Share
U heeft hoge koorts, buikpijn en pijnlijke gewrichten. Uw symptomen houden een paar dagen aan en verdwijnen dan. Misschien is het gewoon griep, toch? Maar dan steken de symptomen weer de kop op – en nog eens. Dan komt er een angstig bezoek aan uw dokter. Je maakt je zorgen dat het een blindedarmontsteking is. Of zelfs kanker.
In plaats daarvan krijg je een raadselachtige diagnose: auto-inflammatoire ziekte. Wat is dat in hemelsnaam? Auto-inflammatoire ziekten weerspiegelen een probleem met het snel reagerende deel van je immuunsysteem. Dit “aangeboren” systeem reageert gewoonlijk op een bedreiging in uw lichaam – verwonding of infectie, bijvoorbeeld – door witte bloedcellen naar de plek te sturen. Daarom krijg je roodheid en zwelling als je je knie schaaft.
“Als de eerste responder op een infectie, reageert je aangeboren systeem meestal niet overdreven,” legt reumatoloog Adam Brown, MD uit. “Maar bij auto-inflammatie denken we dat er een tandje uit het wiel is en dat er iets in werking wordt gezet als het kapot gaat. We weten alleen niet wat de trigger is.”
Het resultaat: Uw aangeboren immuunsysteem reageert zonder reden en triggert herhaalde koorts en ontsteking.
Hoe is dit anders dan auto-immuunziekte?
Autoimmuun- en auto-inflammatoire ziekten zijn beide levenslange aandoeningen die koorts, pijn, zwelling en ontsteking veroorzaken. Maar weten welke aandoening verantwoordelijk is voor uw symptomen is belangrijk, omdat artsen ze niet op dezelfde manier behandelen. Bij auto-inflammatoire ziekten:
- Koorts is een bepalend kenmerk. Terugkerende, onverklaarbare koortsen zijn het kenmerk van auto-inflammatoire ziekten. Auto-immuunziekten kunnen koorts veroorzaken, maar hebben andere belangrijke kenmerken.
- Symptomen komen en gaan. “Mensen met auto-inflammatoire aandoeningen hebben het gevoel dat ze spontaan symptomen ontwikkelen, die vervolgens spontaan verdwijnen,” zegt Dr. Brown. Auto-immuunziekten daarentegen veroorzaken langer aanhoudende symptomen.
Hoe vaak komen auto-inflammatoire aandoeningen voor?
“Auto-inflammatoire aandoeningen zijn veel zeldzamer dan auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis of lupus,” zegt Dr. Brown. De meeste zijn erfelijk en kunnen worden herleid tot een genetisch defect.
De meest voorkomende auto-inflammatoire ziekten bij volwassenen zijn familiaire mediterrane koorts en de ziekte van Still.
Wat is familiaire mediterrane koorts (FMF)?
Deze auto-inflammatoire ziekte komt vaker voor bij jonge mensen van mediterrane afkomst (Armeense, Turkse, Arabische of Sefardisch-Joodse afkomst), en treft ongeveer een op de 200 met deze achtergrond. Tachtig tot 90 procent van deze mensen krijgt een eerste aanval tegen de leeftijd van 20 jaar, en 50 procent tegen de leeftijd van 10 jaar.
De koorts duurt tot drie dagen en kan dan weken tot maanden verdwijnen. Longontsteking, pijnlijke gewrichten, pijn op de borst en hevige buikpijn – zo sterk dat je het met een blindedarmontsteking kunt verwarren – komen vaak voor.
Wat is de ziekte van Still bij volwassenen?
De ziekte van Still bij volwassenen treft mannen en vrouwen in gelijke mate. Sommige artsen vermoeden dat virale of bacteriële infecties verantwoordelijk zijn. De ziekte van Still bereikt een piek tussen 15 en 25 jaar, en tussen 36 en 46 jaar.
De koorts kan dagelijks enkele uren aanhouden, meestal in de late namiddag of de vroege avond, en tot een week aanhouden. Een zalmkleurige uitslag verschijnt over het hele lichaam. Keelpijn, pijnlijke gewrichten en spierpijn kunnen tot twee weken aanhouden.
Hoe worden auto-inflammatoire ziekten behandeld?
Het diagnosticeren van auto-inflammatoire ziekten kan een uitdaging zijn. Hun symptomen lijken op die van andere ernstige aandoeningen, zoals lupus en lymfoom.
Om er zeker van te zijn dat uw aandoening nauwkeurig wordt gediagnosticeerd en behandeld, is het belangrijk een reumatoloog te raadplegen die ervaring heeft met het diagnosticeren en behandelen van deze zeldzame aandoeningen.
De juiste behandeling is belangrijk omdat voortdurende ontsteking amyloïdose (een opeenhoping van eiwit in de nieren) kan veroorzaken, wat leidt tot blijvende nierschade, zegt Dr. Brown.
Dokters weten niet zeker wat auto-inflammatoire opflakkeringen triggert, maar ze kunnen de dagelijkse activiteiten beperken. Medicatie kan uw symptomen tijdens deze episodes minimaliseren.
“Hopelijk kunt u uw aandoening naar behoefte behandelen – als u een paar keer per jaar opflakkeringen hebt, zou u gewoon ontstekingsremmers nemen gedurende die tijd,” zegt hij. “Als uw ziekte ernstiger is, kan uw arts u misschien andere behandelingsopties bieden.”
Deel
- autoinflammatoire ziekte familiaire mediterrane koorts Still’s disease