接つながっている。 | 回腸（糞便）内容物が臍を通して排出される；外科的処置が必要である。 |
| メッケル憩室 | 回腸から発生し、硝子管の近位部が閉塞しない場合に発生します。 | 人口の約2％に発生し、しばしば虫垂炎と誤診される。 |
| 硝子体洞 | 硝子管の遠位部（外側）が閉塞していない状態である。 | 臍にある小さな盲孔で、粘液の分泌があります。 |
| 硝子体嚢腫 | 硝子管の中央部が塞がらない状態です。 | 臍にできた嚢胞は破裂したり、感染したりします。 |
| 硝子体帯 | 腸と臍をつなぐ線維性の帯で、硝子管が抹消されることによって起こります。 | 腸捻転、絞扼、閉塞を引き起こす。 |
| 粘膜遺残 | 胃または膵臓由来の異所性粘膜を含み、まれに大腸粘膜も含む。 | umbilical polyp or umbilical cystに関連する。 |
Table 2
* If nature of discharge is bilious or fecal, shall be prompt work-up performed to exclude persistent omphalomesenteric duct .
| 異常 | 原因 | 特徴 |
| 尿道口 | 完全な閉塞性尿道管. | 臍周囲分泌物* |
| Patent urachus | 膀胱から臍に伸びる胚性管であるurachusは特許のまま。 | 臍周囲排出または臍の肉芽腫またはポリープ；間欠的に尿漏出する。 |
| 尿道嚢胞 | 尿道の中央部が閉塞しない | 小児期の尿道周囲腫瘤；感染することがあり、ドレナージで治療できる … 続きを読む |
| 尿道瘻 | 尿道が完全に塞がらない | 臍から尿が出る。 |
| 尿道憩室 | 尿道の近位部が閉鎖しない | 通常は無症状。 |
臍帯肉芽腫
臍帯分離後の新生児にしばしば見られ、過剰になると単純な化膿性肉芽腫（新生児の臍の異常で最も多い）に変化することがある。 また、臍帯切離の遅れや不規則な切離が原因で起こる場合もあります。 臍肉芽腫は、固形で柔らかく、ビロードのような赤色の外観をしています。 一般に生後数週間以内に発症し、直径約1mm～10mmの漿液性分泌物を伴う脚状腫瘤として現れることがある。 通常、75％硝酸銀で治療するか、外科的に切除することができる。 硝酸銀の塗布に反応しない場合、これらの肉芽腫は、尿道閉鎖症、ポリープおよび他の発生学的残存物に続発する肉芽腫と区別される。
臍帯ポリープ
これらはまれで、明るい赤色の結節として現れ、メッケル憩室または他の腸管異常に関連しているかもしれないし、その後の生命にかかわる腸閉鎖の手がかりとなり得る。 硝酸銀の塗布には反応しない。 組織学的には、臍ポリープは腸粘膜で覆われている。
その他の臍の病変には、上皮性封入嚢胞、子宮内膜症、およびごくまれに尖圭コンジロームが含まれる。 子宮内膜症は臍の皮膚を侵し、汗腺腫瘍および/または転移性腺癌を模倣することがある。 子宮内膜症では、子宮内膜腺と間質の両方の存在を確認する病理組織学的分析が必要である。
臍帯腫瘍
臍帯腫瘍は成人でのみ発生する腫瘍である。 これらは良性と悪性に分けられる。 良性腫瘍が最も多く、全臍部腫瘍の57％を占め、次いで転移性沈着物が多い。 原発性良性臍帯腫瘍は、メラノサイト系腫瘍、線維上皮性乳頭腫、脂漏性角化症、皮膚線維腫、神経線維腫、若年性血管腫、ケロイド、顆粒細胞筋芽腫、デスメイドおよび脂肪腫である。 原発性悪性臍帯腫瘍は非常にまれで、症例の17％を占めるに過ぎず、そのスペクトラムはメラノーマ、基底細胞癌および腺癌を含む。転移性臍帯癌は83％を占め、ほとんどの場合、胃腸管にその原発を有している0
Umbilical Papilloma
Umbilical Papillomaはまれで原発性の良性腫瘍で成人においてのみ報告されている。 しかし、成人の臍部乳頭腫の前身は、放置された臍部肉芽腫と推定されるため、臍部乳頭腫はここで別途言及することが正当である。 新生児に発生した臍肉芽腫を長期間放置すると、やがて肉芽腫が上皮化し、乳頭腫を形成することがある。 先天性臍部乳頭腫は、ヒトパピローマウイルスの母子感染によるものと推定される。 無症状で成長が遅く、外観は黒色でイボ状である。 通常、分泌物や潰瘍を伴わない。 診断には臨床的評価と病理組織学的評価が必要である。 病理組織学的には、良性疣状乳頭腫の特徴を示し、良性扁平上皮に囲まれた緩い結合組織を有する中央の線維筋性茎の存在を特徴とし、細胞学的異型は認めない。
Sister Mary Joseph’s Nodule
「Sister Mary Josephの結節」という用語は、不規則で非粘性の、固い、青紫色または茶褐色の結節として現れる転移性の臍帯腫瘍に対して使用されている。 これらは、亀裂または潰瘍化し、血性、粘液性、漿液性、または膿性の分泌物を伴うことがある。 シスター・マリー・ジョセフ結節は、一般的に直径5cm未満であるが、突出した腫瘍を形成するために拡大することがある。 したがって、確認のために病理組織学的評価が必要であり、一般に転移性腺癌が発見される。 男性では胃腺癌、女性では卵巣癌からの転移が多いが、肉腫、メラノーマ、中皮腫からの転移も報告されている 。 予後不良の進行した転移性悪性腫瘍を意味するため、緊急の対応が必要です。