考察
ラスキー裂溝嚢胞は、妊娠3~4週目に原始口腔の吻合部として発生するラスキー袋の内腔の抹消に失敗して発生すると考えられている。 Rathke裂溝嚢胞の上皮は、下垂体の前葉、中間葉および結節部の前駆体であるRathke嚢の名残りである。 ラスキー嚢は、前壁と後壁および中央の胚性裂を有する。 袋の前壁は増殖して下垂体の前葉および結節部を形成し、後壁は中間葉となる。 袋の残存内腔は狭いRathke裂に縮小し、これは一般に退縮する(4, 5)。 この裂け目が持続し拡大することが、症候性Rathke裂溝嚢胞の原因と言われている。 あるいは、他の研究者は、Rathkeの裂け目嚢胞が神経上皮組織、下垂体前葉細胞の形質転換、または内胚葉に直接由来することを示唆している(6、7)
胚性裂の壁は、組織学的に単一細胞層Rathkeの裂け目嚢胞の壁と類似している。 両者とも典型的には、頻繁に繊毛化され、しばしば杯細胞を含む上皮の単細胞層によって裏打ちされている。 Rathke裂溝嚢胞の典型的な病理所見は、繊毛細胞と杯細胞を有する高分化した柱状上皮であるが、しばしば扁平上皮の存在により、この古典的病変が変化する(8)。 無症状のラスキー裂溝嚢胞は、剖検時にランダムに検査された下垂体の13%~22%に存在する(1)。 症候性ラスキー裂溝嚢胞はまれである。 これらの嚢胞は拡大し、下垂体、下垂体茎、または視床下部の圧迫による二次的な症状を引き起こす可能性がある。 拡大した嚢胞の最も一般的な臨床症状には、下垂体機能低下症、糖尿病性消耗症、視覚障害、および頭痛が含まれる(9)。 Rossら(10)は、1人の脳神経外科医が治療した43人のRathke裂溝嚢胞の患者から得られたデータについて報告した。 彼らは、頭痛が最も一般的な症状であり、乳汁漏出、視野欠損、下垂体機能低下がその次に多い兆候であると述べている。 我々の研究で最も多かった症状は頭痛であった。
ラスキー裂溝嚢胞は、放射線検査で嚢胞性頭蓋咽頭腫または嚢胞性下垂体腺腫としばしば区別することが困難である。 Huaら(11)は,Rathke裂溝嚢胞などの非腫瘍性の鞍内・鞍上嚢胞を手術で確認した9例のMR画像の特徴を解析し,頭蓋咽頭腫17例,嚢胞性下垂体腺腫12例と比較した。 彼らは、嚢胞液の信号強度は非腫瘍性嚢胞と嚢胞性新生物の鑑別に役立たないが、造影MR画像における嚢胞性新生物の壁の増強は、腫瘍性嚢胞と非腫瘍性嚢胞の鑑別に不可欠な役割を果たすと結論づけた。 それにもかかわらず、Rathke裂溝嚢胞などの非腫瘍性嚢胞は、しばしば増強する正常下垂体に囲まれ、したがって壁の増強を模倣する。 造影剤投与の初期段階での急速な増強(dynamic studies)は、正常下垂体組織と嚢胞壁の増強との混同を避けるのに役立つかもしれない(11)
Ahmadi et al(12)は、10人の患者の頭蓋咽頭腫の嚢胞液の生化学分析を行い、T1強調MR画像の信号強度と関連させることを報告している。 彼らは、T1強調画像における嚢胞液の信号強度の高低は、タンパク質、コレステロール、トリグリセリドなどの嚢胞液の組成物の濃度に依存すると述べている。 13名の患者を対象とした我々の研究では、嚢胞液の信号強度はまちまちであり、診断には至らなかった。 Rathke’s cleft cyst,嚢胞性頭蓋咽頭腫,嚢胞性下垂体腺腫の嚢胞液はMR画像上で様々な信号強度を示すため,MR画像上の嚢胞液の信号強度だけではRathke’s cleft cystの診断はできない。
Rathke’s cleft cystsにおいて,嚢胞内結節はしばしば発見される. しかし、嚢胞内結節に対する嚢胞液の信号強度が同程度の場合もあり、嚢胞内結節の検出が困難な場合が多い。
今回の結果では、Rathke裂溝嚢胞13例中10例に嚢胞内結節が認められ、T1強調画像で高信号強度、T2強調画像で低信号強度を示した。 すべての症例において、周囲の嚢胞液はT1強調画像において嚢胞内結節に対して等濃度から低信号強度であった。 したがって、T1強調画像での嚢胞内結節の検出はしばしば困難であった。 T2強調画像では、嚢胞内結節の多くは周囲の嚢胞液の信号強度と比較して低い信号強度を示すため、特にT1強調画像で嚢胞液の信号強度が高い症例では、T2強調画像で嚢胞内結節がよく描出されることが示された。 造影MR画像では、嚢胞壁の増強は認められなかった。 また、嚢胞内結節とその辺縁は強調されなかった。
頭蓋咽頭腫の結節もよく見られる。 典型的な頭蓋咽頭腫は、葉状で境界明瞭な、壁在結節を伴う嚢胞性腫瘤であるが、頭蓋咽頭腫の結節はT1強調画像では低輝度、T2強調画像では高輝度、造影剤投与後は強いが不均一に増強する(13, 14)。
住田ら(15)は、Rathke’s cleft cyst患者18例中3例に嚢胞内結節を認めたと報告しているが、嚢胞内結節の生化学的解析は行っていない。 桑原ら(16)は、嚢胞内に移動性腫瘤を認めたRathke裂溝嚢胞の一例を報告している。 彼らは、直径6mmの褐色球状の塊が、周囲組織と接続することなく嚢胞内に存在すると記述している。
Kucharczyk et al (17)は、7例中3例に嚢胞壁に付着した固形ワックス状の成分があったと報告している。 彼らは、病理学的研究により、脱石灰された細胞破片を表す固着した固形組織の白い結節を持つ、無細胞タンパク質性物質を含む上皮内張り嚢胞が示されたと述べている。 Nemotoら(18)により嚢胞の生化学的解析が行われ、コレステロールはT1強調画像で高輝度ではないこと、一方ムコ多糖は高輝度であることが示唆された。 林ら(19)は、5つのRathke裂溝嚢胞の嚢胞液を生化学的に分析した。 嚢胞液の主成分は蛋白質とコレステロールであった。
我々の研究では、嚢胞内結節は組織学的検査では粘液性物質として、生化学的分析ではコレステロールと蛋白質として現れた。 したがって、結節は嚢胞内の物質のコンクリーションであり、嚢胞内結節のタンパク質の量はMR信号強度に影響することが示唆された
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