Doelstelling: Het beoordelen van het effect van zwangerschap op de longfunctie en overleving bij vrouwen met cystic fibrosis (CF) en het beoordelen van de foetale uitkomst.
Opzet: Cohortstudie. De geanalyseerde gegevens werden verzameld uit de Toronto CF database, dossieronderzoek en patiëntenvragenlijst.
Setting: Tertiair-zorgcentrum.
Patiënten: Alle vrouwen met CF die, op het moment van diagnose of zwangerschap, de Toronto Cystic Fibrosis Clinics bezochten tussen 1961 en 1998.
Resultaten: Van 1963 tot 1998, waren er 92 zwangerschappen bij 54 vrouwen. Er waren 11 miskramen en 7 therapeutische abortussen. Negenenveertig vrouwen bevielen van 74 kinderen. De gemiddelde follow-up tijd was 11 +/- 8 jaar. Eén patiënte werd kort na de bevalling uit het oog verloren, en één werd na 12 jaar uit het oog verloren. Het totale sterftecijfer was 19% (9 van 48 patiënten). Afwezigheid van Burkholderia cepacia (p < 0,001), pancreas sufficiëntie (p = 0,01), en pre-zwangerschaps FEV(1) > 50% voorspeld (p = 0,03) waren geassocieerd met betere overlevingskansen. Na correctie voor dezelfde parameters had zwangerschap geen invloed op de overleving in vergelijking met de gehele volwassen vrouwelijke CF-populatie. De afname in FEV(1) was vergelijkbaar met die in de totale CF-populatie. Drie vrouwen hadden diabetes mellitus, en zeven ontwikkelden zwangerschapsdiabetes. Er waren zes premature kinderen en één neonataal sterfgeval. Bij twee kinderen werd CF vastgesteld.
Conclusies: De maternale en foetale uitkomst is goed voor de meeste vrouwen met CF. De risicofactoren voor sterfte zijn vergelijkbaar met die voor de niet-zwangere CF-populatie. Zwangerschappen moeten zo worden gepland dat er gelegenheid is voor counseling en optimalisatie van de medische conditie. Goede communicatie tussen het CF-team en de verloskundige is belangrijk.