目的: 嚢胞性線維症（CF）女性の肺機能および生存率に対する妊娠の影響を評価し，胎児の予後を評価する。
デザイン。 コホート研究。 分析データは，Toronto CFデータベース，カルテレビュー，患者アンケートから収集した。
設定。 3次医療機関。
対象：患者。 1961年から1998年の間にToronto Cystic Fibrosis Clinicsに通院し、診断時または妊娠時にCFを発症した全女性。
結果 1963年から1998年にかけて，54名の女性が92回の妊娠をした。 流産は11例，治療的流産は7例であった。 49名の女性が74名の子供を出産した。 平均追跡期間は11年±8年であった。 1例は出産後すぐに，1例は12年後に追跡不能となった． 全体の死亡率は19%（48例中9例）であった． Burkholderia cepacia の不在（p < 0.001），膵臓の充足（p = 0.01），および妊娠前の FEV(1) > 50％予測値（p = 0.03） は，よりよい生存率に関連していた． 同じパラメータで調整した場合，妊娠は，成人女性 CF 集団全体と比較して，生存率に影響を与えなかった． FEV(1)の低下は，全 CF 集団と同程度であった． 3 名の女性が糖尿病を発症し，7 名が妊娠性糖尿病を発症した． 早産児は6人で，新生児死亡は1人であった． CFは2人の子供に診断された。
結論 CFの母体および胎児の転帰は、ほとんどの女性にとって良好である。 死亡の危険因子は、非妊婦のCF集団と同様である。 妊娠は、カウンセリングと病状の最適化の機会が得られるように計画されるべきである。 CF チームと産科医との間の良好なコミュニケーショ ンが重要である。