Discussion
EGE は、けいれん性の腹痛、吐き気、嘔吐を特徴とする消化管のまれな疾患である。 通常、アトピーの既往がある患者において、胃や腸に好酸球性浸潤をもたらす末梢性好酸球増多に伴う嘔吐、下痢、消化管出血、体重減少が認められる。 本疾患は稀な疾患であるため、その発生率を推定することは困難です。 1937年にKaijserによって初めて報告されて以来、280以上の症例が医学文献に報告されています。 本疾患は、成人および小児のいずれにも発症します。 やや男性優位であり、白人に多いことが報告されています。 1970年、Kleinらは、腸壁の異なる層-粘膜層、筋層、漿膜下層-における好酸球浸潤の解剖学的位置により、本疾患を分類した。 彼らは、症状、部位、好酸球浸潤の深さに基づき、3つの疾患発現パターンを定義した。 症状は部位や腸管壁浸潤の深さ、範囲によって異なり、通常、慢性再発性の経過をたどります。 病変の深さにより、粘膜型、筋型、漿膜型に分類されます。 消化管のどの部位でも発症しますが、胃が最も多く、次いで小腸、大腸の順に発症します。 また、孤立性膵胆道系病変も報告されている。 病因および病態はよく分かっておらず、ほとんどが症例報告に基づくものである。 多くの患者は、季節性アレルギー、アトピー、食物アレルギー、喘息の既往があり、血清 IgE 値が上昇していることから、EGE の病因に過敏性反応の役割があることが強く示唆されています。 粘膜には通常、宿主防御機構として少量の好酸球が存在するが、深層部における好酸球の存在は、ほとんどの場合、異常である。 また、好酸球が産生する種々のサイトカイン（インターロイキン3、インターロイキン4、顆粒球マクロファージコロニー刺激因子）およびエオタキシンの役割も示唆されている。 また、食物アレルゲンが粘膜を通過し、好酸球の局所的な動員を担っている可能性も想定されている
患者の臨床症状は、病変の部位と深さによってさまざまである。 粘膜型はより一般的で、約25-100%の症例に見られ、通常、腹痛、吐き気、嘔吐、消化不良、下痢、消化管出血、蛋白喪失性腸症および体重減少が認められる。 筋層型（約10〜60％にみられる）は、通常、幽門狭窄、胃排出口閉塞、まれに腸重積による閉塞症状の臨床像が続く。 地下型はあまり一般的ではなく、通常、著しい腹部膨満感、滲出性腹水、他の型に比べ比較的に多い末梢好酸球を呈する .
EGEの診断を支持する検査所見には、末梢好酸球増多（5～70％の範囲）、低アルブミン血症、D-キシロース試験異常、糞便脂肪増加、鉄欠乏性貧血、肝機能試験異常、プロトロンビン時間延長および血清IgE値上昇があるが、それだけにとどまらない。 赤血球沈降速度が上昇することは稀である。 バリウム検査は通常、筋型では異常で、遠位肛門と近位小腸で管腔狭窄と不整脈を示すことがある。 診断には高い臨床的疑いと上部内視鏡による正常粘膜と異常粘膜の多重生検（主に粘膜型）が必要であるが、筋層型と漿膜下型のEGEでは腹腔鏡下全層生検が必要である（図-11）。7966>
鑑別診断として、多くの可能性の中から、腸管寄生虫感染症（便検査で除外可能）、原発性好酸球増多症候群（6ヶ月以上の持続的な著しい好酸球増加、まれに消化器系を含む）、悪性腫瘍（胃癌、リンパ腫-検査、免疫組織化学、生検で除外）およびChurg-Strauss症候群の血管炎相 …を検討することができる。 X線所見は非特異的であり、患者の半数には見られないため、EGEの診断における画像診断の役割は非常に限られています。 内視鏡検査では、通常、胃に紅斑、破砕性、時に結節性の粘膜が認められ、まれに潰瘍が形成されることがある。 また、小腸近位部では粘膜面の平坦化を伴うびまん性腸炎を認めることもある。 まれに閉塞を伴う大きな潰瘍性腫瘤を認めることがあります。 組織学的所見としては、陰窩の過形成と固有層への好酸球の浸潤が最も多くみられます。 顕微鏡検査では通常、高倍率視野あたり20以上の好酸球が認められます（本症例では高倍率視野あたり78の好酸球が認められました）。 軽症の場合は、誘因となる食物アレルゲンを注意深く探し、服薬を見直し、見つかった場合はそれを避けることで対処する。 ほとんどの患者は中等度から重度の症状を呈している。 これらの患者さんでは、副腎皮質ステロイドが治療の主軸となります。 通常、プレドニゾンは1日20-40mgを2週間投与し、その後漸減させます。 大多数の患者はこの治療で改善し、それ以上の治療を必要としない。 しかし、再発することもあり、長期間の低用量ステロイド（プレドニゾン5〜10mg/日）で治療する。 その他の薬剤では、肥満細胞安定剤、抗ヒスタミン剤、選択的ロイコトリエン受容体拮抗剤（モンテルカスト）などが、一部の患者さんに良い結果を示しています 。 本症例は、EGEが稀な疾患であるにもかかわらず、特にアレルギー歴や末梢性好酸球増多を有する患者においては、臨床的に高いレベルで疑うことが早期診断と迅速な治療の助けとなることを示している。 一方、未治療あるいは完全に見逃してしまうと、消化器系壁の深層への浸潤が進み、侵襲的な処置を必要とする更なる合併症を引き起こし、QOLに影響を及ぼす可能性がある
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