by Wendy Strouse Watt, O.D.
November 2003
網膜毛細血管拡張症は、特発性の先天性網膜血管異常であり、網膜毛細血管に影響を及ぼすまれな疾患群です。 網膜血管の拡張と蛇行、複数の動脈瘤（血管壁の病気や弱化によって生じる、局所的で病的な、血液で満たされた血管の拡張）の形成を特徴とし、さまざまな程度の漏出や脂質滲出（血管からにじみ出るもの）が見られます。
特発性網膜毛細血管拡張症（JXT）は、成人期から徐々に視力が低下するのが一般的な特徴です。 JXTは、片側性または両側性の場合があります。 片側型は男性のみが罹患し、通常、40歳を過ぎるまで発見されません。 片側型JXTの患者様は、通常、無症状です。 黄斑傍の毛細血管網に拡張した血管やキンクした血管、微小動脈瘤が特徴的です。 黄斑浮腫や視力低下を引き起こすことがあります。 眼底検査では、しばしば窩洞傍の点状出血や点状出血が認められ、まれに滲出液も認められます。 現在の慣例では、患者を3つのサブカテゴリーのいずれかに分類している。 1は、網膜毛細血管漏出による毛細血管拡張である。 2群では毛細血管の拡散異常が毛細血管拡張の原因である可能性が高い。 3群では毛細血管の閉塞が毛細血管拡張の原因として疑われている。 1 群の患者は主に男性である。 毛細血管拡張はほとんどの症例で片側性であり、容易に確認できる。 Coats病の軽症例である可能性がある。 2群は、網膜中膜毛細血管拡張症、微量の滲出液、網膜表層への結晶沈着、直角静脈（小静脈、特に毛細血管と大静脈を結ぶ静脈）が特徴です。 進行すると、網膜内色素斑や網膜下新生血管（新しい血管が伸びること）が発生します。 3群は、両側性で視認しやすい毛細血管拡張、最小限の滲出液、毛細血管閉塞と診断される。 Gass and Blodi (1993)は、このカテゴリーの疾患は、痛風性関節炎や低血糖症（低血糖）などの全身状態に関連していると推測している。
特発性JXTの鑑別診断としては、網膜血管障害（網膜静脈分枝閉塞症など）、糖尿病性網膜症、鎌状赤血球網膜症、Eales病、未熟児網膜症などがあります。
Leber粟粒動脈瘤はより重症な毛細血管拡張症のひとつです。 中年期に視力低下を伴うことが多い。 眼底所見では、黄斑部の脂質の沈着、細動脈および細静脈の拡張がみられます。 血管の異常部位を破壊するために、凍結療法や光凝固療法が必要となる場合があります。 (リーベル粟粒動脈瘤については、「目の病気と症状」をご参照ください）
コート病は、非常に重症で片側の網膜毛細血管拡張症で、10歳以前の男子に多くみられます。 また、斜視や白内障を伴うこともあります。 鑑別診断として、網膜芽細胞腫（網膜の悪性腫瘍で、瞳孔が白くなる）、未熟児網膜症などがあります。 この疾患は、後極（視神経および黄斑部）および周辺部の網膜内および網膜下の黄色い滲出物を覆う、拡張し蛇行した網膜血管の広い領域を特徴とします。 網膜浮腫は持続することもあり、黄斑部に達すると視力低下を引き起こします。 また、虚血や血流低下が起こり、新生血管が形成され、その後に硝子体出血や網膜剥離が起こることもあります。 自然治癒はまれで、大量の網膜下滲出、滲出性網膜剥離、虹彩ルベオーシス（眼の色部分の新生血管）、二次白内障、二次緑内障に進行することが多いです。 治療には、異常な血管を破壊し、網膜剥離を予防するための凍結療法や光凝固療法が行われます
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