DISCUSSION
先行研究により、涙嚢病変は炎症によるもの、2-4)新生物あるいは仮性新生物、2-4)嚢胞があることが示されている4.4.5.6。 5)甲状腺眼症などの全身疾患の前兆であることもある6)
我々の症例では,眼窩間の組織像が若干異なっていたが,病理組織学的に両側の涙嚢過形成と炎症が認められた. 右目では皮脂腺の過形成と皮脂管の拡張がより顕著であった。 5832>
これらの所見から,炎症性病変は全身性の機序によるものと考えられ,MPO-ANCA抗体が最も有力な候補であった. それ以外では,両側同時感染やステロイドの全身使用により生じたと思われる皮脂腺の過形成による管閉塞8-10)が炎症の原因として考えられる。
ANCA抗体は,肉芽腫性炎症と血管破壊を起こすことがある。 その代表的なものに多発性血管炎を伴う肉芽腫症(GPA)があり、従来はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれ、PR3-ANCAとの関連が知られています。
本例では、検出されたANCAはMPO-ANCAで、肺生検ではGPAとの関連は認められませんでした。 しかし、どちらのANCAも眼球の異変と関連する可能性があります。 MPO-ANCAに関連する眼症状として、強膜炎、ぶどう膜炎、末梢性角膜炎11)、虚血性視神経症12)、眼窩偽腫瘍13)、脈絡膜腫瘍14)などが複数の著者から報告されている。 増田ら14) は,脈絡膜腫瘍の生検標本に壊死性血管炎と肉芽腫性炎症が認められたと報告している. このように,MPO-ANCAはGPA様肉芽腫性変化を引き起こす可能性がある. Harper15)は,ANCA陽性血管炎と診断された患者の43%が,後に最初の臨床症状として眼球の浸潤を認めたと報告している. それによると、初診時に眼症状のみを呈した彼らの患者群のうち、64%がcANCA陽性、36%がpANCA陽性であった。
また、GPAには限局型と局在型があることが知られている16)。) Harperの同報告15)では、ANCA陽性でなくても、組織に肉芽腫性炎症、膠原病壊死、形質細胞、血管炎、好酸球、好中球、核塵のうち3つ以上の病理所見があればANCA関連眼症状の診断が可能であるとしています。
GPAの診断については、Kalinaらが、同じGPA症例の眼窩生検と鼻腔生検で著しい差があり、鼻腔生検は眼窩検体よりも広範囲の炎症、血管炎、壊死を示したと報告しています17)。 したがって、ANCA血清検査が陽性の場合、眼窩生検で軽度の炎症があってもANCA関連眼病変を除外することはできない。 血管炎の陽性反応は認められなかったが,本症例の病変がANCAによるものであるという考えを完全に排除することはできなかった。
本症例では,間質性肺炎はGPAと診断されず,検査データではPR3-ANCAは認められず,これらの陽性反応は認められなかったが,上記の理由によりANCAによる炎症が考えられた. ANCA特有の所見はステロイド使用により消失する可能性がある。
左目の嚢胞には硫黄顆粒が認められ、嚢胞周囲の炎症は感染によるもので、免疫抑制剤使用による二次的なものと思われた。 皮脂腺の過形成は,副腎皮質ホルモンがアンドロゲン分泌を低下させ,皮脂腺の細胞増殖を促進することが報告されていることから,副腎皮質ホルモンの使用によるものと思われた8-10)が,皮脂腺の過形成と管路の閉塞が,管路周囲の炎症と腫脹した角膜の唯一の説明とはならない可能性がある。 5832><2005>結論として,癤の病変は,血清学的にpANCA陽性に伴う炎症が原因であったと思われる。 この症状をANCA関連疾患の一つとして認識し,症状が限局した時点で眼窩病変を治療すれば,この局所疾患が致命的な全身疾患に進行することを防ぐことができるだろう
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