Vanek’s tumor causing ileoileal intussusception in a middle-aged man

Abstract

腸閉塞は緊急手術を要することが多い外科的緊急事態であるが、本症例はその原因としてバネック腫瘍による回腸重積症（interoilial intusususception）が挙げられ、また、その治療法についても検討した。 特に炎症性線維腫ポリープ（IFP）がリードポイントの場合，腸重積に続発する小腸閉塞に遭遇することは稀である。 本症例は41歳の男性で，IFPに続発する腸重積を有し，典型的な腸閉塞の症状で来院された． CT（コンピュータ断層撮影）で層状を呈する標的型あるいはソーセージ型の軟部組織塊を認め，術中所見でも確認された． 病理組織学的にはIFPと一致し，CD34の免疫反応とCD117の免疫染色が陰性であることが支持された． 本症例は手術による合併症や再発を起こすことなく回復した． 小児では腸閉塞も非手術で管理可能であるが、成人では手術が治療の中心となる。 その原因は悪性腫瘍、ヘルニア、癒着、腸捻転、そして稀に腸重積がある。 基本的に腸重積は近位部の小腸や大腸が遠位部の腸管内腔に伸縮することによって起こる。 小腸と大腸の腸捻転の病因はそれぞれ異なる。 小腸では、ハマルトーマ、脂肪腫、腺腫、Peutz-Jeghers症候群、Meckel憩室、リンパ球過形成、結核、まれに炎症性線維腫（IFP）、別名Vanek腫瘍などの良性腫瘍が主な原因となっている。 小腸の腸捻転は、回腸が最も多い。

一方、大腸の腸捻転は、悪性腫瘍が原因である可能性が高い。 大腸腺癌や悪性ポリープは、悪性大腸腸捻転の最も重要な原因である 。 腸重積症は、回腸重積症、回盲部重積症、大腸重積症、大腸重積症に分類される。 また，組織学的な診断も重要であり，手術の方法も臓器によって異なる． 図1

CASE REPORT

41歳男性が1カ月前から腹部膨満と間欠性不快を呈し、腹腔内視鏡検査を受けた。 吐き気、便性嘔吐、体重減少、食欲不振に加えて、3日前から絶対的な便秘があった。 直腸出血，血便，粘液便，テネスムスは否定的であった． 評価では、脱水症状で、舌苔があった。 脈拍は105回/分で頻脈であり、脈拍数は少なかった。 しかし、血圧は正常範囲内であった。 腹部は膨満しており、甲高い腸音が聞こえた。 生化学的検査で尿素15（正常値：2.5〜6.7mmol/L），クレアチニン115（正常値：50〜98umol/L）と急性腎不全の所見がみられた． その他、全血球数、凝固プロファイルは正常値内であった。 腹部X線写真は小腸閉塞と一致し、中央に位置するconniventes弁を示した。 腹部CT（図1）では遠位回腸の腸瘻を認めた。

患者は古典的腸閉塞とみなして管理された。 第三腔喪失の危険性を考慮し輸液蘇生を行い、経鼻胃管による腸管減圧、連続膀胱ドレナージ表による尿量測定を行った。 その後、このような所見を考慮し、試験開腹が行われた。 術中所見では回腸硬性腫瘤が遠位腸管内腔に伸展しており、腸重積を示唆するものであった（図2A）。 位置は回腸肛門弁から120cmのところである。 腸間膜リンパ節が1個認められ、腹水は少なかった。 腸間膜リンパ節腫脹の切除に加え，小腸切除と一次吻合を行った。

肉眼的には40×40×36mmの膨隆・多角形の腫瘤を認め，腸閉塞を起こしている（図2B）。 他の腸管は正常である。 ヘマトキシリン・エオジン（H&E）染色で小腸組織を観察すると，粘膜下層を中心とした境界の乏しい線維性炎症性腫瘤が認められる（図3A）。 腫瘤は，目立つ毛細血管と組織肉腫のような線維粘液質を背景に，好酸球を中心とした紡錘形炎症細胞が無秩序に混在している（Fig.3B）。 紡錘形間質細胞は、小さな目立つ核小体および中程度の好酸性細胞質を持つ小胞体核を示す。 これらの細胞は血管の周囲で渦を巻いており、オニオンスキン（onion skinning）のような外観を呈している。 細胞学的異型や有糸分裂は認めない。 紡錘細胞はCD34に免疫反応し、CD117には陰性である（図3C、D）。 腸間膜リンパ節は、成熟リンパ球、組織球、形質細胞、反応性胚中心を持つ様々な大きさのBリンパ球からなるTリンパ球に富むリンパ系構築は保たれている。 図3

