総説の目的。 自然発症の頭蓋内圧亢進症は髄液の体積減少に起因し、ほぼ常に自然髄液漏に起因する。 自然発症の頭蓋内圧亢進症は、診療の場で診断されることが多くなり、非典型例、未確認例、疑義例も増加し、治療失敗例も増加している。 これらは神経内科医に立ちはだかり、多くの問題を引き起こしている。 この総説は、神経科医に自然発症の頭蓋内圧低下の診断、評価、治療の手引きを提供するものである。
最近の知見。 自然発症の頭蓋内圧低下の臨床スペクトルは拡大している。 自然髄液漏は様々な臨床症状や画像的特徴を持つ疾患と考えられており、時には硬膜穿刺後に見られるものとは全く異なる場合もある。 自然髄液漏の解剖学的構造は、結合組織マトリックスの障害や、それに伴う既存の硬膜弱化部位や髄膜憩室が関与していることが多く、複雑である。 漏出部位を特定するために、CT脊髄造影は現在でも選択される検査である。 速い流量の漏出には、ダイナミックCTミエログラフィーが非常に有用であるが、遅い流量の漏出には、長引く課題が残ることがある。 髄液漏れがあるかどうか不明な症例では、放射性同位元素を用いたシステントグラフィーを行うことで最も良い答えが得られます。 ほとんどの場合、硬膜外ブラッドパッチが主な治療法であるが、選択された症例に対する治療法として、2レベルまたは多レベルの硬膜外注射が一定の勢いを見せている。
まとめ：自然発症の頭蓋内圧亢進症について、頭痛の特徴、髄液の変化、画像所見など様々な臨床的側面とその基礎的メカニズム、さらに治療法や疾患合併症について概説する。