術後の回復は何ら問題なく経過した。 術後回復促進プロトコールに従い、3日後に退院した。 6週間後のフォローアップでは、合併症や再発もなく良好であった。 胃ポリープの8429%に相当する。 胃ポリープは消化管全域に存在し、多くは胃肛門や回腸に存在するが、まれに十二指腸や空腸に存在する。 平均して発見されるIFPの直径は3〜4cmであるが、最大の症例は18cmであり、以前から報告されていた . IFPは男女を問わず発症するが、全症例で男性が優位である。 原因については未解明であるが、化学的、物理的、代謝的な誘因が示唆されている。 また、血小板由来成長因子受容体αの変異が関与しているなど、遺伝的な要因も指摘されている。 小児と比較すると、間欠的な疝痛性腹痛、カシスゼリー便、触知可能な右下腹部のソーセージ状腫瘤という3徴候は、本症例では認められない。 従って、成人では臨床的判断が難しく、画像診断の補助が必要である。 急性腹症の治療において、画像診断が重要なのは言うまでもない。 閉塞、穿孔、膿瘍などの原因も画像診断の助けでよく見える。 腹部X線検査と超音波検査は重要であるが、CTは現在、特にマルチスライスCTにおいて86～100％の感度で腸重積を診断するための確認手段である 。 特にマルチスライスCTでは86-100%の感度で診断できる。臨床像が明確でないため、病理組織学的評価が重要である。 腸重積の鑑別診断には、炎症性筋線維芽細胞性腫瘍（IMT）、神経鞘腫、消化管間質腫瘍（GIST）などがある。 IMTの特徴は、筋線維芽細胞性紡錘細胞にプラズマ細胞やマスト細胞が混在した炎症性浸潤を伴うことである。 細胞質には、ビメンチン、デスミン、アクチンがびまん性に染色されますが、ミオゲニン、ミオグロビン、S100、CD117、上皮膜抗原には染色されません。 GI 神経鞘腫は、シュワン細胞から発生する異常増殖で、組織学的に紡錘形細胞のアントニ A とアントニ B 領域の存在と Verocay 小体の形成が認められます . 神経原性腫瘍であるため、通常、S100タンパク質とビメンチンが陽性で、デスミン、ケラチン、平滑筋アクチン、CD34は陰性である . GIST は、Kajal の間葉系細胞から発生するもう一つの重要な腫瘍で、粘膜下層から発生し、IFP と同じである。 IFP と GIST は共に CD34 と vimentin の免疫陽性を示すが、IFP は GIST と比較して CD117 を発現していない 。 c-KIT、DOG-1、S100、EMAの免疫染色は一貫して陰性である。

IFPによる腸瘻の治療は、腫瘍サイズとその臨床像に依存する。 小型のIFPは内視鏡的粘膜下層剥離術により内視鏡的に切除することができる。 大きめのIFPでは、腹腔鏡検査や開腹手術を行うのがベストである。 良性であるため、腫瘍学的手法に従った切除は行わない。 しかし、悪性ポリープが大半を占める大腸腸管瘤では、腫瘍学的切除に準じた手術が必要であり、血管供給に準じた切除を行う。 例えば、盲腸や上行結腸に悪性ポリープがある場合は、右半球切除、左側腫瘍の場合は左半球切除が必要となります。 また、大腸の腸閉塞は前方切除で終わることがほとんどです。 また、大腸の腸捻転は前方切除となることが多く、虚血や壊死、腸管穿孔を防ぐために早期の手術が必要である

結論として、IFPは小腸の腸捻転として現れることがある。 また、成人の腸重積症では、間欠的な腹痛、赤スグリゼリー便、触知可能な右下腹部のソーセージ状腫瘤という古典的な3徴候は認められない。

CONFLICT OF INTEREST STATEMENT

申告なし

FUNDING

資金はない

ETHICAL APPROVAL

承認不要である

COMMUNE That is not found.

PATIENT CONSENT

この論文とそれに関連する図表の公表について、患者から書面によるインフォームドコンセントを得た。

GUARANTOR

Firdaus Hayati.

ACKNOWLEDGEMENTS

この記事をケースレポートとして掲載する許可をいただいたマレーシア保健局長に感謝します。

,

,

、

、

、

などです。

。

;

:

–

.

,

,

、

、

、

です。

.

;

:

–

.

,

,

,

,

,

他,

,

他、

,

.

;

:

–

.

,

,

,

,

,

et al.・・・・・・

,

,

,

et al.

.

;

:

–

.

までご連絡ください。